위에 발생하는 암 중 위 림프종이 1-6% 가량을 차지하고 있고, 이 중 50% 가량이 MALT 림프종이다. MALT 림프종의 60-70% 가량은 조기, 국소병기에서 진단된다. 위 MALT 림프종은 일반적으로 그 진행이 매우 느리며 상복부 통증, 소화불량, 오심, 구토 등의 비특이적인 증상을 보인다. 진단은 조직학적으로 진단하며, 헬리코박터필로리 연관 만성 위염에서 보이는 염증성 병변과의 감별을 위해 Wotherspoon score를 이용한다. 여러 연구를 통해 위 MALT 림프종이 헬리코박터필로리 감염과 관련이 있다는 것이 밝혀져 있고, 3세염색체증, 18세염색체증, t(11;18), t(1;14), t(14;18), t(3;14) 등 여러 유전적 이상을 가질 수 있는 것으로 알려져 있다. 적절한 치료 방침을 결정하기 위해 병기를 결정하는 것은 매우 중요하며, Lugano International Conference classification을 주로 사용한다. 위 MALT 림프종의 1차 치료는 헬리코박터필로리 감염 유무 및 병기와 관계없이 헬리코박터필로리 제균치료이다. Stage I/II1 환자의 경우 제균치료로 60-90%의 완전 완화율을 보인다. 제균치료에 반응이 없는 경우에는 방사선치료, 항암화학요법, 면역치료 등을 시행해 볼 수 있고, 75-100%의 완전완화율을 보인다. 향후 헬리코박터필로리의 감염율이 감소하면서 위 MALT 림프종의 발생도 감소할 것으로 기대된다. 또한 향후 치료방침 확립을 위해 지속적인 연구가 필요할 것으로 생각한다.
한 유제품 CF로 인해 누구나 한 번쯤은 들어보았을 헬리코박터 파이로리(Helicobacter Pylori). 헬리코박터 파이로리균은 위 점막에 기생하는 나선균으로 위나선균으로도 불린다. 이 세균은 환자에게서 분리된 균주마다 서로 다른 유전체 구조를 가진 특이한 세균집단으로 만성 전정부 위염, 소화성궤양, 위 MALT(점막연관림프조직형) 림프종, 위암 등의 원인이다.
갈륨스캔은 여러 종류의 염증성 질환 및 종양을 발견하기 위해 사용되고 있다. 특히 림프종은 갈륨스캔에서 양성율이 비교적 높은 종양으로 알려져 있다. 하지만 기존의 평면 영상만으로는 작은 크기의 종괴나 다른 장기에 의해 가려져 있는 경우에 위음성 결과를 보일 수 있었다. 최근 단일광자 방출 전산화 단층촬영(SPCET)을 도입하여 평면영상에 비해 더 나은 공간해상력으로 많은 정보를 얻고 있다. 저자들은 비호지킨 림프종 환자 30명을 대상으로 갈륨스캔 평면영상과 SPECT 영상을 얻어 비교하였다. 병변의 부위별로 두경부, 흉부, 복부에서 평면영상의 예민도는 각각 71%, 73%, 81%였으며, SPECT 영상의 예민도는 91%, 93%, 96%였다. CT 등 방사선학적 검사소견과 임상소견을 기준으로 하였을 때 위음성율은 평면영상의 경우 24%, SPECT 6.5%였다. 장의 방사능으로 인한 섭취와 폐문부 및 침샘의 비대칭적 섭취로 인한 위양성례가 4예 있었다. 결론적으로 비호지킨 림프종의 진단 및 병기를 결정하는데 있어서 갈륨스캔이 유용하며, SPCET 영상을 얻음으로써 더 나은 해부학적 위치 및 정확한 범위를 보여 줄 수 있을 것으로 생각된다.
서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.
만성 복통을 주소로 내원한 12세 여아에서 내시경 소견상 결절성 위염과 조직 검사상 H. pylori 감염을 확인 하였으며, 병리 소견 및 면역조직화학 검사상 위 MALT 림프종으로 진단되어, H. pylori 제균 치료 후 결절성 위염의 호전과 위 MALT 림프종의 완전한 관해를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
비장 변연부 림프종(Splenic marginal zone lymphoma)은 드문 종양이며, 주로 노년층에서 발견되며, 절반 이상이 10년 이상 생존할 만큼 양호한 경과를 보인다. 본원에서는 이전에 보고된 바가 없는 비장 변연부 림프종과 조기위암이 동시에 발견된 환자의 수술적 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 74 세 남자환자로 5년 전 알코올성 간경화를 진단 받은 이후 추적관찰 중 시행한 위내시경 검사에서 유문부에 조기위암이 발견되었다. 복부 전산화 단층 촬영 결과, 경미한 간경화와 비장비대, 복강 내 림프절병증이 관찰되었고, 근치적 절제를 위해 위 아전절제술을 시행하였다. 수술 당시 경미한 간경화와 비장이 매우 커져 있는 것과 더불어 다수의 복부 림프절비대가 관찰되었다. 이후 조직 검사 결과에서 조기위암과 림프절에서 비장 변연부 B 세포 림프종으로 진단되었다. 환자는 회복 후 골수검사와 PET 검사 등을 시행하였으며, 조직검사와 같은 결과를 얻었다. 이후 환자는 항암치료 계획 중이다. 비장 변연부 림프종은 Schmid 등에 의해 처음 명명되었으며, 비호치킨성 림프종의 1~2%를 차지한다. 이는 진단 당시 평균 나이가 65세이고, 드문 질환이지만 완만한 경과로 긴 생존 기간을 가지므로 추가로 악성종양이 발생될 수 있다. 대부분 진단 당시 무증상이며, 심각한 혈구 감소증이 없거나, 중등도의 비장비대를 동반한 무증상의 환자는 경과를 관찰하는 것이 타당하다. 본 환자는, 조기 위암 수술 중 발견되어 비장 변연부 림프종으로 진단된 경우로, 동시에 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 드물기는 하지만, 비장 변연부 림프종을 가진 환자의 주의 깊은 추적 관찰로 이차로 발생되는 악성 종양을 조기에 발견하는 것이 중요하다.
개의 림프종을 분자유전자학적으로 진단하고자 본 연구를 수행하였다. 이를 위하여 12개의 염색 및 고정된 도말 표본으로부터 DNA를 추출한 후, 임파육종에 특이적인 재배열된 항원 수용체 유전자를 중합효소연쇄반응으로 증폭시켰다. 그 결과 6개의 type-B 림프종에서 type-B 세포의 림프종에 특이적인 IgH (immunoglobulin H) 주유전자(major gene)와 type-B 림프종의 부유전자(minor gene)가 증폭되었다. 또한, 3개의 type-T 세포의 림프종의 경우에도 이에 특이적인 $TCR{\gamma}$ 유전자가 증폭되었다. 한편, 에를리키아증에 이환된 표본은 $TCR{\gamma}$ 유전자가 위양성으로 증폭되었지만, 활성화된 림프절 샘플의 경우에는 어떤 유전자의 재배열도 관찰되지 않았다. 따라서 림프종의 진단에 있어서 혈액 또는 조직 도말 표본의 DNA를 이용하여 재배열된 항원 수용체 유전자의 검출을 시도한다면, 특이적이고 객관적으로 림프종을 감별진단 할 수 있을 것이며, 나아가 회고적 분석에도 유용하게 활용될 수 있을 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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