배경 및 목적: 폐동맥밴딩술(pulmonary artery banding)은 폐동맥밴딩에 따른 합병증과 2차 수술시의 사망률에 있어서 상당한 위험부담을 갖고 있다. 이에 본 연구에서는 폐동맥밴딩술후에 시행되는 2차 수술의 위험부담을 알아보기 위해서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 시행된 2차 완전교정술의 성적을 조사하였다. 방법: 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 환아들중 1988년 5월부터 1997년 6월사이에 개심술에 의한 2차 완전교정술을 받았던 29례의 소아를 대상으로 하였다. 연령은 생후 2개월에서 45개월까지 였다(평균 20.6$\pm$9.0개월). 이들중 27례는 기왕의 폐동맥밴딩술후에 심부전 증상이 호전되었던 예들이었고(정기 수술군), 2례는 그렇지 못하여 조기에 2차 수술을 시행해야 했었다(조기 수술군). 술전 진단명은 양대혈관우심실기시가 2례(양대혈관우심실기시군), 심실중격결손이 주병변이었던 경우가 27례(심실중격결손군)였었다. 결과: 폐동맥밴딩술후 2차 완전교정술 시행까지의 기간은 5일부터 45개월까지로 평균 15.5$\pm$8.7개월이었다. 수술방법은 양대혈관우심실기시 2례중 1례에서는 심실내 턴넬교정법이, 1례에서는 수정 Glenn수술이 시술되었고, 심실중격결손군에서는 전례에서 심실중격결손의 첨포봉합을 함과 아울러 누두부근육절제술 4례 및 형성부전성 폐동맥판막의 판막절제술 1례가 추가시행되었다. 2차 완전교정술시에, 18례에서는 폐동맥밴딩으로 인해 초래된 협착을 해소하기 위해서 폐동맥패취성형술을 시행하였고, 1례에서는 수정 Glenn수술을 위해 주폐동맥을 근위부에서 완전결찰하였다. 2차 완전교정술에 따른 병원사망률은 17.2%(5례)였는데, 사망원인으로는 저심박출 4례 및 자가면역 출혈성 빈혈 1례가 있었다. 본 연구에 있어서, 양대혈관우심실기시군(2례)과 조기 2차 수술군(2례)은 높은 병원사망률을 나타내는 위험인자로 작용하였다. 그리고 만기사망 1례가 있었다. 결론: 본 연구에서 이전에 폐동맥밴딩술을 받았던 소아에게 2차 완전교정술을 시행했던 결과는 폐동맥밴딩에 따른 후천적 병변을 함께 교정해야 하는 어려움에 기인하여 술후 이병률과 조기 수술사망률이 상당히 높게 나타났다. 따라서 가능하면, 단순 심실중격결손에 있어서는 1차 완전교정술이 요망된다.
본 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에선 최근 10년간 10예의 발살바동 동맥류 파열환자를 경험하였다. 8명은 선천성이었으며 2명은 세균성 심내막염에 의한 후천성이었다. 동반된 심질환으로는 대동맥판막폐쇄부전증 4예, 심방중격결손증 2예, 심실중격결손증 1례, 승모판막폐쇄부전증 1례 그리고 삼첨판막폐쇄부전증 1례가 있었다. 전례에서 동맥류가 우관상동에서 발생하였으며, 8명의 환자에서 우심실으로 2명의 환자에서 우심방으로 파열하였다. 저자들은 대동맥절개와 동맥류가 파열된 심방 또는 심실절개를 통한 수술을 선호하였으며, 8명의 환자에서 Dacron 첩포를 사용하여 봉합하였고 2명의 환자에서는 단순봉합하였다. 전 환자에서 양호한 결과를 보였으며, 술후 사망예는 없었다.
Ebstein기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형를 보이는 희귀한 선천성 심질환으로, 삼첨판의 후판막첨과 중격판막첨이 우심실로 나선형의 변형을 보이는 것이 특징적이다. 본 교실에서는 1988년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 11명의 환자를 경험하였으며 평균연령은 29.6$\pm$11.1세, 성비는 남자 5명 여자 6명이었고, 주증상으로는 운동시 호흡곤란이었다. 모든례에서 삼첨판의 전형적인 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격결손, 심실중격결손이 있었다. 9명은 Danielson씨 삼첨판성형술과 주름성형술을 시행하고 2명은 삼첨판막치환술과 주름성형술을 시행하였으며 동반된 심기형을 교정하였다. 수술후 5명의 환자에서 저심박출증, 부정맥, 창상감염 등의 합병증이 발생하였으며 수술사망례는 없었다. 술후 평균 33.3개월의 추적관찰 결과 모든 환자에서 술전보다 양호한 심기능을 보였다.
심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증은 그 해부학적 형태의 다양성으로 말미암아 여전히 획일화된 치료 전략이 결정되어 있지 않으며, 따라서 수술 사망률, 유병률 또한 높다. 본 연구는 1987년부터 1995년까지 서울대학교병원 어린이병원 흉부외과에서 경험한 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄증 환아 34례를 대상으로 하였으며, 환아들의 평균연령 및 핑균 체중은 각각 57.2(범위, 3-208) 일 및 4.1(범위, 2.3-6.8) kg이었다. 술전 삼첨팔륜직경의 Z-치와 우심실강의 크기는 통계적으로 의미있는 상관관계를 보여주었다(n=27, r=0.68, p<0.05). 관상동맥-우심실루는 3례에서 확인되었으며 그 중 1례에서는 우심 실-의존성 관상동맥 순환의 양상이 의심되었다. 총 수술 사망률은 23.5%(8134)였으나 90년대 들어서는 16.6%(4/24)로 현저히 감소하는 양상을 보였다. 체폐동맥 단락술후 시행한 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술(1례) 및 폰탄술식(1례), 폐동맥 판 절제(또는 절개) 술후 시행한 경판륜우심실 유출로 확장술+심방 중격결손 폐쇄(3례)및 체폐동맥 단락술의 추가 등이 이차수술 또는 완전 교정술로서 일차 고식술 후 3 일에서 58개월 사이에 시행되었다. 11례의 \ulcorner아에서 술후 1개월에서 66개월 사이에 삼첨판륜직경의 Z-치가 추적되었으며, 우심실 유출로 경판륜 확장술을 시행한 8례 중 5례에서, 폐동맥판 절제(절개)술을 시행한 3례 중 1례에서 Z-치의 증가가 관찰되었다. 요약하여, 심실중격이 온전환 폐동맥 폐쇄증의 치료 전략은 우심실강의 크기와 관상동맥의 이상 유무를 고려하여 수립하는 것이 치료성적을 개선하는 최선 책이며 이때 삼첨판륜의 Z-치가 우심실강의 크기를 평가하는 비교적 신빙성 있는 지표로 사용될 수 있다고 사료된다.여도 이익고착화 현상은 존재하는 것으로 해석된다.늑막유착이 있는 환자에서 각각 18.0%와 6.0%로 늑막유착이 발견되지 않았던 환자에서의 5.1%와 1.7%에 비하여 많은 분포를 보였다. 기관지 확장증 2명(4.0%)에서 늑막유착 박 리 도중 발생한 출혈로 인하여, 개흉술로 전환하였다. 늑막유착이 있는 환자에서의 비디오 흉부수술은 수술 시간, 흉관거치기간, 재원일수등의 증가를 가져올 수 있으며, 합병증의 빈도가 높았으나, 비디오 흉부수술의 기타 장점을 고려하여 볼 때 문제점은 되지 않을 것으로 사려된다. 또한 수술 중 발견되는 예상치 못한 늑막유착 환자에서도 비디오 흉부수술의 시\ulcorner는 필요하리라 생각된다.성산소 방어효소계의 활성 또한 증가됨으로써 심근손상 의 정도가 약화되었을 가능성을 추정할 수 있으며 이러한 활성산소 방어효소의 활성증가는효소단백의 광합성 증가에 의한 것으로 여겨진다.pathy가 각각 1예씩 있었다. 본 저자들은 비디오 흥강경을 이용한 종격동 종양의 제거를 비교적 안전하게 하였으며 입원기간도 짧 고 수술과 관련된 이병율 및 사망율도 적어 환자를 적절히 선택함으로서 비디오 흥강경수술이 종격동종 괴 절제시 에 좋은 치료방법이라고 사료된다.지수가 유의한 증가를 보였는데 이는 수술 \ulcorner 동반된 폐동맥 성형술등의 영향이 있었음을 감안하여야 할 것으로 생각되었다. 한편 수술전 폐동맥 크기에 대한 지표로서 폐동맥 지수(PAI)와 McGoon 비(MGR)와는 다음과 같은 유의한 상관관계가 있 음을 알 수 있었다 상관식 : PAI : MGRxl18.0-12.4. 결론적으로 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 동맥혈내 산소포화도는 증가시키나 폐동맥 지수는 단기간의 본 연구에서는 증가하지 않는 것으로 나타났다. 향후 박동성 양방향성 상대정맥-폐동맥
목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.
배경: 저산소증, 공기색전증, monocrotaline 약물 주입 등에 의해 혈관 내막의 손상을 일으켜 폐동맥내세포외간질 단백질 합성을 활성화시키고 혈관의 중막비후나 신생내막의 형성을 일으키는 혈관개조(vascular remodeling) 실험이 활발하게 진행되고 있다. 본 연구는 폐정맥을 폐쇄시킨 후 변화된 혈류에 의해 폐장이 어떻게 반응하는지 확인하고자 동물실험을 실시하였다. 대상 및 방법: $352{\pm}18g$의 흰쥐(n=10)를 이용하여 ketamine 근육내 주사로 마취하여 정중흉골절개술을 시행하고 심장을 노출시킨 후 우측 폐정맥을 크립을 이용하여 폐쇄하였으며, 15일 후 폐동맥압, 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비(RV/LV+Sweight ratio), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비(percent wall thickness (%WT)) 등을 측정하여 대조군(n=5)과 비교하였다. 결과: 폐정맥 폐쇄군의 폐동맥압은 38{\pm}12 mmHg로 대조군의 $13{\pm}4mmHg$에 비해 의의 있게 증가되었다(p<0.05). 좌심실과 심실중격 대비 우심실 무게비는 대조군의 $0.35{\pm}0.04$에 비해 $0.52{\pm}0.07$로 통계적으로 유의한 우심실 비대 소견을 보였고(p<0.05), 말초 폐동맥의 외측지름대비 벽두께비는 폐쇄군이 $22.4{\pm}6.7%$로 대조군의 $6.7{\pm}3.4%$에 비해 증가되었다(p<0.05). 결론: 한쪽 폐의 폐정맥 폐쇄는 폐동맥고혈압, 우심실 비대, 말초 폐동맥의 중막 비후 소견을 유도하였다. 이는 폐동맥 혈관개조의 병리학적 특성을 나타내는 것으로 일측 폐정맥을 폐쇄하는 경우 반대측 폐장의 폐혈류량 증가뿐만 아니라 혈관개조를 유발하는 내막의 손상을 동반함을 알 수 있었다.
Congenital diverticula of the cardiac ventricle have been reported as arising either from the left ventricle or, rarely from both ventricles. A diverticulum arising from the right ventricle alone is very rare. Furthermore the diverticulum associated with double chambered right ventricle was extremely rare. We experienced a 62 years old female of double chambered right ventricle combined with congenital right ventricular true diverticulum. She had complained intermittent chest pain and mild dyspnea on exertion during 8 months. The chest X-ray and chest CT showed protruded abnormal density at anterolateral side of right ventricular outflow tract. Preoperative angiography demonstrated a double chambered right ventricle and a right ventricular diverticulum. In operative finding, there was found a anomalous muscle band, dividing the right ventricle into an inflow and outflow portion, and a 5x6cm sized right ventricular diverticulum arised from conus region with a stenotic orifice of 1.5cm in diameter. The diverticulum was open toward the infundibulum, and its orifice was approximately 1cm in diameter. On treatment, the diverticulum orifice was closed directly and the abnormal muscle band was resected in order to widen the right ventricular outflow tract. The postoperative result was satisfactory and good without specific complications.
세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.
The division of the right ventricle into two chambers by aberrant muscle bands traversing the sinus portion, Double Chambered Right Ventricle[DCRV], is a relatively rare congenital cardiac malformation. Double Outlet Right Ventricle[DORV], basically recognized by the origin of both great arteries from the morphologic right ventricle, is also a rare anomaly; its frequency has been reported as approximately 0.09 case per 1,000 birth. DORV associated with DCRV, unusual combination, is even more rare; only a few known cases have been recorded previously in the literature. This report presents our surgical experience with this rare anomaly, DORV with DCRV.
우측 흉쇄관절탈골로 진단되어 Kirsckler wire로 고정 3개월후 wire의 이동으로 우심실과 대동맥내 이물 및 가성대동맥류를 가진 50세 남자환자에서 이들의 제거를 위해 수술을 시행하였다. 심폐기 가동후 우심실에서 우측폐동맥판막을 관통하여 폐동맥쪽으로 돌출되어 있는 K-wire를 제거하고 상행대동맥 부분점자후 또 다른 K-WiTG를 제거하고 폐동맥판막천공은 일차봉합하고 대동맥 벽은 전층으로 봉합하였다. 환자는 술후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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