Gitelman 증후군과 Bartter 증후군은 모두 상염색체 열성으로 유전되는 신 세뇨관 질환으로 낮은 혈중 포타시움 농도, 대사성 알칼리혈증, 염분 소실, 정상 또는 낮은 혈압을 특징으로 한다. Gitelman 증후군은 thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter(NCCT)의 유전자 돌연변이로 발생하며, 저마그네슘혈증과 저칼슘뇨증이 있는 것으로 Bartter 증후군과 구별된다. 환자들은 대개 증상이 없으며, 일정 기간 동안 근 약화, 테타니 등을 보이지만, 대부분의 경우 성인이 되어서 진단된다. 저자들은 11세된 여아에서 간질 발작의 악화로 내원하였다가 우연히 발견된 Gitelman 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Gitelman 증후군의 진단은 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증에 의해 근거하였다. 저자들은 또한 환자의 SLC12A3 유전자에서 이종접합체성 $^{642}$Arg(CGC)>Cys(TGC)변이와 동종접합체성 가성엑손을 확인하였다.
Streptococcus pneumoniae(폐렴구균)는 소아에서 심각한 질별을 초래하는 주 원인 중의 하나이며, 면역결핍이나 만성 질환을 동반한 환아에서는 낮은 항체가로 인해 침습적 감염의 위험이 더욱 크다. 신증후군 환아에서도 폐렴구균은 중요한 병인균의 하나로, 특히 원발성 복막염의 주요한 원인균이다. 최근까지 23가의 polysaccharide pneumococcal vaccine이 복막염 예방 목적으로 추천되어 왔으나, 새로이 7가의 conjugate vaccine이 소개되면서 신증후군 환아에서 폐렴구균 예방접종의 정립이 필요하다고 생각되어, 현재까지 접종받은 환아들의 의무 기록을 검토하였다. 1980년 이후 20년간 23가의 polysaccharide pneumococcal vaccine을 접종 받은 2세에서 18세 사이의 55명의 환아들을 평균 38.5개월 간 추적 관찰하였다. 폐렴구균에 의한 복막염은 발생하지 않아 임상적으로 효과가 있는 것으로 생각되며, 향후로 conjugate vaccine이 국내에서 상용화되기 전까지 병용하여도 안전할 것으로 생각된다.
하지 불안증후군은 다리의 감각 둔화와 감각이상을 호소하며, 쉬고 있을 때 악화되고 움직이면 완화되는 특징을 보이는 증후군이다. 정확한 원인은 아직 알려진 바 없으며 아동기 시작되는 하지 불안증후군은 철분 결핍 및 가족력과 연관된 것으로 되어 있다. 또한 하지 불안증후군은 주의력 결핍 과잉행동 장애를 흔히 동반하며, 수면 다원 검사로 확진되는 주기성 사지 운동증과 같은 선상의 질병으로 여겨진다. 저자들은 하지 통증을 호소하는 5세 남아에서 어머니의 가족력을 발견하고 주의력 결핍 장애의 증상을 동반하며 수면 다원 검사로 진단된 경도의 주기성 사지 운동증으로 확진한 하지 불안 증후군을 진단하고 철분제 복용 후 증상 호전을 보인 사례를 경험하였기에 이를 보고하며, 성장통으로 내원하는 아이들에서 하지 불안 증후군을 감별할 것을 제안하는 바이다.
목 적 : 신증후군 환자에서 신정맥 혈전증, 폐동맥 혈전증 등의 합병증은 아직도 치명율이 높은 합병증으로 되어 있다. 본 연구는 소아 미세변화 신증후군 환아에서 폐관류스캔을 이용하여 폐색전증의 빈도와 위험요인에 대해 조사함으로 합병증의 조기발견 및 예방으로 신증후군의 치명률을 줄이는데 도움을 얻고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 폐관류스캔을 관해기 초기에 Technetium 99-microaggregated albumin (99mTC- MAA)을 사용하여 시행하였으며 폐색전증이 발생한 환아 5명을 A군, 폐색전증이 발생하지 않은 환아 9명을 B군으로 나누고 두 군 간에 혈소판. 적혈구용적률, 알부민, 콜레스테롤, 중성기방, 24시간 뇨 단백분비양에 유의한 차이가 있는지 비교 관찰하였다. 결 과 : 폐색전증을 동반한 A군에서 혈소판 수치가 유의하게 높았으며, 적혈구용적률은 유의한 차이가 없었다. 혈청 알부민도 유의한 차이는 없었으나, 입원시 24시간 뇨 단백은 A군에서 더 심한 단백뇨를 보여 주었으며 통계적으로 유의한 결과를 보여주었다. 혈청 콜레스테롤과 중성지방도 두 군 간에 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 폐색전증은 소아미세변화 신증후군에서의 중요 합병증중의 하나이다. 폐색전증의 발생빈도는 치료전의 단백뇨의 정도와 스테로이드 치료 후 초기 관해기에 지속적인 혈소판증가와 연관이 있을 것이다. 그러므로 심한 단백뇨와 혈소판의 증가를 보이는 위험군은 증상이 경미하거나 없더라도 반드시 조기에 폐관류스캔을 시행하여 조기 진단 및 예방적 처치가 필요하리라 생각된다.
목적 : 부종은 신증후군 환아에서 대표적 특징중 하나로 발생 기전은 아직 완전하지는 않으나 대개 저혈량증과 과다혈량증 두 가지로 설명되고 있다. 적절한 부종의 치료를 위하여서는 환자의 혈량 상태를 평가하는 것은 매우 중요하나 임상적징후만으로는 적절한 평가가 어려운 경우가 있어 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비를 측정하는 방법이 보다 유용한 방법으로 소개되어, 본 연구에서는 소아 신증후군 환아의 혈류량 평가에 이를 적용하여 그 효용성에 대한 연구를 시행하였다. 방법 : 1995년 1월부터 2005년 6월까지 영남대학교 의과대학 부속병원 소아과를 방문한 일차성신증후군 환아를 대상으로 전향적인 방법으로 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이상인 경우를 저혈량증, 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비가 60% 이하인 경우를 과다혈량증으로 분류하였다. 혈류량의 상태를 간접적으로 나타내는 심박동수 증가, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 혈액검사 및 요검사 등을 분석하였으며, 저혈량증인 경우는 알부민 및 이뇨제를 함께 사용하였으며 반면에 과다혈량증인 경우는 이뇨제만 투여하여 이뇨 효과 및 수분-전해질 이상 등의 부작용 동반 유무를 관찰하였다. 결과 :소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비에 따른 과다혈량증은 29례이고 저혈량증은 21례였다. 빈맥, 심비대, 흉막삼출 등의 임상적 징후와 FeNa를 제외한 혈액검사 및 소변검사에서 두 군의 차이는 없었다. FeNa와 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 음의 상관관계를 보였으며 BUN과 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비은 유의한 양의 상관관계를 보였다. 부종 치료후의 소변량은 두 군 모두 효과적으로 이뇨되었으며, 치료로 인한 수분-전해질 이상 등의 부작용은 없었다. 결론 : 신증후군의 부종에서 소변 칼륨/소변 칼륨+소변 나트륨 비로써 혈류량 평가하며 그에 따른 부종의 치료는 매우 유용하였으며, FeNa와 혈액요소질소도 혈류량의 의미있는 평가 지표로 사용될 수 있음을 보여주었다.
We have experienced a case of infantile nephrotic syndrome confirmed by renal biopsy in a 13-month-old female patient who showed growth and develop mental retardation and persistent proteinuria. She revealed mild eyelid edema, joint laxity, delayed speech development and adrenal cortical calcification on the radiologic study. Renal biopsy showed microcystic tubular change, micro-glomeruli and marked mesangial proliferation.
Steroid Resistant Nephrotic Syndrome(SRNS) in children has poor prognosis and no effective therapy. In 1994, Ravi Elhence have reported that IV cyclophosphamide therapy was effective against SRNS of children. So, we evaluated the efficacy of IV cyclophosphamide in 3 children with biopsy proven steroid-resistant MCNS. And the result was the rapeutic failure. In conclusion, IV cyclophosphamide therapy wass not effective against SRNS of children.
Russell-Silver 증후군은 자궁내 성장 지연, 특징적인 얼굴 기형, 저신장을 특징으로 하는 질환이다. Russell-Silver 증후군에서 동반되는 신질환은 말굽 신장, 신세뇨관 산증, 물콩팥증, 요관 깔때기막힘, 방광 요관 역류 등이 있다. 저자들은 Russell-Silver 증후군 환자에서 말기 신부전이 발생한 예를 경험하였으며 문헌 고찰에서 유사한 증례를 찾을 수 없었기에 보고하는 바이다.
준설은 수중굴착, 운반(배송), 매립 기술로 구분되는데, 국내에서는 아직까지 각 기술을 통합한 체계적인 연구가 수행되지 못하고 있다. 준설분야는 토질, 수리 등의 토목 분야 기술뿐만 아니라 기계, 제어, 환경 등 여러 분야의 기술들이 매우 복잡하게 연계되어 있으며, 제한된 소수의 기술자들과 특수 대형 장비-준설선에 의해 수행되기 때문이다. 최근에는 장비의 대형화, 첨단화가 진행되면서 선진국과의 기술격차로 인해 국제 경쟁력이 약화되어 심각한 위기에 처해있는 현장기술 분야이다. 유럽의 델프트 공대, IHC, 준설협회(CEDA)는 세계 기술 개발을 주도하고 있으며, 미국에서는 육군공병단의 수로국에서 준설을 담당하고 있으며 DOER(Dredging Operation & Environmental Research) 기술 개발을 주도하는 등 선진국에서는 이미 여러 연구가 진행되었으며 준설기술이 정착되어있다. 본 연구에서는 현재 현대건설에서 보유중인 아산3호를 모델로 축소모형을 제작하여 실험하였다. 본 연구에서는 선행실험으로 성층형성 및 석션펌프 작동시 물입자의 운동방향을 PIV로 촬영한 결과에 커터헤드를 추가 장착 시행하여 이를 바탕으로 수치해석시 발생할 수 있는 오류를 수정 보완 할 것이다. 차후 실험에서는 준설토의 조건과 기계적 조건 및 환경적인 영향력을 고려한 여러 가지 방법으로 진행할 계획이며, 실험 조건에서는 각 매개변수를 달리하여 이를 토대로 데이터를 구성하고, 측정을 통해서 얻어지는 결과 값을 기초로 하여 준설시에 환경과 매개변수의 조건에 따른 준설량의 특성을 파악하고 효율을 향상시킬 수 있는 방향을 제시할 것이며, 이를 통해서 기본적인 메뉴얼을 구성할 계획이다. 수리실험의 결과값을 바탕으로 이를 현실무 작업에 적용할 경우 효율적인 준설작업을 수행할 수 있을 것으로 판단된다. HDL-콜레스테롤 함량은 유의차가 없었다. 간조직 중 총지질, 총콜레스테롤 및 중성 지방 함량은 HC군이 NC군에 비하여 유의하게 증가되었다. HC-LREL 군과 HC-LREH군은 HC군에 비하여 간조직 중 총지질 함량만이 유의하게 저하되었다. 이상의 결과 연근 에탄올 추출물은 in vitro에서 HMG-CoA reductase 활성을 농도 의존적으로 저하시켰으며, in vivo 에서는 고콜레스테롤 식이급여로 증가되어진 LDL-콜레스테롤 및 중성지질 함량을 감소시키고, 감소되어진 인지질 함량을 증가시킴으로써 고콜레스테롤 혈증 및 지방간의 예방과 치료에 효과가 있을 것으로 사료되나 연근의 어떠한 성분의 작용 기전에 의한 것인지에 대해서는 더욱 체계적인 연구가 요구된다.}nlein$ nephritis가 3례로 가장 많았다. 미세변화 신증후군 71명 중 비재발군이 16명으로 22.5%, 비빈발 재발군 49.3%, 빈발 재발군 18.3%, 스테로이드 의존군 9.9%를 보였다. 결론 : 대전시에서의 신증후군 환아의 발생빈도는 15세이하 소아 10만명당 약 5명으로 추정되었으며 10여 년전과 비교하여 큰 변화를 보이지는 않았다. 또한 저자들의 임상병리학적 연구결과가 다른 문헌에서 보고된 소아 신증후군의 연구결과와 큰 차이를 보이지 않음을 알 수 있었다. 자극에 차이가 있지 않나 추측되며 이에 관한 추후 연구가 요망된다. 총대장통과시간의 단축은 결장 분절 모두에서 줄어들어 나타났으나 좌측결장 통과시간의 감소 및 이로 인한 이 부위의 통과시간 비율의 저하가 가장 주요하였다. 이러한 결과는 차가운 생수 섭취가 주로 결장 근위부를 자극하는 효과를 발휘하는 것이 아닌가 해석된다. 이와 같은 연구결과를 통해 생다시마를 주원료로 개발된 생다시마차와 생다시마 음료가 만성 기능성 변비 증세를 개선하는 효
본 연구의 목적은 간호대학생의 월경전증후군, 스트레스반응과 학습몰입도 간의 관계를 확인하고 학습몰입도에 미치는 영향을 파악하기 위한 서술적 조사 연구이다. 자료수집은 K광역시에 소재한 일 간호대학에 재학 중인 대학생 162명이었으며, 연구기간은 2018년 6월 1일부터 6월 10일까지였다. 수집된 자료는 WIN SPSS 21.0 프로그램을 이용하여 분석하였다. 연구결과 간호대학생의 월경전증후군과 스트레스반응과는 유의한 순 상관관계를 보였으며(r=.389, p<.001), 월경전증후군과 학습몰입도(r=-1.93, p<.014), 스트레스반응과 학습몰입도(r=-.216 p<.001)는 유의한 부적 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 간호대학생의 학습몰입도에 영향을 미치는 요인은 스트레스반응(${\beta}=-.314$, p=<.001)과 심리변화(${\beta}=-.358$, p=<.001)이며 설명력($R^2$)은 30.3% 이었다. 연구결과 간호대학생의 학습몰입도를 높일 수 있는 기초 자료를 마련하는데 도움이 될 것으로 사료되며, 월경전증후군과 스트레스반응의 적극적 관리를 위한 교육프로그램 개발 및 전략이 필요하다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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