• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.91-94
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• 2003

Raine 증후군은 안구돌출, 함몰된 코와 후비공 폐쇄 및 구개열과 하악골 발육부전 등의 특징적인 안면기형과 좁은 흉곽구조와 폐 발육 부전으로 인한 호흡부전, 전신 골격의 골경화, 뇌실질의 석회화 등을 특징으로 하는 매우 희귀하고 치명적인 질환이다. 아직까지 유전적인 결함부위는 알려져 있지 않은 상태이며 근친간인 부모 사이에서 발병이 많으며 남녀비의 차이가 별로 없으며 같은 형제 중에서도 이환된다는 사실로 보아 상염색체 열성으로 유전되는 질환이라는 것을 알 수 있고, 뇌 조직 검사상 저산소성 병변이나 괴사, 출혈, 감염이나 염증 등에 의한 2차적인 석회화가 아닌 칼슘 대사 이상에 의한 전신 골격의 골경화 와 두개 내의 석회화가 초래되는 질환으로 추정되고 있다. 본원에서는 상기한 특징적인 기형과 임상경과를 나타내는 매우 드문 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제37권1호
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• pp.1-8
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• 2011

Introduction: The utility of the C-terminal cross-linking telopeptide test (CTX) as a method for staging Bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws (BRONJ) and its healing process was examined. Materials and Methods: A total 19 patients who were diagnosed with BRONJ underwent a fasted morning CTX test, were enrolled in this study. The serum CTX values ranged from 50 to 630 pg/mL (mean 60). The risk assessment was rated according to the CTX values of the individual patient (minimal risk, ${\geq}$ 150 pg/mL, moderate, 100 to 150 pg/mL, high, ${\leq}$100 pg/mL). The BRONJ scores were then calculated according to the number of BRONJ lesions and their stage. The operation was done as soon as possible, regardless of BORNJ stage. Results: The mean duration of bisphosphonate therapy was 4.1 years. Of the 19 patients, 15, 2 ans 2 received alendronate, risedronate and zoledronate, respecively. Of the 19 patients who underwent a sequestrectomy, saucerization and smoothing, 15 healed after the initial surgery, 1 patient healed after one more surgical procedure, 3 patients did not heal completely but showed improvement in symptoms. Therefore, 17 out of the 19 patients healed completely with complete mucosal coverage and the elimination of pain. The risk assessment using the CTX value and disease severity were not correlated (r=-0.264, P=0.275). In addition, the risk assessment using CTX value and healing after surgery were not correlated (r=-0.147, P=0.547). Conclusion: The serum CTX should be considered carefully by clinicians as part of overall management. Early surgical intervention is of benefit in the treatment of stage II BRONJ.

• 대한치과보철학회지
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• 제51권3호
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• pp.175-182
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• 2013

연구 목적: 본 연구에서는 알렌드로네이트 투여기간의 차이가 백서의 상악 제 1대구치 발치와의 초기 창상치유에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 연구 재료 및 방법: 4주령 Sprague Dawley Rat (Body weight 130-140 g) 15마리를 이용하여 알렌드로네이트(Merial Inc., Parramatta, Australia) 투여군(실험군)과 투여하지 않은 대조군으로 나누고 실험군은 다시 투여기간에 따라 1주 투여군부터 2주 투여군, 4주 투여군, 6주 투여군까지 총 4개의 실험군으로 나눴다. 실험군에 정해진 시기(발치 5 주전, 발치 3주전, 발치 1주전, 발치 시)부터 발치 1주 후까지 알렌드로네이트를 1 mg/kg의 농도로 주 3회 피하주사 한 후 6주 투여군과 대조군에서 한 개체씩을 이용하여 미세배열(microarray)분석을 실시하였고, 다른 시편들을 이용하여 조직학적 분석을 시행하였다. 발치와 내에서의 신생골의 형성 비율과 발치와 주위 골에서 활성을 잃은 뼈에 대해 분석하였고, 파골세포 표지자인 TRAP 염색을 하여 분석하였다. 통계적인 분석으로 크루스컬-왈리스 검정(Kruskal Wallis test)을 실시하였다(${\alpha}=.05$). 결과:발치 후 1주 시점에서의 발치와 내에서의 신생골의 생성 비율은 대조군보다 ($16.77%{\pm}1.36%$) 4주 투여군($14.99%{\pm}6.26%$)에서 더 낮게 나오는 경향은 있었지만 유의 하지는 않았다. 투여기간이 증가할수록 활성을 잃은 골수강(empty lacuna)의 수는 증가하였고, TRAP positive cell 수는 감소하는 경향이 있으나 유의하지는 않았다. 결론: 본 예비실험을 통해서 알렌드로네이트의 투여기간이 증가할수록 신생골의 생성 비율이 감소되고 활성을 잃은 뼈들이 많아지며 파골세포의 수는 줄어드는 경향이 있음을 알 수 있었으나 통계적으로 유의차는 없었다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제15권2호
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• pp.97-104
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• 1997

목적 : 근치적 목적으로 통상적인 방사선 단독치료 또는 유도화학 방사선 병용요법을 받은 편도암 환자들을 대상으로 생존율과 예후인자를 후향적으로 분석하여 이들 치료방법의 역할을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법 : 1985년 11월부터 1993년 12월까지 근치적 목적의 통상적 방사선 치료를 받은 총 34명의 편도암 환자 중 16명은 방사선 단독치료를, 다른 18명은 유도화학 방사선 병용요법으로 치료하였고 유도화학 약제는 cisplatin과 5-fluorouracil 또는 pepleomycin으로 1회에서 3회까지 시행하였다. 방사선 치료는 6MV-X선으로 하루 1.8Gy씩 주 5회 시행하여 원발병소에는 55.0-86.4Gy(중앙값; 66.6), 경부 임파절 병소에는 55.8-90Gy(중앙값; 69.7)까지 시행하였다. 결과 :추적기간은 4-118개월(중앙값; 13.5)이었고 남녀비는 31:3 이었고 연령분포는 33-79세 (중앙값; 56.5)였다. 전체 환자의 5년 생존율은 $32\%$였다.. 병기 I+II(n=8), II(n=13), III(n=13)기의 5년 생존율은 각각 $47\%,\;29\%,\;25\%$였다(p=0.33). 병기 72(n=13), 73(n=10), 74(n=7)의 5년 생존율은 각각 $38\%,\;27\%,\;0\%$였고, 71환자 4명 중 3명은 25, 45, 53개월 현재 재발 또는 원격 전이없이 생존중이며 전체 T병기에서의 생존율의 경향은 유의한 차이가 있었다(p=0.01). 경부 임파절의 전이군(n=20, $59\%$)과 비전이군(n=14)의 5년 생존율은 각각 $32\%,\;31\%$였다(p=0.85). 방사선 단독치료군(n=16)과 유도화학 병용요법군(n=18)의 중앙 생존기간은 각각 9.5개월, 24개월이었고 5년 생존율은 각각 $22\%,\;38\%$였으나 통계적인 유의한 차이는 없었다(p=0.24). 원발암의 주위 조직으로의 침습여부에 따라 침습군(n=21)과 비침습군(n=13)의 5년 생존율은 각각 $28\%,\;38\%$였다(p=0.62). 방사선 치료기간에 따라 60일 이하군(n=10)과 61일 이상군(n=24)의 5년 생존율은 $60\%,\;18\%$였다(p=0.027). 현재 생존하고 있는 11명의 환자들은 모두 구강 건조, 발치, 충치, 연하 장애 그리고 하악골 괴사 1례 등 만기 후유증을 호소하였다. 5년 생존율에 영향을 미치는 예후인자로서 단일변량 분석으로는 방사선 치료기간의 장단과 원발암의 병기였고, 다변량 분석에서는 방사선 치료기간만이 가장 유의한 인자였다. 전체 환자 중 2명은 진단 당시 동시적 이증 원발암으로서 각각 구개수암, 구강저암이 있었고 다른 3명은 추적기간 17, 33, 36개월째에 이차성 원발암으로서 각각 식도암, 설암, 폐암이 진단되었다. 결론 : 유도화학방사선 병용요법 또는 통상적인 방사선 단독치료는 일부 소수 초기 병변에서 그 치료적 효과를 볼 수 있었으나 대부분의 진행된 병기에서는 저조한 효과를 보였고 생존자 전원은 심각한 만기 후유중을 호소하여, 결국 국소제어율의 상승과 함께 더 작은 일회 조사량으로 만기 후유증을 최소화하려는 생물학적인 측면을 고려하여 가급적 치료기간을 줄일 수 있는 다분 할조사가 시행되어야 할 것이고 이에 대한 전향적인 연구가 필요하다고 생각된다.