외상에 의하여 심장눌림증을 유발한 종격동 양성낭기형종 종격동 기형종은 전체 종격동 종양의 $8\sim13%$ 빈도로 발생하며, 대부분 우연히 발견되지만 드물게 심낭 천공이 발생하여 심장눌림증을 유발하거나, 흉막삼출액을 고이게 한다. 본 증례에서는 전흉벽 타박상을 받은 여자 환자에게서 심장눌림증이 발생하였고, 응급 방사선검사에서 종격전부 종양이 확인되었으며 심장막천자술을 받은 후 활력징후가 회복되어 추후 수술적 절제술로 종양을 적출하였다. 조직검사에서 피지선, 성숙 지방종, 위장관점막, 호흡기도 점막 및 췌장의 조직 등으로 구성된 낭포성 구조물로 관찰되어 양성 낭기형종으로 판정되었다.
목 적 : 가와사끼병은 5일 이상의 발열을 포함하여 여섯 가지 주증상 중 다섯 가지 이상을 보일 때에 진단이 가능하지만, 다섯 가지 이상의 주증상이 관찰되지 않는 비전형적 혹은 불완전한 증례에서는 진단이 어려운 경우가 종종 있다. 이에 저자들은 가와사끼병에서 종종 관찰되는 심장초음파검사 상의 이상 소견들을 조사하여 가와사끼병의 조기 진단에 도움을 얻고자 임상 연구를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 4월까지 분당제생병원에서 가와사끼병으로 진단 받고 입원 치료를 받은 103명의 환자(가와사끼군)와 2005년 4월부터 7월까지 가와사끼병이 아닌 다른 급성 발열성 질환으로 입원 치료를 받은 심장 질환이 없는 40명의 환자(대조군)를 대상으로 급성기에 심장초음파검사를 시행하여 이상 소견의 빈도를 조사하였다. 심장초음파검사 상 이상 소견은 다음과 같이 네 가지 항목으로 분류하고 정의하였다. 1) 유의한 양의 심외막 삼출액(1세 미만에서는 두께가 2 mm 이상, 1세 이상에서는 3 mm 이상), 2) 유의한 판막 기능의 이상(승모판막 역류와 대동맥판막 역류는 1도 이상, 삼첨판막 역류와 폐동맥판막 역류는 2도 이상), 3) 좌심실 수축기능의 이상(fractional shortening이 27% 미만), 4) 심장동맥의 확장이나 동맥류(5세 미만에서는 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서는 4 mm 이상이거나, 주변보다 1.5배 이상 확장된 경우) 결 과 : 가와사끼군의 평균 나이는 32.6개월(2-123개월), 남녀비는 1.86:1이었으며, 대조군의 평균 나이는 33.8개월(1-136개월), 남녀비는 1.67:1로서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 심장초음파검사 상 가와사끼군에서는 유의한 심외막 삼출액이 24명(23.3 %), 유의한 판막 기능의 이상이 30명(29.1%), 좌심실 수축기능의 이상이 10명(9.7%), 심장동맥의 확장이나 동맥류가 27명(26.2%)에서 있었으며, 대조군에서는 유의한 심외막 삼출액만이 1명(2.5 %)에서 있었고 다른 심장 병변들은 관찰되지 않아, 네 가지 이상 소견 모두에서 두 군 간에 뚜렷한 빈도의 차이를 보였다. 네 가지 이상 소견 중 한 가지라도 있는 환자는 가와사끼군에서 57명(55.3%), 대조군에서 1명(2.5%)이 있었으며, 이 경우에 검사의 민감도는 55.3%, 특이도는 97.5%, 양성예측도는 98.3%, 음성예측도는 45.9%로서, 민감도와 음성 예측도는 낮았지만 특이도와 양성 예측도는 매우 높은 값을 보였다. 결 론 : 다른 질환이 배제되고 가와사끼병이 의심되는 환자에서 급성기에 심장초음파검사를 시행하여, 심장동맥의 병변은 없더라도 다른 심장 병변이 확인된다면 가와사끼병으로 진단을 내려서 치료를 시작하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.
판막하 조직 변형에 기인한 승모판 건삭 연장 및 파열 등은 판막성형술시 부적절한 건사 조직 때문에 판막 수술을 복잡하고 쉽지 않게 만든다. 저자들은 Expanded Polytetrafluoethylene (ePTEF)을 이용한 인공 건삭으로 판막성형술을 시행하여 그 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1997년 3월부터 1999년 2월까지 본원에서 인공건삭을 이용해서 승모판막성형술을 시행한 26령 환자를 대상으로, 술 전, 술 중, 퇴원 전 그리고 마지막 외래 방문 시에 증상 및 심초음파 검사 소견을 비교 분석하였다. 성별분포는 남자 15명, 여자 11명, 평균 연령은 51.2$\pm$13.4세, 원인 병변은 퇴행성 18예, 류마티즘 6예 및 감염 1예 그리고 허혈성 1예였으며, 건삭 병변은 파열 18예, 연장 6예, 연장 및 파열 2예였다. 동반 판막 질환은 심방중격결손 2예, 삼첨판폐쇄부진증 7예, 동맥판폐쇄부전증 4예 및 삼첨판폐쇄부전증과 동맥판폐쇄부전증이 동반된 경우가 2예 있었다. 판막성형술 시 사용한 인공 건삭 수는 3.6$\pm$1.6개였고, 모든 예에서 판륜성형술을 시행하였으며, 인공심폐기시간은 182.1$\pm$63.7분, 대동맥차단시간은 133.1$\pm$45.6분이었다. 결과: 술 후 조기 사망은 없었으며, 판륜성형술 부위 이상과 술 후 심낭삼출액으로 재수술은 2예가 있었다. 술 후 마지막 외래 방문 시 NYHA class I: 22예(88%), II: 2예(8%), III: 1예(4%), 승모판폐쇄부전 정도* 0/IV: 20예(78%), I/IV 4예(15%), II/IV 1예(5%)이었으며, 승모판 면적 2.2$\pm$0.35 $\textrm{cm}^2$*이였다(*: p<0.05). 결론: 승모판막 병변 시 인공 건삭을 이용하여 다른 승모판막 성형술과 함께 시술하여 단기 및 중기 결과의 호전이 있어서, ePTEF을 이용한 인공건삭은 승모판막 성형술 치료 성적을 호전시킬 수 있을 것으로 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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