• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.206-209
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• 2001

Clq 신증은 면역형광검사상 특징적인 Clq 침착이 있고 전자현미경 검사상 전자 고밀도 침착을 보이는 면역 복합체 사구체 신염이다. 주로 스테로이드 저항성 신증후군으로 발현되나 때로는 중등도의 단백뇨와 혈뇨를 동반하는 지속적인 사구체 신염, 신염-신증후군, 또는 반월상 사구체 신염으로 발현된 증례가 보고된 바 있다. 문헌상 34례의 보고가 있고 국내에서는 성인에서 2례가 보고되어 있다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군 소아에서 신생검으로 진단된 Clq 신증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권1호
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• pp.108-111
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• 2005

세균성 복막염은 신증후군 환아의 생명을 위협하는 중요한 감염성 합병증으로 초기에 광범위한 항생제 병용치료가 이루어져야한다. 저자들은 신증후군 진단 후 치료가 지연된 환아에서 발생한 복막염 및 복부농양 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.92-99
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• 2007

후두엽 가역성 뇌병증 증후군은 고혈압, 자간증, 신부전으로 인한 고혈압 및 면역억제약물 등 의 병력과 함께 두통, 구토, 경련, 시야장애 등 임상적 증상을 보이고 뇌 자기공명영상에서 특징적인 소견을 보이는 질환군이다. 저자들은 스테로이드 저항성 신증후군 환아에서 사이클로스포린 투여 중 발생한 후두엽 가역성 뇌병증 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.123-129
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• 1999

목적 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염은 항원-항체계가 작용하여 증식병변과 염증반응을 가져오는 신질환을 가리킨다. 임상적으로 부종, 고혈압의 전신증상과 함께 육안적 혹은 현미경적 혈뇨를 보이며 대개 경한 단백뇨가 동반되는 것으로 알려져 있으나 소수의 환자에서 신증후군이 동반될 수 있고 이러한 경우 질환의 경과 및 예후 또한 전형적인 사구체신염과 다르게 나타날 수 있다. 따라서 본 연구에서는 신증후군을 동반한 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염의 임상적인 양상 및 조직학적인 특성을 관찰하여 초기 단백뇨의 정도가 본질환의 예후에 미치는 영향을 파악하여 치료 및 경과 예측에 도움이 되고자 하였다. 대상 및 방법 : 1989년 3월부터 1999년 2월까지 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 71명의 환아를 대상으로 하여 신증후군을 동반하지 않은 환아군(A군)과 동반한 환아군(B군)으로 구분하여 두 군간의 임상양상의 차이를 비교하였다. 결과 : 대상기간 중 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염으로 진단된 환아는 총 71명으로 신증후군이 동반되지 않은 환자(A군)는 64례(90.1%), 신증후군이 동반된 환자(B군)가 7례(9.9%)였고, 남녀비는 A군이 1:1, B군이 1.9:1, 발병평균연령은 A군이 $8.9{\pm}2.6$세, B군이 $8.8{\pm}2.6$세였다. 진단 당시 주소로 육안적 혈뇨는 A군에서 33/64명 (51.6%), B군에서 7/7명(100%)있었고, 전신부종은 A군에서 23/64명(35.9%), B군에서 2/7명 (28.6%), 안면부종은 A군에서 17/64명(26.6%), B군에서 1/7명(14.3%), 호흡곤란은 A군에서 1/64명(1.6%), B군에서 0/7명(0%)였다. 검사실소견상 백혈구수, 헤모글로빈, CRP, ASO, BUN, 크레아티닌, 사구체여과율, $C_3,\;C_4$는 두 군간의 유의한 차이가 없었다. 선행감염으로는 A군의 경우 급성인두편도염 39/64명(60.9%), 피부감염 0/64명(0%), 경부임파선염 1/64명 (1.6%), 알지못하는 경우가 24/64명(37.5%), B군의 경우 급성 인두편도염 4/7명(57.1%), 알지 못하는 경우가 3/7명(42.9%)이었다. 단백뇨의 지속기간은 A군이 $1.95{\pm}2.27$주, B군이 $13.3{\pm}21.1$주 통계적으로 유의한 차이(P=0.013)를 나타내었고, 현미경적혈뇨의 지속기간은 A군이 $4.5{\pm}5.8$주, B군이 $6.6{\pm}5.0$주(P=0.42), $C_3$감소의 지속기간은 A군 (33/38명)이 $1.9{\pm}2.9$주, B군(5/38명)이 $7.3{\pm}5.0$주(P=0.04)로 신증후군을 동반하는 경우 단백뇨, $C_3$의 감소 기간이 유의하게 증가하였고 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행되거나 사망한 례는 없었다. 신조직 검사는 15례(21.1%)에서 시행하였고 적응증으로는 신증후군, 신기능의 저하, 고혈압이 동반되었던 경우로 하였다. 결론 : 연쇄상구균 감염후 급성사구체신염 환아에서 신증후군을 동반하는 경우 질환의 경과(단백뇨, $C_3$감소)가 유의하게 길어지며, 이외의 임상양상에 있어서는 신증후군의 유무에 따른 차이가 없었고, 전례에서 단백뇨가 모두 소실되었으며 신부전으로 진행된 례는 없는 것으로 보아 신증후군의 동반이 이 질환의 최종적인 예후에는 별다른 영향을 나타내지 못하는 것으로 생각되었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제4권2호
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• pp.179-184
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• 1987

저자들은 신증후군의 증상으로 본 영남대학교 의과대학 부속병원에 내원한 환자에서 임상증상과 임상검사 소견 및 초음파, 신주사, 신동맥조영술 등의 소견으로 신정맥 혈전증을 의심하였고 신정맥조영술을 시행하여 신증후군과 동반된 신정맥 혈전증임이 확진된 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.271-277
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• 2009

저자들은 스테로이드 의존형 신증후군 환자에서 진단 8년 만에 두경부 종물이 발생, 혈액 검사상 IgE 증가와 호산구 증가, 경부 컴퓨터 단층 촬영으로 기무라병을 진단하였고, 스테로이드로 치료하였으며, cyclosporine을 투여한 이후 장기간 두경부 종물과 신증후군의 재발을 억제할 수 있었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.102-110
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• 2000

목 적 : 고농도 인알부민은 신증후군성 부종의 치료에 효과적으로 사용되어 왔으나 고혈압, 심부전등의 위험이 있고 알부민 투여에 따른 고단백 부하가 병적인 사구체 상피세포의 손상을 가중시켜 신증후군의 임상적 경과에 나쁜 영향을 끼칠 수 있는 것으로 보고되었다. 이에 저자들은 신증후군 환아에서 인알부민 투여가 신증후군의 임상 결과에 미치는 영향을 관찰하기 위하여 전향적인 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 3월부터 1999년 9월까지 이화의대 부속 목동병원 소아과에 신증후군으로 입원한 환아중 신조직 검사상 미세변화형이었으나 재발하였거나 임상적으로 미세변화형에 합당하였던 환아에게 무작위로 20$\%$ 알부민 1 g/kg과 furosemide 2 mg/kg를 1-3일간 정맥 투여하였다. 이중 표준 스테로이드 치료(prednisolone 2 mg/kg 또는 calcort-한독약품 2.4 mg/kg)에 8주 내에 반응을 보이고 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 스테로이드 반응성 신증후군 환아 26명 (알부민 투여군 13명, 대조군 13명)을 대상으로 임상경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 완전 관해까지의 스테로이드 치료기간은 알부민 투여군에서 $13.7{\pm}6.4$일의 대조군의 $7.5{\pm}2.8$일보다 유의하게 길었다 (P<0.05). 2) 첫 재발까지의 기간은 알부민 투여군에서 $94{\pm}63.5$일로 대조군의 $190{\pm}106.4$일에 비하여 유의하게 짧았다 (P<0.05). 완전 관해후 1년내 재발율은 알부민 투여군에서 77$\%$ (10/13)로 대조군의 46$\%$(6/13)보다 높았으나 두군간에 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 완전 관해후 1년간 재발 횟수는 알부민 투여군이 $1.9{\pm}0.8$회로 대조군의 $1.5{\pm}0.5$회와 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 3) 일회뇨단백/크레아티닌 비는 알부민 투여군에서 투여 후 2, 4일에 유의하게 증가하였다 (P<0.05). 4) 일일체중감소, 혈압, 혈청 Na, K 농도의 변화에는 두 군간에 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군에서 인알부민 투여는 스테로이드에 대한 반응을 지연시키고 첫 재발까지의 기간을 단축시키는등 임상결과를 악화시킬 수도 있으므로 알부민 투여에 신중을 기하여야 할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.136-146
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• 2001

목 적 : 신증후군 환아의 궁극적인 예후는 양호하지만 치료시의 어려움은 빈번한 재발이다. 스테로이드에 반응을 보였던 신증후군 환아의 재발 가능성의 예측인자에 대한 여러 보고가 있었는데 최근에는 스테로이드에 반응을 보이는 신증후군 환아에서 관해기까지의 기간이 짧을수록 재발의 빈도가 의미 있게 적음이 보고되었다. 본 연구에서는 신증후군으로 처음 진단 후 스테로이드에 반응을 보였던 환아들을 대상으로 스테로이드를 사용하기 전의 고지혈증의 정도와 환아의 신기능 및 관해 유도기간과의 연관성을 검증하여, 고지혈증이 관해유도의 지연 혹은 빈발 재발 환자를 조기에 선별하여 예측지표로 사용될 수 있는지 알아보고자 시행하였다. 대상 및 방법 : 1994년 10월부터 2000넌 8월까지 본원 소아과에서 입원했던 환아들 중 처음으로 신증후군으로 진단된 후 스테로이드 치료에 반응을 보였던 33명을 대상으로 이들의 입원 및 외래 기록지를 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 모든 대상 환아에서 고지혈증 소견이 관찰되었으며 이중 triglyceride, total cholesterol, LDL cholesterol, apoB, Lp(a), total cholesterol/HDL cholesterol은 증가하였으나 HDL cholesteol은 증가하지 않았다. 스테로이드를 사용하기 전의 혈청 알부민은 $1.7{\pm}0.8\;g/dL$의 감소되었고 단백뇨는 $3.8{\pm}3.2\;g/24hr$로 증가보이나 크레아티닌 청소율은 $121.7{\pm}47.7\;mL/min/1.73m^2$로 감소되지 않았으며 스테로이드 사용 후 관해 유도기간은 $15.6{\pm}11.0일$이 필요했다. 혈청 알부민은 total cholesterol (r = -0.5157, P<0.005), LDL cholesterol (r = -0.5543, P<0.005), total cholesterol/HDL cholesterol (r = -0.4506, P<0.01), Lp(a) (r = -0.4570, P<0.025), apoB (r = -0.5297, P<0.025), apoB/apoAl (r = -0.5851, P<0.01), apoB/HDL cholesterol (r = -0.4961, P<0.05)등과 음의 상관관계가 있었다. 단백뇨와 크레아티닌 청소율은 스테로이드를 사용하기 전 혈청지질, 지단백과 상관관계를 보이지 않았다. 관해 유도기간은 스테로이드를 사용하기 전 HDL cholesterol (r = +0.4511, P<0.05), apoB (r = +0.5190, P<0.05), apoB/HDL cholesterol (r = +0.7169, P<0.005)과 양의 상관관계가 있었다. 결 론 : 본 연구를 통해 신증후군의 특징인 고지혈증은 서로 다른 경과의 신증후군, 서로 다른 병리조직학적 소견과 지질대사 과정에 다양한 영향을 끼치는 요인에 의해 각각의 지질 및 지단백의 상승에 차이가 있을 수 있고 이런 지질 및 지단백의 상승은 주로 간에서 생성의 증가의 발생함을 알 수 있었다. 또한 지단백중 스테로이드를 사용하기전의 HDL cholesterol, apoB, apoB/HDL cholesterol등은 관해 유도기간과 의미 있는 양의 상관관계를 보여서 신증후군 환아의 재발을 예측 할 수 있는 지표로서 임상적인 의미를 부여할 수 있을 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.42-47
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• 1999

목 적 : ACE inhibitor는 주로 항고혈압제제로 사용되고 있으나 정상 혈압을 가진 신질환 환자에서 단독으로 쓰일 경우 단백뇨를 감소시키고 신기능을 보호하는 효과가 있음이 보고되었다. 그러나 소아 신증후군에서 스테로이드와 병합 투여할 경우 단백뇨 소실에 상승작용이 있는지에 대해서는 별로 알려진 바가 없다. 이에 저자들은 신증후군 환아에서 스테로이드와 ACE inhibitor인 Inhibace의 병합투여가 단백뇨 소실에 미치는 영향을 관찰하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 원발성 신증후군으로 내원한 환아를 대상으로 치료방법에 따라 Prednisolone 2mg/kg/day를 단독으로 투여한 환아(대조군)와 Prednisolone 및 Inhibace 2.5mg/day를 같이 투여한 환아(Inhibace군)로 구분하였으며 이 중 치료에 반응을 보인 45명(대조군 29명, Inhibace군 16명)을 대상으로 치료결과를 비교하였다. 결 과 : 두 군간의 평균연령 및 남녀비는 유의한 차이가 없었다. 발병시 24시간 요중 단백량은 대조군 $699.6{\pm}1396.6 mg/m^2/hr$, Inhibace군 $624.9{\pm}275.1\;mg/m^2/hr$로 유의한 차이는 없었다. 스테로이드 투여 후 단백뇨 소실까지의 기간은 Inhibace군에서 $10.9{\pm}2.0$일로 대조군의 $13.6{\pm}4.0$일보다 유의하게 짧았고 (P<0.05) 성별 및 연령에 따른 차이는 없었다. 치료 전후의 혈청 콜레스테롤 농도는 대조군과 Inhibace군 간에 유의한 차이가 없었으며 Inhibace군에서 치료 전후에 크레아티닌 청소율의 유의한 변화는 없었다. 혈압의 변화는 두 군간에 유의한 차이는 없었으며 Inhibace 군에서 저혈압의 소견은 보이지 않았다. 결 론 : 소아 신증후군에서 스테로이드와 ACE inhibitor의 병합투여는 스테로이드 단독 투여에 비해 완해에 이르는 기간을 단축시키는 효과가 있는 것으로 사료되며 앞으로 장기간의 ACE inhibitor의 투여가 재발율 및 관해 유지에 미치는 영향에 대한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.198-208
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• 2002

목적 : 소아 신증후군을 비롯한 신질환 환아는 질병 자체에 의해서 뿐만 아니라 면역억제제 사용으로 인한 면역 기능 저하로 감염되기 쉬운 상태에 있다. 폐구균 감염, b형 헤모필루스 인플루엔자, 대장균 등에 의한 복막염, 패혈증에 취약한 상태이고 홍역 및 수두 등에 심한 임상 경과를 취하므로 이들 질환에 대한 적극적 예방접종이 필요하며, 미세변화형 신증후군의 호발 연령인 $2{\sim}6$세는 소아의 기본 예방접종의 추가 접종 시기에 속한다. 하지만 신증후군 환아에서 예방접종의 효과 및 부작용에 대해서는 아직 다수의 소아를 대상으로 한 전향적 연구가 없을 뿐만 아니라 임상 경과의 시기, 스테로이드 제제의 사용 용량에 따른 예방접종 시기에 대해서도 완전한 의견의 일치를 보이고 있지 못하고있다. 이러한 문제점을 해결하기 위하여 우선 소아 신장학 분야의 전문가들에 있어서 행해지고 있는 예방접종 실태를 파악하고자 하였다. 대상 및 방법 : 대한소아신장학회에 등록된 정회원 56명을 대상으로 설문 조사를 시행하였다. 결과 : 대상자 56명 중 35명이 응답하였고 (응답률 62.5%), 이중 대학병윈 근무자가 29명(82.8%)이었다. 신증후군 소아에 대한 기본 예방접종은 응답자 35명 모두 일반 소아에서 추천되는 지침과는 다른 수정된 방식으로 예방접종을 실시하고 있었다. 생백신의 경우 관해 이후 고용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우는 없었으며 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 12명(24.3%), 스테로이드 끊고 일정 기간 지난 후 접종이 23명(65.7%)이었다. 사백신의 경우는 관해 이전에도 접종하는 경우가 5명(14.3%), 관해 이후 고용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 5명(14.3%), 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하는 경우가 20명(57.1%). 스테로이드 끊고 일정 기간 지난 후 접종하는 경우가 5명(14.3%)이었다. 신질환 소아에서 추천되는 b형 헤모필루스 인플루엔자, B형 간염, 폐구균, 독감 등의 예방접종은 신질환 소아 및 면역억제요법을 실시하지 않는 신부전 소아에게 이들 백신을 대부분 접종하겠다고 응답하였다. 스테로이드사용 중인 신질환 소아에서 이들 예방접종시기에 대해서는 응답자 25명(71.4%)이 저용량 스테로이드 사용 중에 접종하고 있었으며, 단 b형 헤모필루스 인플루엔자는 저용량 스테로이드 투여 시 접종하겠다는 응답자가 18명(45.7%)으로 스테로이드 끊고 접종하겠다는 응답자 15명(42.9%)과 비슷하였다. 신증후군 소아에서 예방접종 후 부작용은 백신 접종 후 신증후군 재발을 경험한 응답자가 9명, 백신접종에도 불구 해당 질병 발병을 경험한 접종자가 3명, 생백신 접종 후 백신 균주에 의한 발병을 경험한 접종자가 2명이었다. 결론 : 국내의 소아 신장학 전문가들은 일반 소아에서 권장되는 예방접종 지침과는 다른 수정된 방식에 따른 예방접종을 실시하고 있었으나 아직 질병 경과와 스테로이드 사용에 따른 접종 시기에 다양성을 보이고 있었고, 또한 예방접종 후의 부작용을 경험한 경우도 다수 있었다. 따라서 향후 다수의 소아를 대상으로 한 전향적인 연구를 통하여 소아 신질한 환아에서 추천되는 예방접종 지침을 확립할 필요가 있다고 사료된다.