Valsalva동 동맥류는 발생빈도가 낮은 질환으로 대부분이 선천성이며 동양인에서 보다 빈번하게 발생하는 것으로 보고되고 있다. Valsalva동 동맥류는 심장내로 진행되어 우심실이나 심방으로 파열되는 경우가 대부분이고 심외성 Valsalva동 동맥류는 발생빈도가 매우 낮다. 심외성 Valsalva동 동맥류는 대부분 대동맥판폐쇄부전을 야기하고 동맥류에 의한 압박으로 우심실 유출로 협착, 심근 허혈 및 심근 경색 등을 일으킬 수 있으며 심낭내로 파열된 경우 심인성 쇼크나 돌연사를 일으키므로 매우 주의를 요하며 확진되면 외과적으로 교정하는 것이 바람직하다. 저자들은 좌관상동맥동 및 무관상동맥동에 발생한 동맥류에 의해 심근허혈 및 대동맥판폐쇄부전이 발생하였던 예를 외과적으로 치료하여 양호한 성적을 얻었기에 문헌고찰과 더불어 보고하고저 한다.
9개월령 프렌치불독(체중 13 kg)이 심한 심잡음과 운동불내성으로 내원하였다. 영상진단검사상, 폐동맥에서 5 m/s이상의 고속의 젯트와 우심실 비대가 확인되었다. 우심실과 유출로 사이의 압력구배가 100 mmHg이상이여서 풍선확장술로 치료하였다. 치료후 폐동맥에서 젯트속도는 2.1 m/s (PG = 18 mmHg)이하로 감속되었다. 환자는 그 이후에 별다른 진단검사상 악화소견이 관찰되지 않았다. 본 증례는 대퇴정맥으로 폐동맥 협착을 풍선확장술로 치료한 국내 첫 증례이다.
목 적 : 이번 연구에서는 소아기에 흔한 선천성 심장병 환자들을 대상으로 개심술 이후 생긴 반흔과 수술로 인한 용적 또는 압력 과부하 상태의 변화로 초래되는 비정상적인 심실 활성화를 신호 평준화 심전도를 이용하여 분석하고자 하였다. 방 법 : 선천성 심장병으로 개심교정술을 시행한 환자 52명을 대상으로 하였다. 환자군은 우심실 용적 과부하군(심방 중격 결손군, 1군), 좌심실 용적 과부하군(심실 중격 결손군, 2군), 우심실 압력 과부하군(활로씨 4징군, 3군)으로 나누었다. 대상 환자 모두에서 표준 12 유도 심전도와 신호 평준화 심전도 검사를 시행하였고, 평균 QRS 기간, QT와 QTc 간격, f-QRS, HFLA, RMS in terminal 40 ms를 구하였다. 결 과 : 수술 전에는 1군에서 다른 군에 비해 의미 있게 긴 QRS 기간을 보였고(P=0.011), 수술 후에는 3 군에서 다른 군에 비해 QTc 간격이 의미 있는 증가가 있었다(P=0.004). 그러나 신호 평준화 심전도는 수술 전후 환자군 간에 차이가 없었다. 전체 대상 환자 중 신호 평준화 심전도 측정값이 한가지 이상 후전위의 진단 기준에 해당되는 경우가 수술 전 12명(23%)에서 수술 후 21명(40%)로 증가하였다. 특히 2군과 3군에서는 수술 전에 비해 수술 후에 신호 평준화 심전도의 이상 소견을 보이는 경우가 의미있게 많았다(2군: 20% versus 28%, P<0.001, 3군: 14% versus 64%, P<0.001). 결 론 : 비정상적인 신호 평준화 심전도 값은 수술 후 반흔뿐만 아니라 개심술 자체, 심실의 과부하에 의해서도 발생할 수 있다.
활로씨 4징증의 전교정술이 성인 연령에서 이루어지는 경우 술 전 상태에 따른 수술 방법 및 술 후 경과의 차이를 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 33명의 성인 환자가 활로씨 4징증에 대한 전교정술을 받았다. 환자의 성비는 18:15로 여자가 많았고 연령은 $15\~54$세(중간값 34세)였다. 수술 전 심도자 시 대동맥 산소포화도에 따라 청색증형(1군: 산소포화도 $94\%$ 이하, 16예)및 비청색증형(2군: 산소 포화도 $95\%$ 이상, 17예)으로 나누었고, 각각의 술 전 혈색소치의 중간 값은 17.5g/dL 및 15g/dL로 1군에서 유의하게 높았다. 수술 후 외래 관찰 기간은 1개월에서 94개월(670 patient-month, 중간 값 14개월)이었고, 이 기간 중 총 63예의 심초음파가 시행되었다 걸과: 양군에서 조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 시 경판륜 포편 및 우심실-페동맥 간 도관이 필요했던 경우는 각각 7예$(21\%)$, 3예($9\%$)였으며, 이들 환자들은 모두 1군에 해당하였다. 수술 시 체외순환시간, 대동맥 차단시간, 중환자실 체류기간, 재원일수 등은 모두 1군에서 유의하게 높았고, 수술 후 강심제의 투여량도 1군에서 유의하게 많았다. 1군의 한 환자에서 심방성 부정맥이 관찰되었으나 삼첨판막 및 폐동맥 판막 치환술 후 소실되었으며, 심실성 부정맥은 양 군 모두에서 관찰되지 않았다. 외래 관찰 기간 중 운동 시 호흡곤란, 초음파 상 잔존 우심실 유출로 협착 및 페동맥판 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전 등은 양 군 간에 유의한 차이가 얼었다. 결론: 성인 활로씨 4징증은 술 전 청색증이 심한 경우 수술 시보다 적극적인 우심실 유출로 재건 방법을 요하고, 술 후 관리도 비청색증형에 비해 주의를 요한다. 하지만 외래 추적 시 증상 및 심초음파 소견에 의한 중기 성적은 수술 전 청색증의 정도와 무관하게 양 군 모두 우수하다.
배경: 선천성 심 질환에 동반된 심실성 혹은 상심실성 부정맥은 심기형에 대한 수술에 병행하여 적극적인 수술적 치료를 하는 것이 바람직하다. 본 연구에서는 선천성 심 질환에 동반된 부정맥의 양상 및 부정맥 수술의 중기 성적을 알아보았다. 대상 및 방법: 1998년 6월부터 2006년 6월까지 선천성 심 질환 및 동반 부정맥에 대한 수술이 동시에 시행된 43명의 환자의 임상 자료를 후향적으로 분석하였다. 결과: 수술 시 환자의 연령은 4세에서 75세(중간 값: 52세)이었다. 가장 흔한 심 질환은 심방 중격 결손(23예)이었으며, 기타 엡스타인 기형(5예), 과거 심방-폐동맥 연결형 Fontan 수술을 받은 기능적 단심증(3예)의 순이었다. 부정맥의 유형으로는 심방 조동-세동이 37예로 가장 많았고, 간헐적이면서 지속적이지 않은 심실성 빈맥이 2예, 기타 여러 유형의 상심실성 부정맥이 4예이었다. 심방 조동-세동 및 일부 상심실성 부정맥에 대하여 양심방 maze 술식이 18건(변형 Cox maze III 술식: 5예, 우심방 maze와 폐정맥 냉동 분리술: 13예), 우심방 maze 술식이 18건 시행되었으며, 짧은 병력의 심방 조동 만을 가진 4명의 환자에서는 하대정맥-삼첨 판막 협부 냉동 절제 만이 시행되었다. 또한 심실성 빈맥을 가진 2명의 환자들은 우심실 유출로 냉동 절제술이 시행되었고, 엡스타인 기형에 동반된 방실 결절 회귀성 빈맥에 대해서는 결절 주변 냉동 절제가 시행되었다. 수술 사망 및 부정맥 수술로 인한 합병증은 없었다. 수술 후 추적기간은 1개월에서 95.2개월(중간 값: 23.8개월)이었으며, 추적 기간 중 1명의 환자가 수술 후 5개월째 전격성 간염으로 사망하였다. 전체 환자의 동율동 회복률은 수술 직후 및 수술 후 $3{\sim}6$개월에 각각 79% 및 81%이었다(양심방 maze 군: 72% 및 83%, 우심방 maze 군: 77%, 77%). 양심방 maze 술식 및 우심방 maze 술식을 받은 환자 군에서 각각 1명씩 동방 결절 기능 부전으로 인공 심박동기를 삽입하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 부정맥에 대한 수술적 치료는 안전하게 이루어 질 수 있으며, 우수한 중기 성적을 보인다.
배경: 폐절제술이 우심실 기능에 미치는 영향과 BNP (brain natriuretic peptide)의 관계에 대해서는 아직 자세히 알려져 있지 않다. 본 연구에서는 폐절제술 후 변화하는 혈역학적 수치와 우심부전의 보상기전으로서 증가하는 BNP의 관계에 대해서 알아보고 BNP가 폐절제술 후의 우심부전의 지표가 될 수 있는지를 확인하고자 하였다. 대상 및 방법: 폐암으로 폐엽절제술과 전폐절제술을 시행한 12명의 환자에서 면역화학적 방법(Elecsys $1010^{(R)}$, Roche, Germany)을 이용하여 수술 전후의 NT-proBNP 수준을 측정하고, Swan-Ganz 카테터로 수술 전후에 혈역학적 지표를 측정하여 비교하였으며 수술 전후에 심초음파를 시행하여 우심실 및 좌심실압 등의 변화를 비교하였다. 통계처리는 SPSSWIN(version 11.5)를 이용한 Wilcoxon rank sum test와 linear regression을 이용하였다. 결과: NT-proBNP 수준은 수술 전과 비교하여 수술 후 6시간, 수술 후 1일과 2일, 3일, 7일째에 유의하게 증가하였다(p=0.003, 0.002, 0.002, 0.006, 0.004). Swan-Ganz 카테터를 통한 혈역학적 변수 중에서는 평균 폐동맥압이 수술 전과 비교하여 수술 직후와 수술 후 6시간, 수술 후 1일, 2일, 3일째에 유의하게 증가하였으며(p=0.002, 0.002, 0.006, 0.007, 0.008), 평균 우심실압력은 수술 직후와 수술 후 6시간, 수술 후 1일과 3일에서 유의하게 증가하였다(p=0.006, 0.009, 0.044, 0.032). 폐혈관저항지수[폐혈관저항지수=(평균폐동맥압-평균폐동맥쐐기압)/심박출계수]는 수술 후 6시간, 수술 후 2일에서 유의한 증가가 있었다(p=0.008, 0.028). 평균폐동맥압의 수술 후 변화와 NT-proBNP 변화를 회기분석하였을 때 수술 후 6시간에서 유의성이 있었으며(r=0.602, p=0.038) 이후에는 유의성이 없었다. 심초음파 결과는 수술 전후를 비교하여 유의성이 없었다. 결론: 폐절제술 후 6시간의 폐동맥압의 변화와 NT-proBNP의 변화가 유의성이 있었다. 따라서 폐절제술 후 NT-proBNP의 변화는 폐절제술 후 우심실의 조기 혈역학적 변화를 반영하는 척도가 될 수 있으리라 판단된다.
Within the group of congenital cardiac anomalies manifesting dextrocardia and double-outlet right ventricle, ventricular non-inversion [S.D.L] is extremely rare. Recently, a 5 year-old boy underwent a successful surgical correction of dextrocardia associated with double-outlet right ventricle, ventricular non-inversion [S.D], ventricular septal defect, pulmonary stenosis, and patent foramen ovale. The operation consisted of construction of an internal baffle connecting the left ventricle to the aorta through the large ventricular septal defect [subaortic]. The pulmonary stenosis was managed by infundibulectomy and patch enlargement of the right ventricular wall. The patient`s postoperative recovery has been uneventful, and 2 months after the operation, he is doing well.
활로 4징증에서 우심 실유출로협 착의 다양한 형태가 수술결과를 좌우하는 가장 중요한 조건이나 드물게 관상동맥의 기시 및 주행이상이 수술을 어렵게 만들며 술후예후에도 영향을 끼친다. 비교적 흔하게 동반되는 관상동맥의 기형은 좌전하행 지가 우관상동맥에서 기시하는 형태이며 단일관상동맥이 매우 드물게 보고되고 있다. 본 병원에서는 좌측 관상동에서 기시한 단일관상동맥에서 우관상동맥이 분지하여 우심실 유출로를 가로지르는 형태의 관상동맥 기형을 동반한 활로4징증을 치첨하였기에 보고하는 바이다.
배경: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 드문 선천성 심장 질환으로, 치료에 대한 다양한 접근 방법이 있어 왔지만, 아직까지 보편적으로 받아들여지는 방법은 없는 실정이다. 대상 및 방법: 1999년에서 2000년 사이에 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증을 진단 받고 수술한 14명의 신생아 환자를 대상으로 하였다. 수술 전 심초음파로 삼천판막의 크기를 측정하여 Z 값을 구하였다. 환자 모두에게 심초음파에 의한 추적관찰이 가능하였으며, 평균 추적관찰 기간은 46.0$\pm$9.5개월이었다. 결과: 14명의 환자들 중 2명의 조기 사망이 있었고, 1명의 환자는 1과 1/2심실교정의 시행 후 만기 사망하였다. 7명의 환자에서 양심실성 교정이 가능하였고, 이들의 Z값은 -0.8$\pm$1.50이었다. 1과 1/2심실 교정이 3명의 환자에게 시행되었으며, 이들의 Z값은 각각 -2, -2.5, -3이었다. Z값이 -4.5, -4.6인 2명의 환자에게 있어 단심실성 교정을 시행하였다. 이들 모두에 대한 심초음파 추적이 이루어졌으며, 남아 있는 심장 내의 결손으로 중등도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명, 심한 정도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명 있었다. 환자들의 우심실 기능은 비교적 괜찮았으며, 좌심실 기능은 정상이었다. 결론: 온전한 심실 중격을 가지고 있는 폐동맥 폐쇄증을 가지고 있는 신생아 환자들에게 있어 수술적 치료의 사망률은 그다지 높지 않았으며, 삼첨판막의 크기를 고려한 수술 방침의 결정은 비교적 안전하고 좋은 결과를 보일 수 있음을 알 수 있었다.
1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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