• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권7호
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• pp.772-777
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• 2009

목 적 : 발달 지연이 있는 환아들을 대상으로 한국형 영유아 발달 검사와 K-BSID-II를 병행하여 서로 간의 상관 관계와 일치도를 분석함으로써 유사한 발달 영역에서 동일한 판정 정도를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2007년 2월부터 2008년 6월까지 서울 아산 병원 소아청소년과에 발달 지연을 주소로 내원한 월령 42개월 이하의 환자 28명을 대상으로 하여 한국형 영유아 발달 검사 및 K-BSID-II를 시행하였다. 월령별로 12개월 이하와 13-24, 25-42개월 대상자로, 기질적 뇌병변이 두부 자기 공명 단층 촬영에 의해 확인되었던 군과 그렇지 않은 군으로 분류하여 각각의 한국형 영유아 발달 검사 결과와 K-BSID-II 결과를 비교하였다. 통계 분석은 SPSS를 사용하여 상관 관계를 분석하고 SAS를 사용하여 급내 상관 계수(Intraclass correlation coefficient)를 구하여 일치도를 분석하였다. 결 과 : 상관 관계 면에서 K-BSID-II의 인지 척도는 한국형 영유아 발달 검사의 전 영역과, 동작 척도는 조대 운동, 개인-사회성, 언어, 인지-적응 영역과 통계적으로 유의미한 상관을 나타내었다(P<0.01). 일치도 면에서 K-BSID-II의 인지 척도는 한국형 영유아 발달 검사의 조대 운동, 미세운동, 언어 영역과, 동작 척도는 조대 운동과 높은 일치도를 보였다(P<0.05). 결 론 : 발달 지연이 있는 환아에서 한국형 영유아 발달 검사는 조대 운동을 비롯한 여러 하위 영역에서 K-BSID-II와 유의한 상관 관계 및 일치도를 보였으며 한국 영유아의 발달 정도를 파악하는 비교적 정확한 지표로 사용될 수 있음을 시사한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.655-660
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• 2009

목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.61-67
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• 2002

목 적 : 학교 신체검사에서 우연히 발견된 단독 단백뇨를 가진 학생들의 정밀검사와 추적 관찰 결과를 분석하여 단독 단백뇨의 원인을 규명하고 향후 치료와 추적관찰에 도움을 주고자 하였다. 대상 및 방법 : 1990년 1월부터 2001년 7월까지 학교 신체검사에서 발견된 단백뇨를 주소로 서울 아산병원 소아과 외래를 방문한 학생 중 단독 단백뇨로 진단받은 초, 중, 고등학생 114명을 대상으로 하여 후향적으로 의무기록을 검토하였다. 곁 과 : 114명의 대상 학생들의 단백뇨 정량에서 일시적 단백뇨가 36례($32\%$), 기립성 단백뇨가 74례($65\%$), 지속성 단백뇨가 4례($3\%$)였다. 기립성 단백뇨군에서는 주간 단백뇨 $319.2{\pm}189.1\;mg/dL$, 야간 단백뇨 $56.5{\pm}56.1\;mg/dL$였고, 지속성 단백뇨에서는 주간단백뇨 $1140.0{\pm}540.5\;mg/dL$, 야간 단백뇨 $289.0{\pm}58\;mg/dL$였다. 모든 대상 학생들에게서 혈청 크레아티닌, 혈청 알부민, 혈청 보체 수치가 정상 범위였다. 추적 관찰결과 기립성 단백뇨군 74례 중 44례가 6개월에 추적 관찰 되었다. 이중 14례는 단백뇨가 소실되어 더 이상 추적 관찰하지 않았고, 28례는 기립성 단백뇨 소견이 지속되었다. 이중 13례가 18개월에 추적 되었으며 12례는 계속 기립성 단백뇨로 분류되었고 1례가 지속성 단백뇨 소견을 보였으나, 30개월 추적에서는 다시 기립성 단백뇨 소견을 보였다. 6개월 추적에서 2례에서 지속성 단백뇨의 소견을 보였고, 이중 1례는 30개월 까지 단백뇨가 지속되어 신 조직검사를 시행하였으나 곁과는 정상이었다. 지속성 단백뇨를 보인 4례 중 2례가 30개월에 추적 관찰되었고, 1례는 기립성 단백뇨 소견을 보였으나 1례는 지속성 단백뇨 소견을 보여 신장 조직 검사를 시행하였고, 조직 검사 결과 국소 분절성 사구체 신염(focal segmental glomerulosclerosis)으로 진단되었다. 결 론 : 학교 신체검사에서 발견된 단독 단백뇨의 대부분은 일시적인 단백뇨이거나 기립성 단백뇨이기 때문에 초기 검진시 과다한 검사는 불필요하며 정량적인 단백뇨 검사의 정기적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권6호
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• pp.599-605
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• 2005

목 적 : 본 연구에서는 소아 ARDS의 원인, 임상양상 및 경과를 조사하였고, 급성 호흡곤란 증후군의 예후 인자로서 적용되는 지표들의 유용성을 평가하고자 하였으며, 여러 치료법을 적용한 후의 임상적 효과를 관찰하였다. 방 법 : 2002년 10월부터 2004년 6월까지 20개월 동안 서울아산병원 소아중환자실에서 ARDS로 진단받은 24명의 환자를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 기간 동안 소아중환자실 입원 환아 중 ARDS의 유병률은 3.7%였고, 사망률은 37.5%로 소아중환자실내 전체 사망 원인의 14.8%를 차지하였다. 폐렴과 패혈증이 중요한 발생 원인이었고, 폐내원인에 비해 폐외원인의 경우 사망률이 더 높았다. 치료에 있어 고빈도 환기요법, 폐포모집술, 저용량 스테로이드 투여 후 P/F 비와 산소화지수 등의 지표에서 호전을 보였으며, 특히 생존 환아군에서 더 큰 호전을 보였다. 치료 초기에 환아의 예후를 예측할 수 있는 지표로는 ARDS 진단 2일째의 P/F 비와 폐포-동맥간 산소분압차, 산소화지수가 통계학적으로 유의하였다. 결 론 : 저자들이 경험한 소아 ARDS의 사망률은 37.5%였으며, 치료에 있어 고빈도 환기요법, 폐포모집술 및 후기 저용량 스테로이드의 투여가 효과적인 것으로 생각된다. 또한 ARDS 진단 2일째의 P/F 비와 폐포-동맥간 산소분압차, 산소화지수의 호전 정도가 환아의 예후를 예측하는데 유용하리라 여겨진다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권5호
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• pp.512-517
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• 2005

목 적 : 성인에서는 기관연화증이나 악성종양에 의한 기도폐쇄시에 기관지내시경을 이용한 풍선확장술과 스텐트 적용이 일반적으로 고려되고 있으나, 소아에서는 그 예가 적으며 최근 수술적 치료가 불가능한 경우에 스텐트를 적용한 몇몇 보고가 있었다. 저자들은 기관 또는 기관지 협착을 가진 소아에게 스텐트를 적용한 6례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 방 법 : 1998년부터 2004년까지 서울아산병원에서 스텐트를 적용한 소아 6명의 의무기록을 검토하였다. 대상 환아의 연령과 진단명, 시술 후 호흡기 증상의 호전 여부와 스텐트 종류와 위치, 추적관찰 중에 발생한 합병증에 대하여 조사하였다. 결 과 : 스텐트 삽입을 시행한 환아의 중간연령은 21개월이었으며 3명은 인공환기요법을 시행하고 있었고 1명은 기관내 삽관술만 시행하였다. 진단명은 선천성 기관협착 1례, 선천성 기관협착과 동반한 기관지 연화증 1례, 기관지 칼시노이드로 우상엽 절제술을 시행한 이후에 생긴 기관지내 육아조직 형성 1례, 기관지 결핵으로 인한 기관지내 육아조직 형성 1례, 종격동의 미분화육종으로 인한 기도압박 1례, 장기간의 기관내 삽관 이후 발생한 육아조직에 의한 기관지협착이 1례였다. 스텐트를 삽입한 위치는 기관이 3례, 좌측 주기관지가 2례, 우측 기관지가 1례였고 스텐트는 Nitinol 스텐트였다. 스텐트 적용 이후 모든 예에서 호흡기 증상의 호전을 보였으며 1례에서 인공호흡기 치료를 중단할 수 있었고 1례에서 기관내 삽관을 제거하였다. 중간 추적 기간은 21개월이었고 2례는 기저질환에 의해 사망하였으며 4례는 스텐트 제거 이후에 특별한 호흡기 증상없이 잘 지내고 있다. 추적관찰 기간이 2개월 이하이었던 2례를 제외하고 모든 예에서 육아조직이 형성되는 합병증이 있었고 1례는 반복적인 폐렴으로 스텐트를 제거하였다. 결 론 : 기관 또는 기관지 협착을 가진 소아에 있어서 수술적 치료에 어려움이 있는 경우 또는 선천성 기관협착 환아에서 수술 전에 풍선확장술과 기관지내시경을 이용한 스텐트 삽입술은 안전하고 효과적인 방법으로 고려할 수 있겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.315-322
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• 2008

목 적 : PWS의 두 가지 대표적 유전형인 미세결실형과 mUPD (15)형에서, 유전형에 따른 표현형의 차이와 성장 호르몬 투여 효과의 차이를 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 1990년 1월부터 2007년 1월까지 서울아산병원에서 15번 염색체의 미세 결실에 대한 FISH 검사 및 메틸화-특이 PCR 검사를 통해 PWS로 확진된 53명의 환자를 대상으로 하였다. 출생시 부모의 연령, 출생 체중, PWS의 주요 표현형인 신생아 시기의 저긴장증, 수유 문제, 남아의 경우 잠복 고환, 발달 지연 및 정신 지체, 저신장, 저색소증, 사시, 척추측만증 등의 유무, 성장 호르몬 치료 전과 치료 후의 신장, 체중, 체질량 지수의 변화를 조사하였고 미세결실형 군과 mUPD(15)형 군으로 나누어 유전형에 따른 차이를 분석하였다. 결 과 : 유전학적 검사상 53명의 대상 환아 모두 미세결실형 또는 mUPD(15)형으로 진단되었으며, 미세결실형은 39명, mUPD (15)형은 14명이었다. 평균 진단 연령은 $4.51{\pm}5.19$세였다. 출생 당시 부모의 연령은 mUPD(15)형 군에서 유의하게 높았으며(P=0.0001), 저색소증(P=0.0001)과 신생아기의 수유 부전(P=0.049)은 미세결실형에서 유의하게 많았으나, 그 외의 조사된 표현형에서는 두 군 간에 통계적으로 의미 있는 차이는 없었다. 성장 호르몬은 20명의 환아[미세결실형 14명, mUPD(15)형 6명]에게 평균 $27.9{\pm}11.9$개월 동안 투여되었다. 두 유전형 간에 성장 호르몬 치료 전 및 치료 후의 신장 SDS, 체중 SDS, 체질량지수, IGF-1, IGFBP3, 신장 증가 속도, 체중 증가 속도의 값에는 의미 있는 차이가 없었다. 결 론 : PWS의 주요한 두 유전형의 비교에서, 부모의 연령은 mUPD(15)형에서 의미 있게 높았으며 신생아기 수유 부전과 저색소증은 결실형에서 의미 있게 많았다. 성장 호르몬의 치료 효과에서는 두 유전형 간에 의미 있는 반응의 차이는 없었다. 향후 두 유전자형과 다른 표현형들(예를 들면 행동, 발달, 지능 등) 과의 연관성에 관한 전향적 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.82-86
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• 2006

목 적: 1990년대 초반부터 시행된 학교집단소변검사에서는 단독혈뇨가 가장 많이 발견되고 있으나, 이러한 환아들의 장기적 예후나 추가적검사의 필요성에 대해서는 아직 논란이 있다. 이에 저자들은 이들 환아의 추적 관찰결과를 통해 예후와 필요한 추적검사의 정도를 알아보고자 하였다. 방 법: 1990년 8월부터 2004년 2월까지 학교신체검사에서 무증상적 혈뇨가 발견되어 서울아산병원 소아과에 의뢰된 환아 중 단백뇨(>250 mg/일)나 다른 신염의 증거, 선천성신기형, 신기능의 저하(크레아티닌청소율 <85 mL/분/$1.73m^2$)가 없는 단독 혈뇨 환아들을 대상으로 경과를 관찰하였다. 추적 관찰은 6개월마다 요검사와 혈청 크레아티닌, 단백, 알부민을 측정하였고 요검사 상 단백뇨가 나온 환아에서 24시간 요단백을 측정하여 500mg/일 이상인 경우 신생검을 시행하였다. 결 과: 총 331명의 경과를 관찰하였으며 남자는 157명, 여자는 174명이었다. 평균 나이는 $9.9{\pm}2.3$세(7-15세)였고, 평균 추적 관찰기간은 $2.2{\pm}1.6$년(1-10년)이었다. 경과관찰 중 혈뇨가 소실된 환아는 75명(22.7%)으로 평균 소실 기간은 $2.6{\pm}1.7$년(1-8년)이었으며, 나머지 256명(77.3%)에서는 혈뇨가 지속되었고 그 중 8명(2.4%)에서 유의한 단백뇨 증가를 보였다. 이들 8명 중 4명은 경과관찰 중 단백뇨가 다시 감소하여 추가적인 검사 없이 경과관찰 중이며, 나머지 4명에서는 단백뇨가 지속되어 신생검을 시행하였다. 이중 2명에서는 특이 소견이 발견되지 않았고, 나머지 2명은 경도의 IgA신병증으로 진단되었다. 경과관찰 중 신기능 저하나 고혈압을 보인 환아는 없었다. 결 론: 학교집단소변검사에서 발견된 단독 혈뇨 환아의 임상 경과는 양호하므로 신생검 등의 침습적검사는 불필요하며 정기적인 요검사와 혈액검사로 환아의 경과를 관찰하여도 충분할 것으로 판단된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.424-430
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• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.64-70
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• 2006

목 적 : 신생아 수신증은 산전 초음파가 널리 시행됨으로써 그 빈도가 증가하고 있다. 그러나 출생 후 수신증의 자연경과에 대한 이해는 아직 부족한 상태이다. 저자들은 산전 초음파에서 발견되어 산후 수신증으로 진단된 환아들에서 생후 1개월 때의 초음파 소견에 따른 1년 추적 결과를 알아보고, 초기 초음파 소견에 따라 이들의 경과를 예측해보고 치료방침을 세우는데 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1996년 11월부터 2004년 4월까지 산전 초음파상에서 수신증이 발견되어 생후 1개월에 시행한 신초음파검사상 수신증이 확인된 기타 요로기형이 없는 일측성 수신증 환아 중 서울아산병원 소아과에서 1년 이상 추적 관찰했던 153명의 환아를 대상으로 하였다. 신초음파검사상에서 신우전후경(anterior posterior pelvic diameter, APPD)과 Society for Fetal Urology(SFU) 지수 분류 정도에 따라 결과를 분석하였다. 결 과 : 초기 신초음파 소견 중 APPD가 20 mm 미만인 군의 경우에는 대부분 좋아지거나 변화가 없었고, SFU 지수가 1, 2군의 경우에도 대부분 좋아지거나 변화가 없었으며 수술한 경우는 한 례도 없었다. 3군의 경우에는 13례 중 1례(7.5%)만이 수술을 받았고 대부분 변화가 없었다. 4군의 경우에는 50례 중 32례(64%)가 수술을 받았다. SFU 지수 4군 안에서는 APPD의 크기가 증가할수록 수술 위험도가 높아 10 mm 미만, 10-19 mm, 20-29 mm, 30 mm 이상에서는 각각 0/2례(0%), 5/11례(45.5%), 11/17례(64.7%), 16/20례(80%)가 수술을 받았다. 결 론 : 초기 초음파 소견상 SFU 지수가 3 이하인 경우는 수술의 위험성이 적으므로 기존의 검사 계획보다 추적 검사 시기를 늦출 수 있고 검사수도 줄일 수 있을 것이다. 그러나, SFU 지수가 4인 경우, 특히 APPD가 큰 경우에는 향후 수술의 위험도가 높으므로 이뇨성 신기능검사에서 폐색이 의심되거나 신기능이 감소되는 소견을 보이면 빠른 시일 내에 수술을 하여야 한다.