목적: 사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 1월부터 2014년 10월까지 연부 조직 악성 근상피종으로 진단받고 본원에서 치료받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 2명의 환자는 타원에서 조직 검사 없이 무계획 절제술(unplanned excision)을 시행받은 이후 본원으로 전원되었으며, 나머지 4명의 환자는 모두 본원에서 조직 검사 및 광범위 절제술을 시행받았다. 결과: 평균 연령은 41세(33-54)였고, 남자가 3예, 여자가 3예였으며 평균 추시 기간은 28개월(9-45)이었다. 1명의 환자에서만 술 후 항암요법을 시행하였다. 연구 대상 환자 중 4명만이 악성 연부 조직 종양 의심하에 조직 검사 후 광범위 절제술을 시행하였다. 본원에서 광범위 절제술을 시행한 환자 4명은 모두 절제연에 종양 세포가 관찰되지 않았다. 무계획 절제술 이후 전원된 환자 2명 모두 본원에서 재절제술 시행받았으며, 이중 한명은 재절제술 병리 조직에서 잔존하는 종양 세포는 관찰되지 않았다. 6명의 환자 모두에게서 수술 후 평균 6개월(3-29)에 국소 재발 소견이 관찰되었고 4명의 환자에서는 수술 후 평균 7개월(3-14)에 원격 전이도 관찰되었다. 원격 전이가 발생한 4명의 환자는 모두 질병으로 인하여 사망하였고, 국소 재발만 발생한 2명의 환자중 1명은 환자는 재발하여 추시 관찰 중이며 나머지 1명의 환자는 재수술후 2년간 재발이나 전이 없이 경과 관찰 중이다. 결론: 연부 조직 악성 근상피종은 극히 드물게 발병하는 질환으로 재발과 전이를 잘 하는 공격적인 악성 연부 조직 종양으로 적절한 치료법으로는 광범위 절제술이 권장되며, 국소 재발을 줄이기 위해서는 악성 연부 조직 종양일 가능성을 염두에 두고 반드시 술 전 조직 검사를 하여 악성임을 확인하고 이후 계획된 광범위 절제술을 시행하는 것이 중요하다고 생각된다.
선근상피종은 관상피세포와 근상피세포의 이상성 증식을 특징으로 하는 유방의 매우 드문 질환이다. 대부분의 선근상피종은 양성이나 관상피세포 또는 근상피세포에서, 혹은 둘 모두에서 악성 변형을 보일 수 있다. 본 증례 보고는 선근피상종 내부에 발생한 근상피암으로 절제술 시행 1달 후에 빠르게 발생한 국소 재발에 관한 것이다. 초음파 검사와 자기공명검사에서 수술 후 생긴 혈종의 표재성 부분에 여러 개의 작은 재발 병소들이 관찰되었다. 본 증례 보고는 악성 선근상피종에서 수술 절제 면이 정상 조직과 가깝거나 높은 유사분열활성을 보이는 경우는 국소 재발의 가능성을 고려하여 수술 직후 유방영상검사 시행을 제안하고자 한다.
A myoepithelial carcinoma, a rare malignant salivary gland neoplasm, occurs mostly in the parotid gland. The incidence of myoepithelioma is less than 1% of all salivary gland tumors, and malignant myoepithelioma is even more rare. Biological behavior of myoepithelial carcinoma has not been fully clarified. Malignant myoepithelioma shows clinicopathologic diversity and presents with various stages of myoepithelial differentiation. The definite treatment for malignant myoepithelioma is surgical excision, and the role of radiation therapy and chemotherapy is not yet established. In this study, we have experienced two patients with malignant myoepithelioma of the parotid gland who were treated with surgical excision.
목적: 사지에 발생된 편평 상피암이나 악성 흑색종에서 술 중 소속 림프절 생검의 의미에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 2005년 9월부터 2009년 1월까지 본원에서 악성 흑색종 또는 편평상피세포암으로 진단된 환자 중, 원발 부위의 광범위 절제술을 시행한 이후 술 후 면역항암화학요법을 시행하고 1년 이상 추시가 가능하였던 악성 흑색종 15예, 편평상피암 10예, 총 25예를 대상으로 하였고, 이 중 소속 림프절 생검을 시행한 군은 10예였다. 평균 연령은 64세였으며, 남자 15예, 여자 10예였다. 결과: 총 25예의 3년 생존율은 100%였고, 3년 무병 생존율는 76%였다. 총 6예에서 전이가 발생하였고, 서혜부 림프절 4예, 슬부 주위 연부조직 1예, 좌측 아킬레스건 1예였다. 소속 림프절 절제술을 시행하지 않았던 15예에서는 평균 생존율은 93.3%였고, 무병 생존율은 73.3%였다. 소속 림프절 절제술을 시행한 10예에서 평균 생존율은 100%였고, 무병 생존율은 90%였다. 술 중 소속 림프절 절제술을 시행한 10예 중 단 1예에서만 조직검사 상 양성 소견을 보였고, 소속 림프절 절제술을 시행하였던 10예 모두에서 추시 상 전이는 없었다. 소속 림프절 절제술 이후 합병증이 발생한 경우는 없었다. 결론: 소속 림프절의 생검 및 절제는 과거의 전 림프절 절제술과 비교하여 간단하고 적은 합병증으로 높은 정확도를 보이며, 종양의 정확한 병기 설정으로 치료 방향을 결정하는 것이 환자의 생존율을 높이는데 도움을 줄 수 있다고 판단된다.
연구배경 : 원발성 악성기관종양은 매우 드문 질환으로 모든 호흡기 종양의 0.1% 정도 차지하는 것으로 되어 있으며 매우 드물게 보고가 있어 왔다. 원발성 악성기관종양을 의심할 만한 특이 증상, 신체검사 소견이 없으며 흉부 X-선 상에서도 정상으로 보이는 경우가 많아 상당 기간을 폐쇄성 폐질환 또는 기관지 천식 등으로 치료 받게되어 기관종양에 대한 의심을 하지않을 경우 진단에 어려움이 많으며 적극적인 치료시기를 놓치는 수가 많다. 방 법 : 1981년 1월부터 1995년 12월까지 연세의료원, 영동세브란스병원과 원주기독병원에 입원하였던 환자중 원발성 악성기관종양으로 진단된 17예를 대상으로 후향적 연구를 하였으며 기관내 종양의 발병위치, 흡연력과 호흡기증상 등 입상양상, 내원 당시 흉부 X-선 판독 결과, 내원 후 시행한 객담 세포진 검사 및 환자가 처음으로 의료기판에 방문해서 부터 원발성 악성기관종양으로 진단되기까지의 기간, 내원 당시 초진진단명 및 치료에 따른 생존기간을 관찰하였다. 결 과 : 50세를 기준으로 하여 종양의 발생 빈도를 보면 편평상피세포암의 9예중 8예(88%)가 50세 이상에서, 경우 6예중 5예(83%)가 50세 미만에서 발생하였다. 편평상피세포암의 경우 전 예가 남자에서 관찰 되었으며 전 예에서 흡연력이 있었다. 원주종 6예 중 여자가 5예 이었다. 기관내 발생 위치는 상부 $\frac{1}{3}$이 17예 중 8예(47%)로 제일 많았다. 임상 양상은 호흡곤란이 13예(76%)로 제일 많았으며 그 다음으로는 천명음, 기침, 가래 등의 순이었다. 내원 당시 흉부 X-선 판독 결과 15예중 1예에서만 기관종양으로 판독되었으며 객담 세포진 검사에서는 12예중 1예에서만 악성 종양세포가 관찰 되었다. 진단 되기까지의 기간은 원주종의 경우 평균 24.9개월이었고 편평상피세포암의 경우 5개월 이었다. 내원 당시 진단으로는 천식이 8예(47%)로 제일 많았으며 기관종양을 의심하였던 경우는 4예(23%) 이었다. 결 론 : 원인이 불분명한 객혈 및 쉰 목소리, 흡기성 천명음, 체위 변동에 따른 호흡곤란의 악화, 기관지 천식의 치료에 반응이 없는 경우 등의 비특이적인 기관지 천식의 임상양상을 갖는 경우 기관의 폐쇄성 병변을 의심하여야 하며 흉부 X-선 촬영시 높은 관전압의 사용과 지관지경등 적극적인 진단수기를 시행하여야 하며 원발성 악성기관종양으로 진단되면 가능한 한 근치적 절제술을 시도하고 근치적 수술이 어려운 경우 60Gy 이상의 외부 방사선 치료를 시행함이 바람직 할 것으로 생각된다.
Benign myoepithelioma (BME) and malignant myoepithelioma (MME) of the salivary gland are very rare and its biologic behavior has not been clarified fully. Although, cases reports for BME and MME were increased in recent, their diagnostic criteria were not completely established. We describe herein a case of BME of the parotid gland and a case of MME of the palatal minor gland, respectively. Histologically, multinodular growth pattern, infiltration to adjacent tissues, and hyalinized and myxoid matrix were observed in MME, that were different histologic features compared with BME. Strong immunoreactivities for the S-100 protein and vimentin were detected in the tumor cells of BME and MME. In specimen of MME, moderately expressed p53 and strongly expressed p63 were detected. However, in specimen of BME, p53 was negatively and p63 was weakly expressed, respectively. In conclusion, the expression patterns of p53 and p63 as well as histologic aggressiveness might be used to diagnose the MME.
연구배경 : 내피세포와 백혈구 및 상피세포에서 주로 발견되는 sICAM-1은 백혈구 표면의 배위자인 (ligand)인 LFA-1과 결합함으로서 염증성 질환 이외에 악성 종양의 전이와 진행에 중요한 역할을 하는 것으로 알려졌다. 최근에는 혈청내 sICAM-1의 농도가 악성 흑세포종의 전이와 비례하여 증가되는 것으로 보고되었으며, 또한 sICAM-1의 이형이 여러 질환에서 발견되고 이들의 혈청 농도의 증가는 위암, 대장암, 담낭암, 췌장암의 간전이와 관련되며, 악성 흑세포종 환자의 생존율의 감소와 관련되는 것으로 보고하였으나 폐암에서는 이에 대한 보고는 거의 없다. 이에 저자들은 폐암 환자의 혈청에서 sICAM-1을 측정하여 폐암의 조직학적 분류와 진행 및 전이의 정도에 따른 변화를 알아보고 폐암의 진단적 가치에 대하여 알아 보고자 하였다. 방법 : 1995년 1월부터 1996년 3월까지 전북대학교병원 내과에 입원하여 폐암을 진단 받은 환자 38명을 대상으로 하였으며, 정상 대조군은 비슷한 연령의 다른 질환을 갖고 있지 않은 8명을 대상으로 하였으며, 기관지 내시경을 통한 조직 생검이나 경피적 세침 흡입술을 이용하여 확진을 하였으며, 각 조직학적 분류에 따른 진행정도를 알기 위하여 TNM system 을 이용하여 분류하였고, 소세포 폐암은 limited stage와 extensive stage로 분류하였다. Genzyme사의 Predicts sICAM-1 ELISA kit를 이용하여 혈청 sICAM-1농도를 측정하였다. 결과 : 1. 소세포 폐암군에서 혈청 sICAM-1은 정상 대조군에 비해 유의한 증가가 없었으나, extensive stage군에서 limited stage군에 비해 유의한 증가를 보였다. 2. 편평상피암군에서 혈청 sICAM-1은 정상 대조군에 비해 유의한 증가를 보였으며, stage IIIa기 이하군에 비해 stage IIIb기 이상군에서 유의한 증가를 보였다. 3. 선폐암 환자군에서 혈청내 sICAM-1은 정상 대조군에 비해 유의한 증가를 보였다. 결론 : 혈청 sICAM-1농도의 변화는 폐암의 조직학적 분류에 따라 다르게 나타나며, 폐암의 전이 및 진행과 관련이 있을 것으로 보인다. 폐암 환자에서 혈청 sICAM-1농도의 측정은 폐암에서 진행의 정도를 평가하는 데 지표로서 이용될 수 있을 것으로 사료된다.
Malignant myoepithelioma (myoepithelial carcinoma), is a very rare malignant epithelial accounting for less than 1% of all salivary gland tumors and has an intermediate malignant potential. We report a case of malignant myoepithelioma arising in the left parotid giand in a 54-year-old man, which was difficult to differentiate from pleomorphic adenoma and other malignant salivary gland neoplasms. Fine needle aspiration cytology of the parotid gland showed cellular smear, composed of overlapped sheets and clusters or individually scattered tumor cells without any acinic or ductal structures. The tumor cells were rather uniform, with distinct cell borders and moderate amount of cytoplasm. The eccentrically located nuclei were oval to round and pleomorphic and showed prominent nucleoli. A few clear cells were noted in the cellular aggregates Metachromatic matrix was seen between individual tumor cells in a lacelike fashion, resembling pleomorphic adenoma. According to the immunohistochemical staining, we recognized that the component cells are myoeplthelial in nature, showing reactivity for the S-100 protein, vimentin, and actin.
본 증례는 개의 유선에서 발생한 골형성성의 악성 혼합 유선 종양으로 샘포의 암종성 변화를 동반하고 있다. 종양은 12년령 암캐의 좌측 5번째 유선에서 절제되었으며 직경 $2{\sim}2.5cm$의 단단한 mass로 절단 시 경도가 높은 골성의 구조를 가지고 있었다. 현미경학적 관찰 시, 골유사 물질이 미네랄 침착되고 있었으며 다수의 골형성 세포와 일부 파골세포가 골생성 종양 기질 전반에 걸쳐서 관찰되었다. 이러한 골유사 병변은 높은 밀집도를 보이는 근상피 세포와 연접하고 있었으며 이러한 세포들은 수 개의 유사분열상을 나타내고 있었다. 이와 더불어, 유선세관과 샘포의 암종성 변화를 보이는 세포들이 인접 기질로 침습하고 있는 모습이 관찰되었고 이것 역시 증가된 근상피 세포들로 둘러싸여 있었다. 본 증례에서 볼 수 있는 이러한 세포들의 출현은 동시 발생된 악성 종양의 형태를 제시할 수 있으며 종양의 기원은 상피 유래의 암종성 조직과 중간엽 유래의 육종성 연골 및 골 조직으로 구별할 수 있겠다.
목적: 족부에 발생하는 종양의 임상적 특성과 병리학적 특성 및 분포 등을 조사하여, 족부 종양을 진단하고 치료하는데 기초 자료를 제공하고자 한다. 대상 및 방법: 족부 종양 환자 141명의 142 종양을 대상으로 하였다. 대상환자들은 모두 조직검사를 통하여 진단이 된 환자들이었다. 대상이 되었던 환자들의 의무기록과 영상 검사들을 후향적으로 검토하여 종양의 역학적 조사와, 임상적 특성과 수술의 방법을 확인하였고, 병리학적 특성을 조사하였다. 종양이 발생 위치는 Kirby 등이 제안한 구역(zone)에 따라 분류하였다. 결과: 여자는 75명이었고 남자는 66명으로 여자가 조금 많았다. 전체 환자들의 평균 나이는 33.2세였다. 양성 연부조직 종양이 68예로 가장 많았고, 양성 골종양이 57예, 악성 연부조직 종양이 12예, 악성 골종양이 5예의 순이었다. 양성 연부조직 종양 중에는 결절종이 36예로 가장 많았고, 양성 골종양 중에서는 조갑하 외골종이 18예, 악성 연부조직 종양 중에서는 편평 상피 세포암이 7예, 악성 골종양으로는 폐암의 전이 병소가 2예였다. 환자들의 임상 증상으로 통증은 악성 골종양 환자들이 가장 높은 비율로 호소하였고, 증상 발현 기간은 양성 연부조직 종양이 가장 길었고, 신경학적 증상은 양성 연부조직 종양에서만 3예가 있었다. 종양의 평균 크기는 악성 골종양이 가장 크고, 양성 골종양이 가장 작았다. 구역별 분포는 전체적으로 5 구역에 59예로 가장 많았고, 4 구역에 10예로 가장 적었으며, 양성 골종양에서는 5 구역, 양성 연부조직 종양에서는 1 구역, 악성 골종양에서는 1, 2 구역, 악성 연부조직 종양에서는 5 구역에서 가장 많았다. 수술 방법으로 병소내 혹은 변연부 절제술, 소파술 혹은 소파술 및 골이식 수술, 족지 절단수술, 슬관절 하 절단술과 사지구제술 등이 있었다. 결론: 족부에 발생하는 종양은 드물고 종류가 다양하면서 대부분(88%) 양성 종양이었으나, 진단 과정에서 환자의 나이, 통증 유무, 증상 발현 기간, 종양의 크기 및 발생 구역 등을 고려하여 악성 종양의 가능성을 배제하지 않음으로써 올바른 치료를 할 수 있을 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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