부분 심내막상 결손증은 일차공 결손과 승모판 전엽에 열공을 동반하는 질환으로 완전형 심내막상 결손증에 비해 임상 증상이 심하지 않으나, 승모판 부전이 진행할수록 심비대, 심부전, 폐동맥 고혈압 등이 더욱 쉽게 발현되어 그 예후가 좋지 않고, 따라서 고령에서는 보기 힘든 질환이다. 본원으로 30년 전부터 증상이 있던 67세 부분 심내막상 결손증 환자가 내원하였다. 심도자 검사상 폐동맥압이 45/22 mmHg, 평균 압력은 32 mmHg로 약간의 폐동맥 고혈압이 있었고, 수술 소견상 $3.5{\times}2.5\;cm$ 크기의 일차공 결손과 심한 석회화를 동반한 승모판 전엽의 열공이 보여 일차공 결손 첨포 봉합과 승모판막 치환술을 시행하였다. 수술 후 11일째부터 심한 방설 차단이 발생하여, 영구 심박동기를 삽입하였고, 수술 27일 후 퇴원하였다. 저자들은 임상적으로 보기 드문 고령에서의 부분 심내막상 결손증을 수술적으로 교정하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Endocardial cushion defect is a rare congenital heart disease. From September 1985, we experienced 20 cases of endocardial cushion defects and postoperative follow up was taken.We reviewed preoperative clinical data, echocardiography, cardiac cath data, operative method & time. After operation, we performed echocardiography and examined mitral valve function & integrity of patch closure sites. Postoperative follow up was taken regularly & follow up period was from 2 month to 91 months. Several postoperative complications were overcome with adequate treatment. There were 3 cases of early death and mortality rate was 15% [3/20].
기침과 고열을 주소로 8세 남아가 전원되었으며, 과거력상 출생시 작은 크기의 심실 중격결손이 있었다. 심장 초음파 검사상 삼첨판에 10${\times}$6mm 크기의 우종이 있었고 심실중격결손 및 중등도의 삼천판 폐쇄부전이 발견되었다. 혈액 균배양 검사에서는 메티씰린 저항성 황색포도구균이 나왔다. 충분한 항생제 치료에도 불구하고 열이 조절되지 않았으며 폐경색이 진행되었다. 정중 흉골 절개하에 혈전제거술 및 우측폐하엽 절제술을 먼저 시행하였으며, 체외순환 하에 우종제거술, 삼첨판 재건술 및 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다.
This is a case report of spontaneous regression of elevated pulmonary vascular resistance after the age of 6 years in a patient with partial endocardial cushion defect. The patient was first evaluated and considered to be highly risky for surgical correction because of obstructive type of pulmonary hypertension and presisting congestive heart failure at the age of 6 years, during which time medical treatment for congestive heart failure and sufferring from respiratory infection were only provided. Finally the patient was reevaluated at the age of 16 years, in January of 1980 when cardiac catheterization was revealed markedly reduced pulmonary vascular resistance and pulmonary hypertension as well. The patient was operated upon with uneventful postoperative recovery. So we report this case with review of the literatures regarding natural history regarding natural history of partial endocardial cushion defect.
Seven patients had undergone repair of endocardial cushion defect from Jan. 1977 to Dec. 1984 at National Medical Center. Most patients had no associated anomalies except one who had PFO, and mortality case was absent. Five patients had partial ECD and two had complete ECD [Rastelli type A]. In P-ECD patients, the atrial septal defect was closed with patch in all cases and mitral cleft was approximated with 2-3 direct stitches. In two cases of C-ECD, atrial and ventricular septal defect was closed with single patch in one case and atrial septal defect was closed with patch but ventricular septal defect was closed with patch but ventricular septal defect was closed it direct suture in the other case. Atrioventricular cleft was approximated with 2-3 direct sutures. Postop. transient A-V block was noted in 2 cases but returned to regular sinus rhythm after 2 to 6 months.
목적: 역재분포(reverse redistribution)는 심근관류영상에서 초기 thallium 섭취가 정상이거나 정상에 가까운 지역이 재분포 영상에서는 결손으로 보이는 것으로 정의되는데 역재분포의 특성을 더욱 잘 이해하기 위하여 심근조영 심초음파(myocardial contrast echocardiography, MCE)에 의해 진단된 심내막하심근경색과 심근 SPECT 영상에서 관찰되는 역재분포를 연관시켜 분석하였다. 대상및 방법: 급성심근경색으로 진단된 20명의 환자들을 대상으로 경피적 관동맥 성형술로 재혈관화 한 후에 심근조영 심초음파를 시행 한 후 24시간 이내에 심근 SPECT를 시행하였다. 심근조영 심초음파로 미세혈관분포에 대한 조영증강 정도를 세 단계로 평가하였고(1: 정상 조영증강, 0.5: 부분 조영증강, 0: 조영증강 없음) 심내막하경색의 진단은 심외막에만 국한되어 조영이 되고 심내막이 조영되지 않을 경우로 하였다. 심근관류 결손은 4단계(경도, 중등도, 고도, 정상)로 나누었고 24시간 지연영상에서 1단계 이상 나빠지는 경우 역재분포가 존재한다고 판단하였다. 비모수적 Kendall 상관 계수를 SAS 통계 패키지를 이용하여 계산하였다. 결과: 20예 중 15예(75%)가 일치하였다(8예는 양쪽 검사 모두에서 양성, 7예는 음성). 통계 분석상 심근조영심초음파 양성(심내막하 심근경색)인 예와 SPECT 양성(역재분포인 예)인 예의 사이에는 Kendall 상관계수가 0.5025였고 P값이 0.0285였다. 결론: 급성심근경색 환자에서 재혈관화치료 후에 관찰되는 역재분포 소견은 심근조영 심초음파에 보이는 심내막하 심근경색 소견과 유의한 연관이 있었다.
저자들은 8년 전 감염성 심내막염으로 대동맥판막과 승모판 치환 및 섬유체 재건을 시행한 65세 남자 환자에서 발생한 인공판막 심내막염에 대하여 재수술을 시행한 예를 보고한다. 환자는 술 전 심초음파 소견상 1cm크기의 판막하 농양을 동반한 대동맥 판막륜 농양과 승모판 Vegetation 및 섬유체 결손을 보였다. 심부전 소견이 심하여 응급수술을 시행하였다. 두개의 소 심낭 패취를 이용하여 절재된 대동맥판과 승모판의 판륜 및 섬유체를 재건한 다음 기계판막을 대치하였다. 술 후 심초음파 소견상 판막주위 누출은 없었다. 현재 특별한 합병증 없이 통원 치료 중이다.
좌심실 가성류로 내원한 39세 남자 환자에 대한 수술 치험 예를 보고하고자 한다. 환자는 4년 전 판막륜 농양을 동반한 감염성 심내막염으로 기계판막을 이용한 대동맥판막 및 승모판막 치환술과 농양 제거수술을 받았다. 수술 후 시행한 심초음파 소견상 좌심실과 농양이 있던 공동 사이에 교통이 있음이 관찰되었고, 추적 관찰 심초음파 검사에서 점차 공동의 크기가 증가하였다. 수술은 심페바이패스와 심정지하에 대동맥판막-승모판막 섬유연속부에 위치한 가성류와 좌심실 사이의 결손을 첩포폐쇄하였다. 수술 후 경과는 양호하였으며 수술 후 9일째에 합병증 없이 퇴원하였다.
Thirty-seven patients had undergone repair of a endocardial cushion defect between 1977 and Aug. 1983 in Seoul National University Hospital. Twenty eight had a partial defect, one intermediate defect and eight complete endocardial cushion defect. Tricuspid cleft was found in 4 cases and mitral cleft was in all p-ECD. Seven patients were of type C anatomy in c-ECD. Four patients had associated major anomalies, including three TOF in c-ECD, one coarctation in p- ECD. In p-ECD patients, the septal defect was closed with patch in all cases and the atrioventricular valvular insufficiency was corrected with MVR in 4 cases, TVR in 1 case and simple interrupted sutures in remainders. In c-ECD patients the septal defect was closed with single patch except one case. The atrioventricular valve was repaired with simple interrupted sutures except one MVR and TVR case. The operative mortality was 14.2% in p-ECD, 44.4% in c-ECD, but recent 3 years [1980-1983] mortality was 8.7% in p-ECD, 20% in c-ECD. More than grade III systolic regurgitant murmur was oted postoperatively in 4 cases of c-ECD and 3 cases of p-ECD. The operative risk factors were preoperative NYHA classification, cyanosis, Rp/Rs, systolic pressure of main pulmonary artery and the degree of regurgitation of atrioventricular valves. The causes of death were low cardiac output syndromes, pulmonary complications and arrhythmias.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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