• 제목/요약/키워드: 심장 판막

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개에서 동맥과 정맥 동종 이식편의 냉장, 보존 방법에 따른 개존율 및 생육성에 관한 연구 (Comparison of Patency and Viability in Fresh and Cryopreserved Arterial and Venous Allograft Conduits in Dogs)

  • 송현;강신광;유양기;김용진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권2호
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    • pp.149-159
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    • 2008
  • 배경: 최근 관상동맥우회술 및 말초 혈관 수술의 증가로 동종 이식편 혹은 합성 도관의 필요성이 제기되고 있으나, 만족스럽지 못한 장기 개존율로 널리 사용되지 못하고 있다. 최근 냉동보존된 동종 판막의 생육성 유지의 잠재력이 밝혀지면서, 냉장보존 및 냉동보존된 동종 동맥 혹은 정맥이식편의 실험적인 연구와 임상 적용이 시도되고 있다. 대상 및 방법 : $4^{\circ}C$ 냉장보존과 $-170^{\circ}C$ 냉동보존된 한국산 잡견의 대퇴 동맥 및 대복재 정맥을 수여견의 대퇴 동맥에 이식하여, 냉장보존 및 냉동보존된 동맥과 정맥의 개존율의 차이와 생육성에 따른 내피세포의 기능을 시간대별로 관찰하였다. 결과: RPMI-1640을 배양액으로 하는 3일간의 $4^{\circ}C$냉장보존법과 10% DMSO${\cdot}$RPMI-1640 을 배양액으로 하는 2주간의 $-170^{\circ}C$의 냉동보존법은 혈류량(개존율)(p=0.264), 혈전의 발생 정도(p=0.264)와 내피의 존재 정도(p=0.587), 트롬보모듈린(thrombomodulin) 면역조직화학 염색에도 차이가 없었다(p=0.657). 동맥 이식편과 정맥 이식편은 보존방법에 관계없이 동맥 이식편이 정맥 이식편보다 혈류가 좋았고(p=0.030), 혈전의 발생 정도가 낮았다(p=0.030). 혈전의 정도 및 내피의 존재 유무와 트롬보모듈린의 면역조직화학적 염색의 상관관계를 보았을 때, 혈전의 정도와 면역조직화학적 염색 정도와의 상관관계 계수는 0.654였으며(p=0.006), 내피의 존재와 면역조직화학적 염색 정도와의 상관관계 계수는 0.520 이었다.(p=0.0049). 이식편을 수여견에 이식 후 적출한 이식편을 기간별로 내피의 존재 여부와 면역조직화학적 염색 정도와의 상관관계를 살펴보면 2주일 전에는 상관관계가 없었으나(p=0.306), 1개윌 후에는 상관관계 계수가 0.931 이었다(p=0.0008). 결론: RPMI를 배양액으로 하는 3 일간의 $4^{\circ}C$냉장보존과 10% DMSO${\cdot}$RPMI-1640을 배양액으로 하는 2주간의 $-170^{\circ}C$의 냉동보존은 최소한 같은 정도의 생육성이 유지된 혈관 보존을 할 수 있었다. 보존방법에 관계없이 동맥 이식편은 정맥 이식편 보다 혈전의 발생률이 적었으며, 혈류량으로 평가한 개존율이 우수하였다. 트롬보모율련의 역할을 고려할 때, 이식 후 2주일 전에 적출된 이식편에는 내피가 존재하더라도 광학현미경상의 형태만 갖고 있고, 항응고 기능은 없었으나, 이식 후 1개월 이후에 적출된 이식편에서는 내피가 존재하는 경우 항응고 기능이 있는 것을 알 수 있었다.

폐국균종의 수술위험인자 분석 (Analysis of Surgical Risk Factors in Pulmonary)

  • 김용희;이은상;박승일;김동관;김현조;정종필;손광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.281-286
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    • 1999
  • 배경: 본 연구는 폐국균종으로 폐절제술을 시행한 환자에서 술후 합병증의 종류 및 발생빈도와 이에 관련된 술전.후 위험인자를 분석함을 목적으로 하였다. 대상 및 방법: 1990년 8월부터 1997년 8월까지 서울중앙병원 흉부외과에서 폐국균종으로 폐절제술을 시행받은 42명의 환자를 대상으로 수술 위험인자를 후향적으로 분석하였다. 환자들의 남녀비는 24대 18이였으며 평균나이는 46.6$\pm$11.5세(29~69세)였다. 술전 주요증상은 객혈(90%), 발열, 호흡곤란, 농담, 체중감소등이 있었다. 폐결핵 병력이 있는 경우는 34례(81%)으며, 동반질환은 기관지확장증(n=11), 활동성 결핵(n=9), 당뇨(n=8) 및 폐 유암종(n=1)과 급성골수아구성 백혈병(n=1)이 있었다. 발병 부위로는 우상엽 16례 및 좌상엽 10례로 대부분 상엽에 호발되었다(62%). 수술은 폐엽 절제술 32례, 폐구역 또는 설상 절제술 4례, 전폐 절제술 2례 및 폐엽 절제술과 폐구역 절제술을 병행한 경우가 4례였다. 결과: 수술 사망률은 2%였으며, 술후 합병증의 발생률은 33%(n=14)로 지속적인 공기누출(n=6)이 가장 흔하였다. 폐국균종의 외과적 폐절제술에 따른 합병증의 발생위험과 관련하여 나이, 성별, 폐기능검사 소견, 발열, 체중감소, 객혈량, 객혈기간, 국균종의 크기, 낭종벽의 두께, 활동성결핵 유무, 당뇨 유무, 기관지확장증 유무, 술전 스테로이드의 사용여부, 술전 기관지동맥 색전술의 시행여부 및 수술방법상의 차이등은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았으나, 술전 방사선 소견상 주위 폐조직으로 침윤이 심할수록 술후 합병증의 발생빈도가 통계적으로 의미있게 높았다(p=0.04). 결론: 폐국균종의 술후 합병증의 발생 위험을 줄이기 위해서는 주위 폐조직으로의 침윤 정도에 대한 정확한 술전 방사선학적 평가가 중요하다. 추적관찰, 8.1개월)동안 14례에서 모두 정상 동방결절율동으로 전환되었고, 9례(64%)에서 좌심방의 수축을 관찰할수 있었으며, 11례(79%)에서는 항부정맥제를 투여하지 않고 있다. 결론: Maze III 술식에서 냉동절제를 시행하지 않더라도 승모판막 질환과 동반된 심방세동에 효과적인 수술임을 알 수 있었다.보관후의 이소 이식술시 적절한 면역억제제의 투여로 기관 내강 및 기관 상피세포가 잘 유지됨을 알 수 있어, 보다 장기간의 기관 보관이 가능할 것으로 생각된다. 그러나 초냉동 보관의 시행 여부와는 상관없이 면역억제제를 투여하지 않은 군에서 폐색성 모세기관지염과 비슷한 양상의 기관 내강의 섬유조직 과잉 증식 및 기관 상피세포의 소실 등이 관찰되었다. 쥐와 같은 소동물에서의 이러한 시도는 폐이식술과 관련된 어려운 문제중의 하나인 폐색성 모세기관지염의 병인, 예방 및 치료를 위한 연구에 있어 좋은 실험 모델이 될 수도 있을 것이다.로 변화한 CO, dp/dt, SV, SW, LVEDP 같은 좌심실 혈역학 지표들의 변화의 폭을 비교하면 그룹 B에서 그룹 A에서보다 더 컸다(p<0.05). 그룹 A에서 유도된 급성 심부전 상태와 그룹 B의 만성 심부전 상태가 CO, dp/dt, SV, SW, LVEDP 같은 좌심실 혈역학 지표들 면에서 통계학적으로 차이가 없고(p>0.05), 육안적으로 광배근을 관찰하였을 때 그룹 A에서는 광배근의 유착 및 염증소견이 모두에서 있었고 그중 2마리에서는 광배근의 수축을 목격할 수 없었던 반면, 그룹 B에서는 5마리 모두에서 광배근이 활발하게 수축하였다는 점을 함께 고려하면 그룹 B에서의 더 큰 증폭 효과가 광배근의 활성도 및 수축력의 차이로부터 기인한다고 평가할 수 있다. 결론: 이상에서 역동적 심근성형술의 수축기 혈역학적 변화는 심부전 상태에서만 긍정적인 개선 효과를 나타내며, 그 효과의 극대화를 위해서는 근육의

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좌심방 확장을 동반한 심방세동에 대한 Cox-Maze 수술법의 변형 -수술후 좌심방 수축력의 증진을 위한 수술법의 개량- (Modification of the Cox-Maze Procedure for Atrial Fibrillation with Large Left Atrium ; Development of Surgical Technique to Increase the Left Atrial Contractility)

  • 강창현;김기봉;손대원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권3호
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    • pp.249-254
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    • 1999
  • 배경: Cox-Maze 술식후의 좌심방의 수축력은 우심방에 비하여 회복률이 낮은 것으로 알려져 있다. 술전 좌심방의 크기가 큰 환자군에서의 Cox-Maze 술식은, 좌심방 후벽의 많은 부위를 전기전도계와 분리함으로써 술후 좌심방 기능의 회복을 저하시키는 한 요인이 될 수 있다. 본 연구자들은 좌심방이 심하게 확장된 경우에 좌, 우 폐정맥을 각각 분리하는 변형된 Cox-Maze 술식을 시행함으로써 이러한 술식이 술후 좌심방 기능의 회복에 도움을 주는지 여부에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 2월부터 1997년 10월까지 승모판막 질환과 동반된 심방세동으로 Cox-Maze 술식을 시행한 환자들 중, 수술후 6개월 이상의 추적관찰이 이루어지고 동율동 전환이 이루어진 환자를 대상으로 하였다. I군은 좌, 우 폐정맥사이의 거리가 6.5cm미만인 경우(n=30), II군은 좌, 우 폐정맥사이의 거리가 6.5cm 이상인 경우(n=16)로서 I, II군은 좌,우 폐정맥을 함께 분리하는 기존의 Cox-Maze 술식을 시행하였고, III군은 폐정맥사이의 거리가 6.5cm이상인 경우에 좌, 우 폐정맥을 각각 분리하는 변형된 Cox-Maze 술식을 사용하였다(n=9). 결과:각 군사이에는 좌심방 크기를 제외한 검사소견은 차이가 없었으며 III군의 경우 수술시 대동맥차단 시간이 유의하게 증가되었다(p<0.05). 술후 장기 추적 검사상 우심방의 수축력 회복은 I군에서 90%, II군에서 81%, 그리고 III군에서 100%에서 회복됨이 관찰되었다. 좌심방의 수축력회복은 I군에서 63%, II군에서 31%에서 회복되어 좌심방이 확장된 II군에서 유의한 감소가 있었으며 (p<0.04), III군에서는 66%에서 회복되었으나 I, II군과 유의한 차이는 없었다. 결론:이러한 양폐정맥 사이를 분리, 절개하는 변형된 Cox-Maze 술식은 좌심방 수축력의 회복에 긍정적인 영향을 미칠 것으로 추정되며, 향후 더 많은 환자군에서 연구가 시행되어야 하리라 사료된다.

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자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan 수술의 결과 (Results of Extracardiac Pericardial-flap Lateral Tunnel Fontan Operation)

  • 박한기;윤영남;양홍석;유병원;최재영;박영환
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제39권4호
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    • pp.281-288
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    • 2006
  • 목적: 자가심낭막을 절편으로 이용한 심외외측통로 Fontan 수술은 심외통로가 성장할 수 있다는 이론적 장점을 가지고 있다. 이 수술기법의 중기성적과 심외통로의 형태학적 변화를 연구하였다. 대상 및 방법: 1993년 11월부터 2004년 12월 사이에 자가심낭막절편을 이용한 심외외측통로 Fontan수술을 시행 받은 42명 환자의 임상자료를 검토하였다. 환자의 나이는 $2.8{\pm}1.5$세였으며, 체중은 $12.3{\pm}3.2$ kg이었다. 체외외측통로는 자가심낭막을 이용하여 기저부를 유지한 상태로 제작하였다. 추적관찰 심조영술을 검토하여 하대정맥에 대한 심외통로의 직경과 단면적을 비교해 보았다. 결과: 수술사망은 4명(9.8%)이었으며, 4예 모두 저심박출증으로 사망하였다. 5명의 환자에서 2주 이상 흉막삼출이 지속되었으며, 1명의 환자가 완전방실차단으로 영구심박동기를 삽입을 요하였다. 37명에서 추적관찰이 가능하였으며 추적관찰기간은 $3.8{\pm}2.2$년이었다. 2명의 환자가 추적관찰기간 중 사망하였는데, 사망의 원인은 각각 상부장관출혈과 원인을 알 수 없는 급사였다. 2명의 환자에서 각각 대동맥판막하 협착과,심외통로와 하대정맥의 연결부위 협착으로 재수술을 받았다. 추적 기간 중 새로 발생한 부정맥은 1명에게서 발견되었고, 혈전 및 색전증에 의한 합병증은 발생하지 않았다. 결론: 자가심낭막을 이용한 심외외측통로 도관 Fontan수술법은 술식이 비교적 간단하고 안전한 방법이다. 수술 후 중기 성적은 양호하며, 심외통로는 성장할 수 있었다.

글루타르알데하이드 고정 돼지 심낭에서 Ethanol, L-lysine, $NaBH_4$ 병합 처치시 상승효과 (Synchronized Synergism Using Ethanol, L-lysine and $NaBH_4$ Glutaraldehyde Treated Porcine Pericardium)

  • 김관창;김용진;김수환;최승화
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제42권6호
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    • pp.685-695
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    • 2009
  • 배경: 이종조직의 석회화는 기존에 사용된 돼지 판막이나 소 심낭을 이용한 생체 인공조직의 임상 실패의 주된 원인으로 알려져 있다. 최근에 항석회화 효과를 높이고자 기전이 다른 여러 처치를 병합하는 시도들이 보고되고 있다. 본 연구에서는 작용기전이 다른 ethanol, L-lysine, $NaBH_4$을 병합 처리하였을 때 예상되는 상승 효과를 석회화와 조직의 신축력(elasticity)을 통해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 0.625% Glutaraldehyde ($4^{\circ}C$에서 2일, 상온에서 7일간)고정한 돼지 심낭을 80% Ethanol (상온에서 1일), 혹은 0.1 M L-lysine ($37^{\circ}C$에서 2일), 혹은 0.1 M $NaBH_4$ (상온에서 2일)로 처리 한 후 각각의 두께(thickness)와 장력(tensile strength)을 측정하였다. 각각의 항석회화 처리한 돼지심낭을 생후 3주된 쥐의 피하조직에 이식하고 8주 뒤 칼슘을 정량하고 조직학적 소견을 관찰하였다. 결과: 0.625% glutaraldehyde 고정만 시행한 군($51.2{\pm}8.5$ ug/mg)과 비교하여 80% Ethanol 처리한 군($13.6{\pm}10.0$ ug/mg, p=0.008)과, L-lysine 처리한 군($15.3{\pm}1.0$ ug/mg, p=0.002), 그리고 80% Ethanol과 L-lysine 처리한 군($16.1{\pm}11.1$ ug/mg, p=0.012)은 통계적으로 의미 있게 칼슘의 침착량이 적었지만, $NaBH_4$만 처리한 군($65.7{\pm}61.8$ ug/mg, p=0.653)과 80% Ethanol, L-lysme, $NaBH_4$로 모두 처리한 군($92.9{\pm}58.3$ ug/mg, p=0.288)은 칼슘의 침착량이 더 많았다. 80% Ethanol과 L-lysine으로 처리한 군과 80% Ethanol, L-lysine, $NaBH_4$로 모두 처리한 군의 장력/두께 비율(tensile strength/thickness ratio)은 각각 $7.60{\pm}1.55$, $7.47{\pm}1.85$로 glutaraldehyde 고정만 시행한 군의 $4.75{\pm}1.88$보다 증가되어 있는 경향을 보였다(p=0.76, p=0.33). 결론: Ethanol과 L-lysine을 돼지심낭에 병합처치 하였을 때, Ethanol과 L-lysine을 단독처치 하였을 때와 비교하여, 비슷한 항석회화 효과와 조직의 신축력을 증가시키는 경향을 보였지만 병합처치에 의한 상승효과를 확인하지는 못하였다. $NaBH_4$는 단독처치 혹은 병합처치하였을 때 모두 석회화를 증가시키는 경향을 보였다.

GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인된 뮤코지방증 III형 남매 (A Case Report of Novel Mutation in GNPTAB in Two Siblings with Mucolipidosis Type III Alpha/beta)

  • 김민선;박에스더;송아리;임민지;박형두;조성윤;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.99-106
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    • 2018
  • 뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

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