A 17-year-old male patient was referred with symptoms of dyspnea. Multi-detector computerized tomography (MDCT) and echocardiography evaluation revealed quadricuspid aortic and pulmonary valves, an atrial septal defect (ASD), and pulmonary stenosis. We closed the ASD using a bovine patch and performed a commissurotomy of the pulmonary valve. Quadricuspid semilunar valves are very rare congenital abnormalities that are reported to occur nine times more frequently in the pulmonic valve than in the aortic valve. According to the Hurwitz Roberts classification, the aortic valve was type A, and the pulmonic valve was type B. The aortic valve normal function, but the pulmonic valve was stenotic and had abnormal function.
Central anticholinergic syndrome is defined as an absolute or relative reduction in cholinergic activity in the central nervous system and has a wide variety of manifestations. It is associated with almost any drug given during anesthesia, except neuromuscular relaxants, and treated with the cholinesterase inhibitor physostigmine. The diagnosis of central anticholinergic syndrome is often made when symptoms resolve promptly after the administration of physostigmine. We present a case of a central anticholinergic syndrome diagnosed by treatment with physostigmine, in a patient who received closure of patent foramen ovale associated with stroke.
Congenital polyvalvular disease is a connective tissue disorder affecting more than one heart valve with variable involvement of the entire valvular and subvalvular apparatus. It is frequently associated with the Trisomy 18 and trisomy 13-15 or ventricular septal defect and patent ductus arteriosus. We present an isolated case of congenital polyvalvular disease in a new born baby with a review of the pertinent literatures, which has not been described in Korea. The mass was discovered as a right atrial mass in the prenatal ultrasonography and it was thought to be either a hematoma or a myxoma in the preoperative echocardiography. Microscopic examination of the surgically resected mass showed irregular thickening, nodulation, and additional features of calcification and ossification in the valvular connective tissue on the body of anterior and septal leaflet of tricuspid valve. Congenital polyvalvular disease should be included in the differential diagnosis in cases showing valvular calcification or ossification in the fetal echocardiography.
Background: Mitral valve abnormalities in the pediatric population are rare. Mitral valve replacement or pediatric mitral lesions can cause problems such as a lack of growth potential. There re only limited experiences with mitral valve repair at any institution, so the purpose of his study is to evaluate the outcomes of mitral valve repair n pediatric patients. Material and Method: Sixty-four consecutive children (28 males and 36 females) with a mean age of $5.5{\pm}4.7$ years underwent mitral valve repair for treating their congenital mitral valve disease between January 1996 and December 2005. The patients were divided into two groups: group 1 (34 patients (53.1%)) had isolated disease (mitral anomaly with or without trial septal defect or patent ductus arteriosus) and group 2 (30 patients (46.9%)) had complex disease (mitral anomaly with concurrent intracardiac disease, except atrioventricular septal defect). Result: The overall in-hospital mortality was 6.3%; group 1 had 5.9% mortality and group 2 had 10.0% mortality. The postoperative morbidity was 18.8%; group 1 and 2 had 14.7% and 23.3% postoperative morbidity, respectively, and there as no significant difference among the groups. The median follow-up was 4.6 years range: $0.5{\sim}12.2$ years). The 10-year survival rate was 95.3%. The 10-year freedom from re-operation rate was 76.1% with 10 re-operations. The majority of the functional classifications were annular dilatation and leaflet prolapse. A mean of $2.1{\pm}1.1$ procedures per patient were performed. The echocardiography that was done at the immediate postoperative period showed a significant improvement in the mitral valve function. The follow-up echocardiographic results were significantly improved. However, mitral stenosis newly developed over time, and there ere significant differences according to the repair strategies. Conclusion: The patients who underwent mitral valve repair for congenital mitral anomalies showed good results. The follow-up echocardiography revealed satisfactory short-term and long-term results. Close follow-up is necessary to detect the development of postoperative mitral stenosis or regurgitation.
Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis and progressive heart failure occur during the adolescence or young adulthood. The associated anomalies include ventricular septal defect, transposition of the great arteries, and malformation of the mitral valve. An 8-months-old male with Ebsteins anomaly, ventricular septal defect, and duplication of the mitral valve orifice successfully underwent operation with VSD patch closure. Postoperatively, cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography He has been doing well without any cardiac medication during the 18 months follow up after operation.
Ebstein's anomaly is a complex congenital defect of the tricuspid valve and right ventricle. Various surgical methods to repair the regurgitant tricuspid valve have been reported, and most of them depend on monocuspidalization with using the anterior leaflet. We report here on our first experience with Ebstein's anomaly in a 31-year-old female patient who underwent cone reconstruction of the tricuspid valve with using three leaflets.
A 10-month-old intact male Labrador Retriever dog was referred with the primary complaint of exercise intolerance, especially after vigorous exercise. Physical examination revealed split S1 and grade III/VI diastolic regurgitant murmur at the left apex and base, respectively. ECG finding was normal sinus rhythm at rest, but supraventricular tachycardia with bundle branch blocks after exercise. Thoracic radiography revealed dilated ascending aorta with normal range of cardiac silhouette (VHS 10.2). Echocardiography revealed abnormal valvular structures just above the aortic valvular cusps causing aortic regurgitation with a reduction of left ventricular ejection fraction (LVEF). Based on those findings, the case was diagnosed as congenital aortic regurgitation caused by abnormal valvular structures. The dog was managed with diltiazem and exercise restriction. This is a rare case of aortic deformity in dogs.
A 52 day-old male infant who had Taussig-Bing anomaly with coarctation of the aorta underwent initial palliative Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure including arch reconstruction because of suspected intramural coronary artery, size discrepancy of great arteries, potential subaortic stenosis, refractory pneumonia, and severe congestive heart failure. Total repair was done 44 months later, which was composed of VSD patch closure, DKS take-down, and arterial switch procedure, We report a successful case of DKS take-down and arterial switch operation for the reuse of native aortic and pulmonary valves rather than Rastelli-type procedure in a patient with Taussig-Bing anomaly having palliative DKS procedure.
A 57-year-old man with dyspnea was transferred to our institution. Echocardiography demonstrated grade III aortic valve regurgitation with a bicuspid aortic valve. The preoperative coronary angiography showed a left single nary artery. Replacement of the aortic valve was performed. Ventricular fibrillation developed during weaning patient of cardiopulmonary bypass after aortotomy repair. An anomalous origin of the coronary arteries is an incidental finding. However, in patients who are undergoing aortic valve replacement, a can significantly complicate the procedure. If this is present, then it is imperative that the clearly identified and the required procedure should be modified to avoid injury to these.
Between January, 1991 and May 1995, mitral valve repair was undertaken on 32 patients under 15 years for congenital mitral regurgitation. Mean age was 24.0$\pm$26.1 months(range 3 months to 15 years), 16 patients were male and 16 patients were female associated cardiac anomalies were found in 26 patients (81%), and ventricular septal defects were noted in 18 patients(56%). In regards to pathologic findings, there were annular dilatation(n:7), leaflet prolapse(n=18), cleft leaflet(n=5) and restricted valve motion (n=2). The method of repair consisted of annuloplasty(Modif ed Devega type) in 14, repair of redundunt leaflet in 6, closure of cleft in 5, triangular resection in 2 and splitting of papillary muscle in one. There was no operative mortality and two late deaths occurred as a result of heart failure and sepsis. Tro patients required replacement of the mitral valve after 3 months and 7 months respectivehy because of recurrent mitral regurgitation. Actuarial survival was 92.5% at 46 months and actuarial freedom from reoperation was 95% at 12 months and 92.5% at 46 months. Actuarial freedom from valve repair failure was 68% at 12 months and 61.8% at 46 months. Although valve repair failure rate was high, we believe that mitral valve repair should be of rcrred to children because of low mortality and low reoperation rate.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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