목 적 : 안와주위 봉와직염은 더 위험한 질병인 안와 봉와직염과 감별이 힘들다는 점에서 중요한 의미를 가지고 있다. 저자들은 최근 7년 동안 서울 지역의 두 군데 병원에서 안와와 안와주위 봉와직염으로 진단된 환아의 임상적 특징, 선행요인, 치료 경험 등을 보고하고 자 한다. 또한 감별 진단을 위한 유용한 소견 및 방사선검사의 유용성을 조사하였다. 방 법 : 본 연구는 2000년 1월부터 2006년 12월까지 한일병원과 경희대학교 부속병원에 안와와 안와주위 종창을 주소로 입원하여 안와와 안와주위 봉와직염으로 진단된 18세 이하의 환아 41명을 대상으로 의무기록지를 통한 후향적 연구를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 41명 중 안와 봉와직염으로 진단된 환아는 7명(17.1%)이었고 안와주위 봉와직염으로 진단된 환아는 34명(82.9%)이었다. 발병연령은 0세부터 12세까지 분포하였으며, 대상 환아 중 2세 이하의 환아가 25명(61%)으로 많았고, 41명의 평균연령은 $3.2{\pm}3.4$세였다. 입원 일수는 안와군에서 $8.0{\pm}5.2$일이었고 안와주위군에서는 $5.7{\pm}3.4$일로 안와군에서 의미있게 길었다.(P= 0.04) 동반질환으로는 안와군에서 부비동염 6명, 안구 농포 1명, 누선염 1명, 안구내염 1명, 결막염 1명, 암 3명이었으며 암은 3명 모두 혈액종양인 급성 임파구성 백혈병이였다. 안와주위군에 서는 부비동염 10명, 중이염 3명, 안구농포 12명, 맥립종 5명, 산립종 1명, 곤충 물림 8명, 누낭염 7명, 결막염 5명, 치주염 1명, 균혈증 1명이었다. 백혈구 수의 평균은 안와군에서 $15,280{\pm}9,717/mm^3$와 안와주위군에서의 $10,040{\pm}5,004/mm^3$으로 안와군에서 통계학적으로 유의하게 높았으며 (P=0.03), C-반응 단백 수치의 평균은 각각 $4.57{\pm}3.68mg/dL$, $2.64{\pm}3.43mg/dL$로 안와군에서 통계학적으로 유의하게 높았다(P=0.04). 전체 환아중 혈액 배양검사는 23명이 시행되었고 이중 안와주위군의 1명에서 S. aureus가 자랐으며 MSSA였다. 혈액 배양검사 양성율은 4.3%로 낮았다. 농양부위의 배양검사는 안와주위군의 3명에서 시행되었고 이중 2명에서 각각 S. pyogenes, S. viridans가 동정되었다. 결 론 : 안와와 안와주위 봉와직염은 별개의 질환으로 병인이 서로 다르다. 안와 주위종창으로 내원한 환아들 중 부비동염이 선행되었거나, 안와증상인 안근마비, 결막부종, 안구돌출 등이 보이는 경우, 안검의 종창으로 이학적 검사가 힘들고 안와 봉와직염이 의심스러운 경우 CT scan은 필수적이며 치료를 위해 소아감염, 이비인후과, 안과 등 다양한 과로 구성된 팀(multi-speciality team)의 협진이 필요할 것으로 생각된다.
방사선 감수성이 높은 시기의 닭 유정란에 방사선치료용 선형가속장치를 이용하여 고 에너지 X선을 조사하고, 부화과정 및 생존율, 외형적 기형, 혈액세포의 변화를 관찰하여 방사선 조사가 유정란 부화과정에 미치는 영향에 대하여 연구 하고자 하였다. 방사선 감수성이 가장 높을 것으로 예상 되는 5일째에 고 에너지 10 MV-X선을 5개의 유정란을 한 군으로 설정한 실험군에 각각 5, 7.5, 10 Gy를 조사하고 부화기에 입란 하였다. 매일 검란을 실시하여 20일간의 부화과정을 관찰하고 부화 예정 1일 전에는 방사선촬영을 실시하여 부화상태와 전체 골격 형성을 확인하였다. 부화 된 병아리는 방사선촬영과 혈액분석을 실시하였다. 부화율은 대조군과 실험군에서 각각 80, 46.7%이고, 조사선량 별 부화률은 대조군과 5, 7.5, 10 Gy 에서 각각 80, 100, 40, 0% 로 조사선량이 증가 함에 따라 부화율은 감소하였다. 기형발생률은 대조군과 실험군에서 각각 0, 60% 이다. 조사선량 별 기형 발생률은 5, 7.5, 10 Gy 에서 각각 20, 80, 80% 이다. 미부화란의 인공 파각 후 좌측날개, 안구돌출, 발, 목뼈 기형이 나타났으며, 조사선량이 증가함에 따라 기형발생률이 증가 하였다. 백혈구 평균치는 대조군, 5, 7.5 Gy에서 각각 87.64, 100.76, 81.42 ($10^3/{\mu}L$) 으로 나타났다. 고에너지 X선에 의한 직, 간접적 손상인 부리 이상, 눈 결손, 계태사, 혈액성분의 변화를 확인 하였다. 특히 조사선량이 높을수록 부화율과 백혈구의 평균수치가 감소하였으며, 기형의 발생률과 계태사가 증가 하였다. 기형 발생의 원인은 염색체 이상으로 추정된다. 향후 고 에너지 X선 조사에 따른 기형의 원인을 알아내기 위한 지속적인 유전학적 연구가 필요할 것이다.
Apert syndrome은 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증(syndactyly)이 함께 나타나는 선천성 유전 질환으로서, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이다. 약 $65,000{\sim}160,000$ 당 1명꼴로 발생되며, FGFR2(fibroblast growth factor receptor 2)의 돌연변이로 생겨난다고 알려져 있고, 상염색체 우성 유전을 한다. 임상적으로 첨단두증(acrobrachycephaly)을 보이고, 특징적으로 손과 발의 합지증을 보이며, 높은 이마와 평평한 뒤통수, 후퇴된 중안면부, 안구돌출, 시력이상, 양안격리증, 밑으로 쳐진 안검열, 상악골 형성부전, 상대적인 하악 전돌의 양상 등을 보인다. 감소된 비강인두와 좁아진 후비공으로 인한 구호흡과 전방부 개교를 보이며, 이완시에 입술의 모양은 사다리꼴 형태를 보인다. 중이염이 흔하고, 청각장애를 유발하기도 하며, 정신지체가 높은 비율로 나타난다. 특징적인 구내소견으로 연구개열 또는 구개수열과 가성 경구개열, V자 모양의 악궁과 치열의 총생 등이 관찰되며, 전치부 개방교합과 구치부 교차교합을 동반한 Class III 부정교합을 보인다. 본 증례는 강릉대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 3개월의 남아로 충치 치료를 받고 싶다는 것을 주소로 내원하였다. 이 환자에서 보이는 Apert syndrome의 특징적인 치과적 소견에 대해 보고하는 바이다.
본 연구에서는 명태 양식 기술 개발 과정 중 수산생물 병원체의 영향을 알아보고자 사육수 내 총 세균수 변화, 분포와 명태에 대한 영향을 분석하였으며, 성장 단계별 명태의 병원체(세균, 기생충 및 바이러스) 조사 및 비정상 개체 발생에 대한 원인 구명을 수행하였다. 자어 단계에서 사육수의 평균 세균수는 $2.11{\times}10^3cfu/mL$로 나타났으며, 비브리오균이 52%로 가장 높게 분포하였다. 치어 및 미성어 단계에서 사육수의 세균수는 $3.43{\times}10^3cfu/mL$(슈도모나스균 90% 분포) 그리고 성어 단계에서는 $3.2{\times}10^2cfu/mL$(슈도모나스 52%)로 나타났다. 명태 사육수 세균총의 변화는 먹이생물의 종류, 공급 및 잔류량에 의해 영향을 받는 것으로 판단된다. 외관상 건강한 개체에서는 대량 폐사를 일으킬 수 있는 세균, 바이러스가 검출되지 않았으나, 일부 안구돌출, 턱 주변 조직 출혈을 보이는 비정상 개체에서 아가미 새변의 기포 형성, 각막 조직 및 맥락막 주변 조직 괴사가 관찰되었다. 특히, 병변 부위에서 검출된 세균(P. fluorescens, Vibrio sp., V. pelagius, Planococcus maritumus 그리고 Pseudoalteromonas sp.)이 사육수에도 동일하게 분포하였으며, 사육 과정 중 외상 발생 이후 2차 세균 감염이 발생할 수 있음을 시사한다. 명태의 안정적인 양식 산업화를 위한 요소로 기초 질병 데이터 구축과 더불어 지속적인 질병관리가 필요하다.
Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Apert syndrome은 첨두합지증(acrocephalosyndactly)중의 하나로, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이며 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증이 공존하는 선천성 유전 질환이다. 임상적으로 뾰족한 고깔모양의 머리 형태를 하고 있으며, 손과 발이 합지증을 보이는 것이 가장 특징적이다. 상염색체 우성의 유전을 하며 중안면부의 발육부전으로 인한 안구돌출 경도의 양안이개 및 상악골 발육부전을 나타내고, 고구개, 연구개열을 동반하는 경우가 있으며, 하악 발육은 정상이나 상대적으로 하악 전돌의 양상을 나타내고 좁은 상악과 하악궁에 심한 총생이 나타나고, 골격적 이상에 의한 부정 교합과, 전방부의 개교를 유발한다. 본 증례는 성형외과에서 상악과 하악에 대한 교정적 처치의 가능성에 대하여 의뢰된 3세 1개월의 Apert syndrome 남아에 대한 것으로 의학적 기왕력과 향후 치과적 처치방향에 대해 과거의 문헌을 고찰하고, 교정적 진단과 치료계획의 수립과정 중에 다소의 지견을 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.
본 연구는 병리조직학적 및 전자현미경적 방법을 통해 양식산 turbot에서 발생하는 Irido-like virus의 감염증을 밝히고자 한 것이다. 2003년 6월 전북 고창 소재 육상수조에서 양식중인 turbot 치어에서 50-70%의 대량폐사가 발생하였다. 병어는 사료섭취가 저하되고 힘없이 유영하다 폐사되었으며, 죽기 직전의 어류는 복부가 팽만되고 안구가 돌출되며 체색이 옅어지는 증상을 보였다. 해부학적 조사 결과, 아가미 빈혈과 간이 퇴색되어 있었으며, 특히 비장조직이 심하게 비대되어 있었다. 병어에 대한 조직학적 검사에서 비대 세포를 특징으로 하는 특이 병변이 주로 신장과 비장의 조혈조직에서 관찰되었으며, 아가미, 심장, 위, 장, 간, 췌장, 지방 조직에서도 관찰되었다. 그리고 전자현미경적 관찰 결과, 비대 세포의 세포질내에서 육각형의 지름이 136-159 nm인 Irido-like virus를 관찰할 수 있었다.
The simultaneous correction of the hypertelorism and exophthalmos combined with craniosynostosis is very rarely performed operative procedures in the world. The craniosynostosis is the congenital anomaly that designates premature fusion of one or more sutures in either cranial vault or cranial base. Hypertelorism is not a distinct clinical syndrome in itself, but is a physical finding secondary to facial and cranial maldevelopment and it is defined as a increase in the distance between the medial orbital walls. Exophthalmos can occur following the decrease in the size of the orbit in patients with developmental skeletal disorders such as craniofacial synostosis. The authors experienced 9-year-old male patient, who has complex cranio-facial abnormality. The craniosynostosis was oxycephaly type and primary fronto-orbital advancement surgery had been performed in other hospital. The abnormal cranial vault combined with hypertelorism and exophthalmos due to maldeveloped both orbital walls. Surgical correction was obtained by various cranio-fronto-orbital remodeling technique such as calvarial bone craniotomy, fronto-orbital advancement, paramedian resection, medial canthopexy, Tessier-Wolfe three wall orbital expansions. We achieved a quite satisfactory result both functionally and aesthetically in a complex cranio-facial deformity patient by combination and modification of previously developed various cranio-facial plasty technique and hereby report the case with brief discussion and review of literature.
저자등은 중안면 발육부전으로 인한 심미적 및 기능적 장애를 주소로 경희대학교 치과대학 구강악안면외과에 내원한 23세 남자에 대해 관상절개술만을 통하여 두개하 Le Fort III 골절단술을 시행하여 중안면부의 심미성을 증진시키고 안구돌출증의 해소 및 반대교합의 개선등 양호한 결과를 얻었기에 이에 대한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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