단심실에 있어서 폰탄 수술의 위험인자로는 폐동맥 크기 이상, 증가된 폐동맥 압력과 폐혈관 저항 등이 알려져 있다. 특히 한쪽 폐동맥의 심한 형성 부전이나 협착, 폐쇄는 폐혈관 단면적을 감소시키고 폐혈관 저항을 증가시켜 결과적으로 폰탄 수술의 위험성을 증가시킨다. 하지만 한쪽 폐동맥으로의 혈류가 전혀 없는 단심실 환자의 경우에도 혈역학 지표가 적절한, 잘 선택된 환자군에서 폰탄 수술의 성공 사례가 보고되고 있다. 본원에서는 심한 좌폐동맥 형성 부전으로 우폐동맥만 기능하는 삼첨판막폐쇄, 폐동맥 폐쇄를 보이는 환아에게 폰탄 수술을 시행하였기에 보고하는 바이다.
To predict the postoperative hemodynamic status of right ventricle preoperatively, a retrospective analysis was undertaken to determine the influence of pulmonary artery size on postoperative right ventricular pressure in 32 consecutive patients with tetralogy of Fallot who underwent total correction between July, 1987 to June, 1988 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Seoul National University Hospital. We have related the ratio of the postrepair peak systolic pressure in the right ventricle and the systemic systolic arterial pressure[PRV/Ao] to the preoperative cineangiographic measurement of pulmonary arterial tree, expressed as pulmonary artery index[PAI], the ratio of diameter of the right pulmonary artery to diameter of ascending aorta[r.PA/A.Ao], the ratio of right and left pulmonary artery to diameter of descending aorta[r.I.PA/D.Ao] There was tendency that the postrepair PRV/Ao seems to be related to the preoperative diameter of right and left pulmonary artery, but there were no statistically significant correlation with PAI, r.PA/A.Ao, r.l.PA/D. Ao to the ratio of the postoperative peak systolic right ventricular pressure and systemic systolic arterial pressure[PRV/Ao]. There was tendency to decrease the postoperative right ventricular pressure[PRV/Ao] about 11.2%[P < 0.025] within several hours than immediately after repair, but after then, there was no change of right ventricular pressure[PRV/Ao] significantly. There was good correlation of pressure change between the immediate and late postrepair right ventricular pressure[48 hour], and the derived linear regression line was; y=0.68534 0.1994[r=0.57294, P < 0.001]. There was no operative death due to residual high right ventricular pressure[PRV/Ao >0.75] related to hypoplastic pulmonary arterial development, thus we expect, for symptomatic patients even infants, that complete repair can be attempted when the pulmonary artery index[PAI] is over 108mm2/BSA, RPA/AAo is over 0.35, RPA LPA/D. Ao is over 1.36.
원발성 폐동맥 육종은 매우 드문 질환이다. 임상증상과 방사선학적 소견이 폐동맥 색전증과 유사하기 때문에 진단 시 폐동맥 색전증으로 오진되는 예가 빈번하고, 본 질환의 빠른 진행속도로 인하여, 사망 후 부검을 통해 확인되는 예도 있다. 따라서 폐동맥 색전증으로 진단된 환자가 혈전의 원발병소가 불분명하면서 항응고제에 반응하지 않는다면, 원발성 폐동맥 육종을 의심해 보아야 한다. 폐동맥 색전증으로 진단받은 57세 남자 환자가 5개월간의 항응고제 치료 후에도 우측폐의 종괴모양 병변이 증가하고 주폐동맥 색전증의 크기가 증가되어 수술적인 치료과정에서 폐동맥 내막육종(Pulmonary artery intimal sarcoma)으로 확인되었다. 수술전 혈전으로 의심되었던 저음영의 종괴는 동결조직검사 상 폐동맥 육종으로 의심되었으며, 심낭에 침윤이 있었다. 그 병변과 독립적으로 우폐동맥과 폐실질에서도 혈관육종이 발견되었으며, 인공심폐기하에서 주폐동맥의 완전 절제술 시행 후 Gore-tex graft 치환술과 우측 전폐절제술을 시행하였다. 수술 후 2차례의 항암치료를 시행한 후에 퇴원하였다.
원발성 폐평활근육종(primary pulmonary leiomyosarcoma)은 드문 질환으로 전형적인 X-ray소견이나 증상을 보이지 않는다. 치료는 외과적 절제술이 가장 일반적이며 예후는 병소의 크기, 분화도, 전이 등과 관계되는 것으로 보고되고 있다. 25세 여자 환자가 한 달 전부터의 흉부동통과 기침을 주소로 내원하였다. 내원 후 시행한 흉부 X-ray상 좌상엽에 폐결절 소견을 보여 경피적 세침흡입검사를 시행하였다. 검사 결과 방추세포종괴(spindle cell tumor) 소견을 보였고, 좌상엽절제술을 시행 받았다. 수술 후 시행한 조직학적 검사상 기관지에서 기원한 평활근육종으로 나타났으며, 환자는 현재 5년째 특별한 합병증이나 재발 없이 외래에서 추적 중이기에 보고하는 바이다.
57세 남자가 3년 전부터 발생한 좌측 팔의 통증과 감각이상을 주소로 내원하였다. 환자는 경미한 연하곤란을 호소하는 것 이외에 다른 증상은 얼었다. 좌측 팔의 동맥압은 촉지되지 않았으며, 흉부방사선 사진상 우측 대동맥궁이 의심되었다. 대동맥 조영술 상에서 우측 대동맥궁과 Kommerell 게실이 관찰되었고 좌쇄골하 동맥은 기시부의 완전 폐색을 보였으며 혈류는 척추 혈관을 통해 우회하여 쇄골하동맥에 공급되고 있었다. 전신마취 하에 우측 쇄골하 동맥으로부터 8 m 인조혈관을 이용하여 좌쇄골하 동맥에 연결하였다. Kommerell 게실은 크기가 작아 추적 관찰하기로 하였다.
심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄(pulmonary atresia with intact ventricular septum)는 전체 선천적 심장병의 1%를 차지하는 드문 질환으로 형태학적 특성에 따라 다양한 치료적 접근이 필요하다. 이에 저자들은 정상 크기발달의 우심실을 가진 심실중격결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄가 있는 신생아에서 풍선판막성형술 후 지속적인 저산소증을 보여 동맥관 스텐트를 이용하여 거의 정상적인 심장구조와 기능으로 호전된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
대부분 척추동물에서 골격근 내 filament들의 길이 조절은 근 수축 기작의 구조를 이해하는데 중요한 단서가 된다. Nebulin은 thin filament의 전체에 걸쳐있는 거대한 단백질로 골격근에만 특이적으로 존재하는 것으로 알려져 왔다. 본 연구에서는 닭의 근육과 비근육 조직에서 nebulin isoform단백질들을 확인하기 위하여 전기영동과 immunoblot의 방법을 이용하였다. 각 조직의 단백질들은 soluble과 insoluble fraction으로 분리 준비하였다. 실험결과, 닭의 근육과 비근육 조직들에서 조직 특이성을 나타내는 다양한 nebulin isoform 단백질들이 확인되었다. Nebulin은 성계의 골격근에서 500 kDa 정도의 크기로 나타났고, nebulett은 계배와 성계의 심장근에서 107 kDa 정도로 발현되었다. 그리고 계배의 비근육 조직인 뇌에서 380 kDa 정도의 거대 단백질이 확인되었다. 이 단백질은 뇌 조직의 soluble fraction에서 인지되었다. Nebulin isoform 단백질들이 서로 다른 조직에서 발현되는 양상을 보아 서로 다른 독자적인 기능을 가질 것으로 추정된다.
림프관종은 대부분 목이나 액와부에 발생되며, 드물게 종격동, 후복강, 서혜부와 골반강 내에서 발생이 보고된다. 흉벽에 국한된 림프관종은 드물게 발견되는 양성종양이며, 종괴의 크기가 큰 경우에는 외과적인 절제술이 치료방법으로 추천된다. 3세 여아의 흉벽에 발생된 큰 종괴를 절제하였다. 조직학적인 검사에서 림프관종으로 진단되었다.
We evaluated the correlationship between the predicted defect size at preoperative examination and the actual defect size at operation room, by examining 69 cases of ventricular septal defect operated at the deparment of Thoracic and Cardiovascular surgery, Kyungpook University Hospital from January 1988 to December 1990. We excluded cases associated with other cardiac anomalies. Of the 69 cases, 39 are male and 30 female, forming 1.3:1 sex ratio in males favor. Their age range from 6 months to 16 year, and 4.3 on the average Their body weights are from 6 to 45kg and 15 on the average. According to Soto`s classification, perimembranous type costitutes 42 cases[61%], doubly committed subarterial type 23 cases[33%], and muscular type 4 cases[6%]. The average diameter of defect size is 8.0$\pm$3.5mm measured in 2D-echocardiogram, 5.6$\pm$3.4mm in angiogram, and 7.4$\pm$4.4mm in operative field. There is statistically significant correlation between the size from 2D-echocardiogram and actual defect size[p=0.001], and no significant difference between the two. Especially in the cases without anurysmal formation, they are nearly the same. Cardiothoracic ratio, pulmonary to systemic flow ratio, pressure ratio and resistance ratio also have statistically significant correlation. Main pumonary artery to descending aorta diameter ratio is correlated with the actual defect size. There is statistically significant correlation between the size from angiogram and actual defect size with some difference.
48세 남자 환자의 전종격동을 깊게 침범하며 흉골에서 발생한 거대한 연골육종을 치료하였다. 환자는 흉골의 연골육종과 주변의 정상변연 4cm을 포함하여 광범 위 절제술을 받았으며 그 종양 자체 는 양측의 쇄골과제 1,2,3늑연골을 포함하는 15× 16X10cm크기였다. 종양의 광범위 절제술후 남은 결손 부위는 매우 컸으며 흉벽 재건술을 Marled mesh와 methylmethacrylate와 wire steels로 겹싸는 sandwich식의 방법으로 시행하였고 연부조직의 재건술 또한 대흉근을 이용한 근피 판 치환술을 시행하 였다. 그러나 환자는 수술후 결핵성 종격동염이 발생되었고 다량의 농이 배출되었다. 재수술은 흉벽 재건술시의 사용되었던 이물질 모두를 제거하고 괴사성 조직의 소파술과 배농술을 시행하였다. 환자는 1 년간 항결핵제요법을 시행하였으며 완치되었기에 문헌고찰과 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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