• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.109-116
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• 2001

목 적 : 소아의 스테로이드 의존형 및 빈번 재발형 신증후군에 사용되는 스테로이드 장기투여, cyclophosphamide, cyclosporin등은 성장 장애나 생식선 장애, 신독성등 여러 가지 부작용을 일으킬 수 있다. 이에 저자들은 최근 시도되고 있는 면역 조절제인 levamisole을 스테로이드 의존형 신증후군 환아에게 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고, 또한 기존의 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1990년부터 2000년까지 연세대학교 세브란스병원 소아과에서 cyclophosphamide, cyclosporin등의 면역 억제 치료를 받고도 만족할 만한 관해가 유지되지 못하고 자주 재발하는 스테로이드 의존형 신증후군 환아 16례로 하였다. 치료시작 당시 연령분포는 3.7세에서 13.2세까지 평균 $9.1{\pm}2.5세$였고, 남녀비는 15:1이었으며, 조직검사상 모두 MCNS로 진단되었다. 이들에게 levamisole을 1일 체중당 2.5 mg을 격일 요법으로 12개월간 경구 투여하고 스테로이드 제제를 감량 투여하며 재발빈도, 치료결과를 조사하였다. 결 과 : Levamisole 치료를 받았던 환아들은 치료 시작 평균 14일에 모든 환아에서 완전 관해를 나타내었으며 1년간의 치료기간중 재발하지 않은 경우가 8례($50\%$)였으며, 재발한 경우도 8례였다. 치료 기간중 평균 재발 횟수는 연간 $0.77{\pm}0.9회$로 치료전의 연간 $2.18{\pm}0.9회$회에 비해 의미있게 감소하였으며(P=0.027), 치료후 평균 재발 횟수 역시 연간 $1.34{\pm}1.1회$로 치료전에 비해 의미있게 감소하였다(P=0.003). Levamisole 치료전 관해 유지 기간은 평균 $12.2{\pm}9.1개월$이었고, levamisole 치료후의 관해 유지 기간은 평균 $10.1{\pm}6.9개월$로 의미있는 차이가 없었다. Levamisole 치료후 나타날 수 있는 leukopenia, 피부 질환 및 그외의 임상적으로 의미있는 부작용은 나타나지 않았다. 결 론 : 스테로이드 의존형 신증후군 환아의 치료에서 levamisole의 장기사용은 큰 부작용없이 재발의 빈도를 감소시켜 안정적 관해 유지를 기대할 수 있을 것으로 생각되며, 관해 유지 기간은 levamisole 치료전 다른 치료를 했을 때와 별 차이가 없었으나 좀 더 많은 환자를 대상으로 치료 후 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• 대한지역사회영양학회:학술대회논문집
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• 대한지역사회영양학회 2000년도 추계학술대회:통일한국을 대비한 영양감시체계 개발
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• pp.86-86
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• 2000

• 대한임상약리학회:학술대회논문집
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• 대한임상약리학회 1993년도 정기총회 및 추계학술대회
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• pp.37-37
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• 1993

• 대한정형외과학회지
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• 제56권2호
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• pp.164-167
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• 2021

다운증후군은 가장 흔하게 발생하는 염색체 이상 질환으로 일생 동안 약 28%에서 고관절의 골관절염을 동반하게 된다. 다운증후군에서 수술적 치료를 시행하게 될 경우에 의학적 관점에 더불어 환자의 정신적, 경제적인 요건 및 사회적 환경까지 고려하는 포괄적 접근이 필요하다. 청소년기 다운증후군에서 발생한 중증 고관절 골관절염에 대해 고관절 유합술을 시행하여 좋은 결과를 보여 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권1호
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• pp.91-95
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• 2003

저자들은 4세에 신증후군으로 진단받고 스테로이드를 투여하며 재발을 수 회 반복하던 환자가 갑작스런 복통과 구토를 주소로 입원하여 시행한 검사 상 급성 무결석 담낭염으로 진단받고 금식, 비 위관 배액, 충분한 수액 공급, 그리고 항생제치료로 완치된 경우를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.437-441
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• 2010

독성표피괴사용해(TEN)와 스티븐-존슨 증후군(SJS)은 약물이나 감염에 의해 발생하는 피부점막을 침범하는 드물지만 치명적인 질병이다. 스테로이드는 TEN의 치료에 많이 이용되어왔지만, 아직까지도 논쟁중이다. 스테로이드에 의한 정신과적 영향은 두통, 불면증, 우울증, 심리질환 등이 있다. 스테로이드에 의한 정신질환에서 치료는 스테로이드의 감량 또는 중단이고, 항정신성 약물을 투여한다. 신증후군으로 진단된 11세 남아에서 스테로이드 치료 후 관해상태에서 유지치료를 시행하고 있던 중에 TEN이 발생하였다. 저자들은 이 환아에서 치료목적으로 투여한 고용량 스테로이드 정맥주사로 인해 정신질환이 동반되었고, 이후 스테로이드 감량과 항정신성 약물과 면역글로불린으로 증상이 호전되는 것을 경험하여 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.167-174
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• 2005

목 적 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아들의 초기 치료 중에 나타나는 임상경과 중 재발빈도와 관련되는 자료들을 선별하여, 재발에 대한 예측인자로서의 의의를 확인하기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상환아는 1996년부터 2001년까지 6년간 경북대학교 병원 소아과에서 스테로이드 반응성 신증후군으로 진단되어 2년 이상 추적관찰이 가능하였던 73례로 하였고, 이 환아들을 대상으로 성별, 발병연령, 신장조직 검사결과, 각종 검사실 성적, 첫 치료 후 관해까지의 기간, 첫 치료 후 재발까지의 기간, 재발빈도 등을 의무기록지를 통해 후향적으로 고찰하였으며, 재발빈도와 다른 자료들간의 상관관계를 통계적으로 분석하였다. 결 과 : 대상환아의 신증후군 진단 당시 평균 연령은 $4.53{\pm}2.53$세였으며 남녀비는 52:21로 남아가 많았다. 첫 치료 후 완해까지의 기간은 $10.2{\pm}7.4$일이었고 대부분(77$\%$)은 2주 이내에 완해됨을 알 수 있었다. 재발은 전체의 78$\%$인 57명에서 나타났는데, 첫 1년간은 $2.6{\pm}1.4$회, 2년째는 $1.9{\pm}1.3$회를 재발하였으며, 이 중 23$\%$인 13명이 "빈발 재발형"으로 진단되었다. 재발이 있었던 환아들은 첫 치료 후 $4.7{\pm}3.5$개월 후에 첫 재발이 있었다. 진단 당시 시행한 혈액검사 및 요단백-크레아티닌 비, 24시간 요단백배설량, 진단 당시 연령, 성별, 혈뇨의 동반 유무와 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 없었다. 그러나, 첫 치료 후 완해까지의 기간과 재발빈도 간에는 유의한 상관관계를 발견할 수 있었으며, 7일 이내에 완해가 온 군은 7일 이후에 완해가 온 군에 비해, 첫 치료 후 1년간의 재발횟수가 통계적으로 유의하게 적었다($0.93{\pm}1.28\;vs\;2.22{\pm}1.60$, P=0.006). 또한, Kaplan-Meier 모형을 이용한 누적완해율의 분석에서도 두 군간의 유의한 차이를 확인할 수 있었다(P=0.0017). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군 환아에서 첫 발병 당시 경구 스테로이드 투여 후 완해까지의 기간은 이후 재발빈도를 추정할 수 있는 예측인자로 가능성이 있으며 이를 증명하기 위해서는 대규모의 전향적인 연구가 필요하다고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.889-892
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• 2003

목 적 : 신증후군으로 진단 받은 환아에서 신장 조직 검사 없이 진단 당시 임상 소견 및 혈액과 소변 검사 소견만으로 1년내 재발을 예측할 수 있는 위험요인을 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 방 법 : 1997년 7월에서 2002년 6월까지 만 5년간 고려대학교 병원 소아신장크리닉을 내원한 환아 중 스테로이드 치료에 반응을 보였던 신증후군 환아 78명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환아는 두 군으로 분류하였는데 I군은 재발이 없거나 스테로이드 치료하여 반응을 보인 환아에서 첫 1년 내에 재발이 2회 이하로 있는 환아였고 II군은 스테로이드 치료하여 반응을 보인 환아에서 첫 1년 내에 재발이 3회 이상 있는 환아로 하였다. 모든 환아에 대해 각각 성별, 나이, 진단 당시 혈청 알부민, 콜레스테롤, 24시간 요단백, 크레아티닌 청소율, 혈뇨 및 고혈압의 유무, 초기 스테로이드에 반응하여 완해되는데 걸린 기간 등을 비교하였다. 결 과 : 78명의 환아 중 남아는 61명(78.2%), 여아는 17명(21.8%)였고 평균 연령은 $5.1{\pm}3.0$세였으며 47명(60.3%)은 I군에 속했고 31명(39.7%)은 II군에 속했다. 성별, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 24시간 요단백, 크레아티닌 청소율과 혈뇨 및 고혈압 유무는 두 군에서 유의한 차이를 보이지 않았다. 두 군의 평균 발병연령은 I군에서 $5.1{\pm}3.1$세, II군에서 $4.9{\pm}2.9$세로 II군의 발병연령이 더 낮은 경향을 보였으나 통계적으로 유의한 차이는 없었고 발병 연령을 3세를 기준으로 구분하였을 때 3세 이하의 환아 중 많은 수가 II군에 속했으며 통계적으로도 유의한 차이를 보였다(P<0.05). 또한 초기 스테로이드에 반응하여 완해가 일어나는 시기를 비교했을 때 I군은 $12.9{\pm}0.5$일, II군은 $16.2{\pm}1.1$일로 II군에서 완해되는 시간이 더 오래 걸린 양상을 보였다(P<0.05). 결 론 : 신증후군으로 진단된 환아에서 초기 진단 당시 연령이 3세 이하로 어리거나 초기 스테로이드에 치료에 반응하여 완해 되는데 걸리는 기간이 길수록 나쁜 예후를 보이는 양상을 보였다. 따라서 추후 신증후군 환아 진단시 예후를 예측하는데 도움이 되리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.110-117
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• 1998

목 적 :신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있으며 현재 스테로이드와 여러 면역억제제로 치료하고 있으나 정립된 고식적인 치료방법은 없다. Cyclosporine A는 잘 알려진 면역억제제로서 현재 신장 이식환자나 스테로이드에 반응하지 않는 사구체 질환에 많이 쓰이고 있다. 본 연구의 목적은 신증후군을 동반한 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자에서 cyclosporine A(CsA)의 치료효과를 알아보고, 이미 보고된바 있는 rifampin(RFP)과 azathioprine(AZA)과의 치료효과를 비교하고자 함이다. 방 법 : 신장조직검사를 통해 확인된 총 37명의 신증후군을 동반한 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ purpura nephritis환자가 이 연구에 포함되었으며, 이중 17명은 평균 6-8개월간 CsA(5 mg/kg/day)로, 7명은 9-12개월간 RFP(10-20 mg/kg/day)으로, 13명은 8개월간 AZA(2 mg/kg/day)으로 치료하였다. 모든 환자에서 저용량 경구 스테로이드(0.5-1 mg/kg, qod)를 함께 사용하였으며 치료 종결 후 모든 환자에서 1개월 후에 추적 신장조직검사를 시행하였다. 결 과 : 신증후군의 완전관해율은 평균 추적 관찰 기간 16, 21, 11개월 후 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $38.4\%$이었고, 부분관해를 포함한 관해율은 CsA group $88.2\%$, RFP group $85.7\%$, AZA group $84.6\%$ 이었다. 혈뇨의 소실율은 CsA group $58.8\%$, RFP group $57.1\%$, AZA group $41.2\%$ 이었다. 임상상태의 호전을 보인 경우는 CsA group은 17명 중 17명, RFP group은 7명 중 7명, AZA group은 13명 중 10명이었다. 두 번의 신장조직검사를 통해 병리등급이 상향조정된 경우는 CsA group 5명($29.4\%$), RFP group 0명($0\%$), AZA group 2명($12.4\%$) 이었고, 면역형광검사 소견상 호전을 보인 경우는 CsA group 15명($88.2\%$), RFP group 6명($85.9\%$), AZA group 4명($30.8\%$) 이었다. 결 론 : 본 연구 결과, CsA는 RFP처럼 우수한 신증후군의 완전관해율을 보였으며, 면역형광 검사상에서도 의미있게 호전된 소견을 보이는 바(P=0.004) 아직 치료방법이 확립되지 않은 상황에서 CsA는 RFP과 더불어 신증후군이 동반된 심한 HSP 신염에서 추천할만한 약제로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.170-175
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• 2009

목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들은 어떤 종류의 약물치료에도 잘 반응하지 않고 점차 말기 신부전으로 진행되는 경우가 많다. 본 연구는 미세 변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증 사이의 단백질 발현의 차이를 알아보고자 시행하였다. 방법 : 미세 변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증의 신장 조직 샘플로부터 단백질을 추출하였다. 추출한 단백질들에 대해 2차원 전기영동 시스템을 이용하여 개개의 단백체로 분리한 후 실버 염색을 하였다. 분리한 단백질은 MASCOT Peptide Mass Fingerprint 프로그램을 이용하여 동정하였다. 결과 : 미세변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증의 신장 조직에서 서로 상반된 발현 양상을 보여주었다. 이중 가장 크고 두드러지게 발현되는 부위를 잘라내어 단백질 분석을 시행한 결과 국소성 분절성 사구체 경화증에서만 glutathione S-transferase P1-1 단백질이 발현 되었다. 결론 : 상기 결과는 비록 국소성 분절성 사구체 경화증의 병태생리를 알기 위한 기초연구였으나 본 연구에서 밝혀진 glutathione S-transferase P1-1 은 향후 질병의 기전을 밝히는데 있어서 중요한 소견으로서 향후 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.