심방세동은 심부정맥중 가장 흔한 질환이다. 이환율과 사망율에 있어서 심각한 문제를 일으킬 수 있으며 약물치료에 반응을 않하는 경우가 많다. 실험적 및 임상적 연구의 측면에서 볼 때, 거대회귀성 회로의 존재와 소회귀성 회로 혹은 심방의 자동성의 결핍을 근거로 심방세동에 대한 수술적 절제가 가능하다고 확신한다. maze III술식을 통해서 술후 동성 율동으로의 회복 빈도 증가, 장기적으로 볼 때 동방결절의 기능 향상, 인공심박동기의 사용 감소, 부정맥의 재발 감소, 심방의 전달 기능의 장기적 측면에서의 향상 등의 효과를 기대할 수 있다. 본원에서는 만성 심방세동을 가진 4명의 환자를 치험했다. 심방중격결손증 및 심방세동을 가진 환자에대해 Hioki술식을 시행했으며 술후 심전도상 정상 동방율동을 보였으나 술후 3년후에 접합부율동 및 서맥을 보였다. 승모판막질환 및 심방세동을 가진 나머지 3명의 환자에 대해서는 maze III술식을 시행했으며, 수술직후 2명의 환자에서는 규칙적인 동방율동을 보였으며, 1명의 환자에서는 심방세동을 보여서 amiodarone으로 조절하였다. 술후 3개월후 규칙적인 동방율동을 보이는 2명의 환자에 대해 심초음파를 실시한 결과 우심방의 수축은 양호하나 좌심방의 수축은 미미한 편이였다.
최근 여러 병원에서 선천성 수정대혈관전위의 해부학적 교정이 보고되고 있다. 해부학적 교정을 받은 수 정대혈관전위 환아의 단기 및 장기추적에서 문제가 되는 것은 주로 심방전환수술에 따르는 대정맥과 심방 문합 부\ulcorner의 협착과 상심실성 부정맥이며 이는 심방이 작은 경우에 위험도가 증가되고 특히 심첨과 대정맥 이 동측에 있는 경우에는 문제가 된다. 이런 경우 이중전환수술시 일부 선택된 환아에서 대정맥폐동맥단락 술을 추가함으로써 수술의 위험성과 심방의 잠재성 합병증을 피할 수 있다고 여겨진다. 본원에서는 수정대 혈관전위, 심실중격결손, 폐동맥폐쇄가 있으면서 심첨과 대정맥이 동측에 있는 환아의 해부학적 교정시에 대 정맥폐동맥단락술을 추가하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
23례의 환자에서 1989년 12월부터 1996년 12월까지 우전측방흉부절개술(RALT; right anterolateral thorncotomy)을 이용하여 선천성 심장병을 수술하였다. 22례에서 심방중격결손증(단순난원공형 13례, 하대정맥부 위로 확대된 저위형 쩨, 후방확대형 쎄, 정맥동형 1례, 일차공형 떼)이었고, 떼에서 심실중격결손증이었다. 우전측방흉부절개술(RALI)과 관련된 수술중 사망률이나 후기이환율은 없었다. 우전측방흉부절개술(RALI)은 선택된 환자에서(특히 여자) 정중흉골절개술에 비해 안전하고 효과적인 방법으로 생각되며, 추적관찰시 미용의 측면에서 결과는 매우 좋았다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
대혈관 전위, 심실 중격 결손과 이에 의한 심한 폐동맥 폐쇄성 질환을 보여 해부학적 완전 교정이 불가능하다고 판단된 6세 여아에 대하여 고식적인 심방 전환술을 시행한 후 추적 관찰하던 중, 최근 1년 동안 폐혈관 이완제(prostacyclin) 투약을 하고 혈역학적 재평가를 통해 21세에 완전 해부학적 교정인 전환 대혈관전환술 및 심실 중격 결손 폐쇄를 성공적으로 시행하였다 환자는 수술 후 시행한 심초음파 상 폐동맥 압력의 유의한 감소가 관찰되었으며 수술 후 10일째 합병증 없이 퇴원하였다. 환자는 수술 후 3개월째까지 별다른 문제없이 외래 추적 관찰 중이다.
3년령 암컷 잡종개(체중 5.3 kg)가 실신, 운동불내성, 의기소침, 기면 등의 증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 진단검사상 적혈구증가증이 관찰되고, 흉부방사선 검사상 심한 우심종대 패턴이 관찰되었으며, 심초음파상우-좌 단락의 심방중격 결손증, 심한 폐동맥 협착증(~5 m/s of peak velocity)과 우심실 비대소견이 관찰되었다. 환자는 진단영상학적 소견을 근거로 팔로삼징(trilogy of Fallot)으로 진단되었다. 환자의 임상증상을 안정화시키기 위해 diltiazem과 enalapril을 투여하였고 일주일에 한번씩 정맥사혈을 실시하고 있다. 본 증례는 국내에서 최초로 보고되는 팔로삼징의 증례이다.
심실중격결손이나 심방중격결손과 같이 대동맥 차단시간이 길지 않은 질환에 있어서는 HTK용액의 심근보호효과가 냉혈심정지액과 비슷한 효과를 가짐을 알 수 있었다. 따라서 한번 투여로 2~3시간의 수술이 가능한 장점을 가진 HTK용액을 소아에서도 유용하게 사용할 수 있을 것으로 생각되며 향후 복잡심기형과 같은 긴 대동맥차단이 요구되는 소아환자의 안정성에 대해서는 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Partial anomalous pulmonary drainage is frequently accompanied by an atrial septal defect. The anomaly is entirely compatible with life and the clinical findings are dependent primarily on the proportion of the pulmonary venous return to the right atrium. The anomaly is frequently missed even with complete diagnostic study. In this report we are presenting a case of anomalous pulmonary venous drainage combined with atrial septal defect and dextrocardia and the treatment of this condition.
Atrioventricular canal is divided into incomplete, intermediate and complete types. In ostium primum ASD [incomplete type] mitral valve cleft is almost always present, but ostium primum ASD with tricuspid valve cleft is a rare congenital anomaly. The patient was a 7 year old female whose complains were palpitation, exertional dyspnea and growth retardation. The chest films showed moderate cardiomegaly [C-T ratio, 61%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and left ventriculography were performed. Open heart surgery was done under the impression of incomplete atrioventricular canal. At the time of operation, ostium primum ASD [2x2.5 cm in diameter], secundum type ASD [lxl.5 cm in diameter] and cleft in the septal leaflet of the tricuspid valve were noted. But mitral valve was normal without cleft and VSD was not noted. Each anomalous portion was repaired. The patient made an uneventful recovery and we report this case, review and discuss the literatures.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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