Purpose : This study was aimed to determine the predictive risk factors for the treatment response and relapse rate in children diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome. Methods : We analyzed the medical records of children who were diagnosed and treated for childhood idiopathic nephrotic syndrome from November 1991 to May 2005. Variables selected in this study were age at onset, sex, laboratory data, concomitant bacterial infections, days to remission, and interval to first relapse. Results : There were 46 males and 11 females, giving a male:female ratio of 4.2:1. The age($mean{\pm}SD$) of patients was $5.8{\pm}4.1$ years old. Of all patients who were initially given corticosteroids, complete remission(CR) was observed in 54(94.7%). Of the 54 patients who showed CR with initial treatment, 40(70.2%) showed CR within 2 weeks and 14(24.6%) showed CR after 2 weeks. The levels of serum IgG were lower in the latter group who showed CR after 2 weeks(P=0.036). Of the 54 patients who showed CR with initial treatment, 47(82.5%) relapsed. Of these patients, 35.1% were frequent relapsers and 43.9% were infrequent relapsers. There was no significant correlation between the frequency of relapse and the following variables : sex, days to remission, and laboratory data. However, age at onset and interval to first relapse had a negative correlation with the frequency of relapse(Pearson's coefficient=-0.337, -0.433, P<0.012, P<0.01). Conclusion : The age at onset and the interval to first relapse were found to be predictive clinical parameters for the relapse rate, while the levels of serum IgG at initial presentation were a predictive laboratory factor for treatment response in childhood idiopathic nephrotic syndrome.
저자들은 혈소판 평균용적 및 혈소판 수의 감소, 심한 아토피 피부염 및 반복 감염을 임상적 증상으로 추정 진단된 WAS 환아로부터 WAS의 확진에 필수적인 분자학적 분석을 실시하여 WASP 단백질의 발현이 감소되어 있으며, WASP 유전자의 Exon 2, 번역 개시점으로부터 208번째의 염기서열 구아닌(g)이 아데닌(a)으로 변이되어 70번째 아미노산인 글라이신(Gly)이 알지닌(Arg)으로 변화된 missense 변이(G70A)를 발견하여 확진된 WAS 환자를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
기능성 위장관 장애(functional gastrointestinal disorder, FGID)의 생물학적 병태생리는 아직 명확하지 않은 실정이나 최근에 뇌-장관 축(brain-gut axis, BGA) 모델이 각광받고 있다. BGA 모델은 중추신경계(CNS)와 장관신경계(ENS)가 신경계, 신경내분비계, 신경면역계 등으로 밀접하게 연계되어 양방향성으로 항상성을 유지한다는 이론이다. 또한 BGA는 FGID에 대한 항우울제 효과의 이론적 근거를 제공한다. 저자들은 세로토닌 노르에프네프린 재흡수 차단제인 duloxetine이 목 이물감, 우울감을 보이는 환자와 상부 위장관 팽만감, 건강염려증적 불안을 보이는 환자에서 위장관 증상 및 정신의학적 증상에 효과적이었음을 경험하였다. 이에 두 증례보고를 통하여 BGA에 대해서 간략히 검토하고 duloxetine의 효과를 BGA의 측면에서 고찰하였다. 이 두 증례에서 duloxetine의 장관에서 뇌로의 영향(bottom-up regulation)으로는 세로토닌 수용체, 노르에피네프린 수용체 그리고 부신피질자극호르몬방출인자(CRF) 길항효과를 통해서 내장과민성(visceral hypersensitivity) 및 정신의학적 증상을 호전시키고, 뇌에서 장관으로의 영향(top-down regulation)으로는 우울과 불안을 호전시킴으로 위장관 증상에 영향을 미친 것으로 추정해 볼 수 있다.
Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is characterized by inattention, impulsivity, and hyperactivity. Given high incidence of ADHD, many children with ADHD is likely to present for anesthesia. This case report suggests intramuscular premedication as an alternative method for anesthetic induction. A 9-year-old male patient with ADHD was transferred for dental treatment under general anesthesia. The patient refused to go into dental clinic office. Oral midazolam was given to the patient, however, he was resistant to take midazolam via oral route. Instead, we administer midazolam and ketamine via intramuscular route. After less than 10 miniutes, the patient became drowsy and was transferred to dental chair. Intravenous access and mask inhalation was possible. The patient received dental treatment under general anesthesia and recovered in a non-complicated way. In this case, intramuscular sedation with midazolam and ketamine was used as a premedication in highly uncoopearive patient refused to take oral sedative medication.
목 적 : 긴장성 두통은 병태생리가 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 심리적인 요소가 중요한 역할을 하는 통증 증후군의 하나로 알려져 있다. 두통과 관련된 심리적 요소 중의 하나가 alexithymia이다. 본 연구에서는 긴장성 두통 환자에서의 alexithymia 정도를 정상대조군과 비교하였으며 우울정도와, alexithymia와의 연관성을 분석하였다. 방 법 : 만 18세 이상의 긴장성 두통 환자 66명을 대상으로, alexithymia의 정도와 우울감을 알아보기 위하여 TAS-20K와 BDI를 시행하였다. 정상대조군에서는 TAS-20K를 시행하였다. 결 과 : TAS-20K는 긴장성 두통 환자군에서 정상대조군에 비하여 유의하게 높은 수준을 보였다. 또한 TAS-20K의 점수와 BDI 점수는 유의한 정적인 상관관계를 나타냈다. 결 론 : 긴장성 두통 환자들은 정상대조군에 비하여 높은 alexithymia 수준을 보였다. 또한 Alexithymia의 수준은 우울감과 유의한 연관성을 가진다. 임상의들은 긴장성 두통 환자들의 치료적 접근에서 alexithymia, 우울증과 같은 심리적 요소의 고려가 필요할 것으로 사료된다.
폐암에서 중추성 요붕증이 병합되는 경우는 드물며, 그 원인은 대개 뇌하수체로의 전이에 의한 것으로, 이런 경우 수술적 치료나 방사선 치료가 도움이 된다. 그러나 부종양성 증후군의 일부로 발현될 수도 있으며, 이 경우에는 데스모프레신으로 효과적으로 치료할 수 있다. 저자들은 갈증, 다음, 다뇨를 주소로 내원한 비소세포폐암 환자에서 수분제한검사로 중추성 요붕증을 확진한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Haddad 증후군은 Congenital central hypoventilation syndrome과 Hirschsprung's disease가 함께 나타나는 질환으로 수면 시 호흡 저하를 특징으로 하나, 증상이 심할 경우 깨어있을 때에도 호흡 저하가 나타날 수 있다. 따라서 전신 마취 시, 중추성 억제 약물 사용에 주의를 기울여야 하고, 적절한 환기가 이루어지도록 하는 것이 중요하다. 또한 술 후에도 호흡 저하가 일어나지 않도록 주의를 기울여야 한다.
색소실조증(Incontinentia pigmenti)은 반성우성으로 유전되며, 대부분 여아에서 발생하고 여아 4만 명 중 한 명에서 발생하는 드문 질환이다. 증상으로는 색소침착, 수포형성, 안구 증상, 치아 이상, 골격계 이상, 신경계 이상 등을 동반할 수 있다. 본 증례는 의과적으로 색소실조증으로 진단받고, 치아 결손을 주소로 내원한 5세 여아와, 4세 여아이다. 이들은 가늘고 성긴 머리카락을 나타내었으며, 구강 내 증상으로는 다수 유치와 영구치의 결손, 과잉교두, 원뿔형 치관형태 등을 나타내었다. 이에 구강 증상 및 치료 경과를 보고하는 바이다.
Zolpidem은 벤조디아제핀 수용체에 선택적으로 작용하는 약물로 장기 투여 시에도 내성과 금단증상이 적은 장점이 있다. 최근 국외문헌에서 zolpidem 복용후 나타난 야간 식이 장애 사례들이 보고되면서 zolpidem 투약 시 역으로 나타나는 수면장애 호소에 관심이 늘어나고 있다. 저자들은 야간식이 증후군이나 수면장애 기왕력이 없으나 불면을 호소하는 정신과 환자들이 다양한 기간(2주에서 15개월) 동안 zolpidem을 투약한 후, 갑자기 부분적 혹은 전체적 기억상실을 동반한 야간 식이 충동 및 행동을 보였고 zolpidem 투약을 중단하거나 감량하자 하루 만에 증상이 사라진 6사례를 경험하였기에 보고하였다.
Objectives The purpose of this study is to analyze clinical studies on effectiveness of herbal medicine in refractory nephrotic syndrome (RNS). Methods We searched the randomized controlled trials (RCTs) with herbal medicine treatment on RNS from the Pubmed, CNKI, OASIS, NDSL, J-stage, and CiNii. The demographic data, duration of illness, intervention, treatment period, outcome, adverse events, and composition of herbal medicine were analyzed for this study. Results 11 RCT studies were selected and analyzed. The children in the control group were given western medicine therapy, and the treatment group was given herbal medicine along with the same western medicine of the control group. The most commonly used herbal medicines were the prescriptions to treat 'Kidney Deficiency with Blood Stasis (腎虛兼瘀血)' which composed of 'Promoting blood circulation (化瘀)', 'Diuresis-inducing (利水)', or 'Heating Yang (溫陽)' medicine based on 'Replenishing Kidney or Spleen (補腎, 補脾)' medicine. In the treatment group, proteinuria and serum lipid was significantly decreased, serum albumin was significantly increased, and total effective rate was significantly higher than the control group. Hypercoagulation and relapse rate was also significantly reduced. Adverse events were significantly lower in the treatment group. Conclusions Herbal medicine treatment on pediatric RNS can be suggested as a new treatment for children who have less response to the conventional therapy. It can also supplement the limitations of the western medicine by reducing adverse events from the steroids and immuno-suppressive agents, and lower the relapse rate as well.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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