단극유도의 심박조율기를 가진 56세 여자환자에서 관상동맥 우회로술과 승모판 치환술을 시행하였다. 이러한 단극유도 심박조율기는 심근 외의 전자기의 간섭에 대한 감수성이 높으므로 개심술시 전기소작기의 전기파에 의해 심박조율기의 조율기능이 억제될 수 있으며, 수술후 제세동기 사용할 때 영구 심박조율기에 전기 충격이 갈 수 있다. 따라서 대동맥 차단 감자를 해제한 후 심실세동없이 정상 심박동을 유도해야 한다. 본 환자에서 임시형 심방실 유도를 거치하고 임시형 심박조율기로 조율하여 심장리듬과 심기능을 유지시키면서 전기소작기를 사용할 수 있었으며, 대동맥 차단 중 전행성 및 역행성으로 혈성심정지액을 투여하고 대동맥 차단감자를 해제하기 직전에는 온혈심정지액과 온혈의 순차적인 역행성 주입으로 자연적인 심장리듬을 회복시킴으로써 제세동기 사용을 배제할 수 있었다.
부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
연구배경 : 심장의 구조적 이상을 동반하지 않는 만성 심방세동에 대한 Cox-Maze 술식의 성적은 매우 좋은 것으로 보고되고 있으나 승모판막 질환과 같은 기질적 심장질환에 동반된 심방세동에서의 성적은 다소 떨어지는 것으로 보고되고 있다. 대상 및 방법 : 본 서울대학교병원 흉부외과학 교실에서는 승모판막 질환에 대한 수술과 함깨 시행한 Cox-Maze 술식의 효과와 안전성을 평가하기위해 1994년 4월부터 1997년 10월까지 경험한 70례(남;23, 여;47)를 대상으로 임상 연구를 하였다. 결과 : 70례중 67례가 류마티스성 승모판막 질환이었으며 3례가 퇴행성 질환이었다. 술전 심방세동의 평균 유병기간은 66$\pm$70개월이었다. 15명의 환자에서 과거력상 혈전색전증의 병력이 있었으며 24명의 환자에서 수술중 좌심방내의 혈전이 존재하였다. 과거에 조직판막을 이용한 판막치환술의 병력이 있었던 재수술례가 12례였다. 수술시 대동맥차단시간은 평균 151$\pm$44분이었으며 심폐우회시간은 평균 246$\pm$65분이었다. Cox-Maze 술식과 함께 시행한 수술로는 승모판막 치환술이 19례,승모판막과 대동맥판막 치환술이 14례, 승모판막 치환술과 삼첨판막륜 성형술이 8례, 승모판막 치환술 및 대동맥판막 성형술이 3례있었으며 11례에서는 승모판막 성형술이 가능하였다. 판막치환술과 관상동맥우회술을 같이 시행한 례가 3례있었으며 승모판막 재치환술이 10례, 승모판막 및 대동맥 판막 재치환술이 2례 있었다. 수술사망률은 1.4%(1/70)였다. 수술후 합병증으로는 술후 일시적 심방세동의 재발을 보인 례가 44례였으며 상심실성 빈맥이 10례, 저심박출증후군이 4례, 출혈에 의한 재수술이 4례있었다. 그 밖의 합병증으로는 급성 신부전이 1례, 수술전의 일측 편마비가 악화된 경우가 1례, 그리고 일시적 섬망이 1례 있었다. 생존한 모든 환자를 평균 16.4개월간 외래를 통한 추적관찰하였는데 동기능부전 증후군과 빈맥-서맥 증후군을 보인 2명의 환자에서 영구형 심박동기의 삽입이 필요하였고, 2례만이 현재 심방세동을 보이고 있어서 동율동으로의 전환율은 94.2%였다. 수술만으로 심방세동이 조절되었던 경우가 73.9% 이었고, 수술후 항부정맥제의 병행 투약이 필요했던 경우가 20.3% 이었다. 술후 심방수축력과 기타 심기능의 평가를 위하여 시행한 경흉부 심초음파 검사 소견상 우심방 수축력은 92%에서, 좌심방 수축력의 회복은 53%에서 관찰되었다. 판막재치환술을 시행한 환자들을 첫 수술인 환자들과 비교하였을 때, 심방세동의 유병기간은 재수술한 례에서 통계적으로 유의하게 길었으나 대동맥차단시간, 심폐우회시간, 수술당일의 출혈량, 동율동으로의 전환율등에서는 차이가 없었다. 결론 : 결론적으로 승모판막 질환에 대한 수술과 함께 시행한 Cox-Maze 술식은 비교적 낮은 수술위험도 하에서 높은 동율동 전환률을 보였으며 특히 재수술시에도 비교적 안전하며 매우 효과적이었다.
목 적: 심근의 단독 비경화증은 성인을 대상으로 산발적인 보고가 있었으나 소아에서는 정확한 혈역학적인 양상, 장기적인 예후, 유전 양상 등에 대해서는 많이 알려지지 않은 상태이다. 저자들은 심근의 단독 비경화증을 보이는 환자군의 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 평가하고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1997년부터 2001년까지, 심초음파 검사를 통하여 심근의 단독 비경화증으로 진단받은 10명(남아 5명, 여아 5명)을 대상으로 임상 양상, 혈역학적인 성상과 경과, 형태학적 특성 및 유전양상 등을 조사하였다. 결 과: 환자들의 진단시의 평균 연령은 $45{\pm}53$개월(1일-14세)이었으며, 평균 추적 관찰 기간은 $33{\pm}19$개월이었다. 남녀비는 동일하였다. 심초음파 검사시 발현 증상은 부정맥 3명, 태아 초음파 검사상 서맥 2명, 심잡음 4명이었다. 다른 심기형이 동반된 환자는 6명으로, 3명은 심실중격결손 또는 심방중격결손이 있었고, 2명은 승모판 탈출증이 동반된 동맥관 개존증, 1명은 승모판 열극이 있었다. 2명에서 심전도상, II, III, aVF 유도에서 T파의 하강이 관찰되었고, WPW 증후군의 환자는 1명으로 발견 당시 발작성 상실성 빈맥이 동반되었다. 2명에서 가족성 동기능 장애가 발견되었으며, 제 3도 방실 차단이 1명의 환자에서 있었다. 심초음파 검사 상 지주 간 고랑의 정도는 승모판 수준에서 심첨부로 갈수록 심하였다. 가족적 발생을 보인 2명에서 가족성 동기능 장애를 동반하였다. 추적관찰 중 대부분의 환자는 무증상이나, 2명에서 좌심실수축기능 저하가 있었고, 이 중 1명은 심한 동기능 장애로 영구 심박 조율기 삽입 시술이 필요한 상태이다. 결 론 : 소아에서 심근의 단독 비경화증은 아주 드문 질환은 아니며, 성인과 마찬가지로 심근기능 장애 및 심각한 합병증의 발생 가능성이 있기 때문에 꾸준한 추적 관찰이 필요하다. 또한 가족적 발생을 할 수 있으므로 환자 가족 내 선별 검사를 해야 하며, 심근의 단독 비경화증의 정확한 빈도, 장기적 예후, 진단기준의 객관성을 확보하기 위하여 국내에서도 광범위한 다기관 연구가 필요하다.
심장이식이 1967년에 최초로 시행된이후 말기심부전환자의 치료법으로 자리매김되고 있으며 한국에 서도 1992년에 첫 시술된이후 1995년 9월 현재까지 42례 시행되 었다. 본원에서는 1994년 4 월부터 1995 년 9월까지 심장이식 14례를 시행하여 비록 짧은 기간이지만 다음과 같은 결과를 얻었기에 보고한다. 남녀성비는 12 : 2로 남자가 많았고 수혜자연령은 11세 에서 54세 (평균 )4세), 공여자 연령은 16세에서 50 세 (평균 28.4세)이었다. 이식허혈시간은 80에서 280분으로 평균 120.7분이 었다. 이식후 관찰기간은 3에 서 17개월로 평균 11개월이었다. 수혜자 진단으로는 확장성심근증이 10례, 허 혈성심근증이 2례,판막성 심근증이 1례,복잡심기 형이 1례였다. 수혜자의 술전 상태로 UWOS분류11 따르면 class I이 7 명 (50 %), class ll가 7명 (50%1였으며, NYHA 기능상분류상 class IV가 9명이 었다. 모든 환자는 cyclosporine, azathioprine,steroid를 병용하였으며, 초기 에 RATG를 투여하였다. 술후 세 포성 거부반응은 3명의 환자에서 5회 발생하였고,술후 감염으로 폐 진균증이 2례,대상포진이 1례,거대 세포바이러스성 폐렴이 1례였다. 1례에서 영구\ulcorner 심박동기를 삽입하였다. 술전에 19.9$\pm$3.4%의 ejection fraction은 술후에 69.0$\pm$5.6%로 증가 되었고, 술후 생존한 9례에서 NYHA 기능상분류 I이 7례, ll가 2례 였다. 술후 사망은 5례로, 원인별로는 세포성 거부반응 1례, 크기불일치 에 의한 만성 이식부전증이 1례, 천식 발작에 의한 호흡부전이 1례, 지주막하출혈 1례, 체액 성 거부반응이 의심되는 경우가 1례 였다. 이상의 단기간성적을 통해 심장이식분야에서 더욱 발전을 요하며, 특히 이식공여자 및 수혜자의 선택 이나 술후 감염관리 및 체 액성거부반응치료 등에서 더욱 진전이 있어야 하겠다.
배경: 폰탄 술식 후 추적과정 동안 혈역학적 이상에 부정맥이 발생하는 경우 예후 및 사망률에 심각한 영향을 미칠 수 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 발생한 부정맥의 종류 및 빈도에 대하여 평가하고, 폰탄 술식과 관련하여 부정맥수술을 시행한 환자들에 대한 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2004년 3월까지 폰탄 수술을 받고 조기 생존한 275명의 환자를 대상으로 하였고, 폰탄 수술과 관련하여 부정맥수술을 한 환자는 46명이었다. 폰탄 수술 후 재수술 시 시행한 부정맥수술이 14예였으며, 재수술 당시 평균 연령은 16.8$\pm$7.1 (범위 4.5∼30.6)세였다. 부정맥은 심방 조동이 8예였으며, 심방세동이 2예였다. 부정맥수술은 냉동소작술에 의한 협부차단이 12예였고, 우측maze 술식이 2예였다. 첫 폰탄 수술 시 동반 술식으로 예방적 냉동소작술에 의한 협부 차단을 32예에서 시행하였다. 결과: 폰탄 술식 후 추적관찰 동안에 부정맥의 발생은 조기 생존한 275명 중 68명(24.7%)에서 발생하였다. 폰탄 수술과 관련하여 시행한 부정맥 수술 후 조기 및 만기 사망은 없었다. 폰탄 수술 후 재수술 시 시행한 부정맥수술 후 평균 26.5$\pm$29.1 (범위: 2∼73)개월 동안의 추적 관찰 기간 중 14명의 환자에서 정상동율동을 보이고 있다. 3예에서 일시적 심방 조동이 재발하여 항부정맥 약물 투여 후 정상 동율동을 보였으며, 7명은 영구형 심박조율기가 필요하였다. 환자의 증상은 수술 전 NYHA 기능분류 IV (2예), III (8예), II (4예)에서 수술 후 I (11예), II (3예)로 호전되었다. 첫 폰탄 수술 시 동반 술식으로 예방적 냉동소작슬을 시행한 환자에서는 평균 51.3$\pm$19.8 (범위: 4∼80)개월 동안의 추적 관찰 기간 중 28명(90.3%)의 환자에서 정상동율동을 보이고 있으며, 심실성기외수축과 접합부성 빈맥이 1예, 동기능장애가 1예, 방실전도차단이 1예로 3명에서 부정맥이 발생하였다. 결론: 폰탄 환자에 대한 적절한 부정맥수술로 동율동 유지를 통한 증상의 완화 및 기능적 분류의 호전을 볼 수 있어 임상 경과와 예후에 도움이 되었다.
서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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