• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.69-72
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• 1998

Thromboemolism is one of the severe complications of nephrotic syndrome. And arterial thromboembolism is rare than venous thromboembolism. Hypercoagulability is the main pathophysiologic factors of thromboembolism in nephrotic syndrome with severe hypoalbuminemia. We experienced one case of arterial thromboembolism which occured in right common iliac artery. It was seen in a 6 year-old male child that presented with generalized edema and rigth ankle joint pain. Emergency embolectomy and anticoagulant therapy (heparin and antithrombin III) was performed. He didn't have to be amputated and recovered to self ambulation. This is an uncommon case that successful recovery was possible by early diagnosis and invasive surgical management with proper anticoagulant therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.238-243
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• 2006

Nephrotic syndrome in childhood is known to be associated with a hypercoagulable state and thromboembolic complications, among which cerebral venous thrombosis is a very rare and serious one, with only a few isolated reports in the literature. A 9-year-old boy with known nephrotic syndrome was admitted due to a relapse with massive proteinuria and generalized edema. He complained of a prolonged frontal headache. The enhanced brain magnetic resonance imaging(MRI) showed a high signal in the region of the superior sagittal sinus and right transverse sinus consistent with a thrombus. He was managed with steroids, cyclosporine and warfarin. His headache subsided 2 weeks later and proteinuria resolved 1 month later. An MRI 2 months later was normal. We describe this case and review the literature to emphasize the importance of recognizing this potentially life threatening complication and initiating anticoagulation therapy.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.79-81
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• 1997

Minimal change nephrotic syndrome is characterized by proteinuria, hypoproteinemia, edema, and hyperlipidemia. Children with onset of nephrotic syndrome between the age of 1 and 8 year are likely to have steroid response to minimal chage disease, but we experienced one case of minimal change disease which failed to respond to steroid therapy at beginning and subsequently developed acute renal failure. It was seen in a 5 year-old male child that presented with edema and gross hematuria. Peritoneal dialysis was performed for acute renal failure for 11 days. Patient was completely recorvered from acute renal failure and renal biopsy was done at 27th day after onset of disease which revealed typical picture of minimal change disease complicated by acute tubular necrosis. We beleive this case is very unusual and it may be the first case in the literature in terms of pediatric cases.

• 대한간호학회지
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• 제30권3호
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• pp.670-681
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• 2000

The purpose of this study was to identity the level of burden, social support and quality of life of the subjects. The subjects of this study were 68 mothers of nephrotic syndrome patients whose children were hospitalized in one pediatric ward of the University Hospital in Seoul. The data was collected using questionnaires, and the period of the data collection was from Nov. 15 to Dec. 31, 1999. The instruments used for this study were the Burden Measurement Instrument developed by Montgomery et. al(1985), social support measurement instrument designed Brandt an Weinert(1978) and Quality of life scale designed by Ro,Yoo JA(1988). The data analysis was done by SPSS, t-test, ANOVA and the Pearson correlation coefficient. The results of were as follows. 1. The level of burden showed a mean score of 54.47, the level of social support, a mean score of 86.00 and the level quality of life, a mean score of 140.20. 2. The level of burden differed according to mother's religion, patient's purpose for admission and perceived patient's condition by mothers. 3. The level of social support and the level of quality of life differed according to perceived patient's condition by mothers. 4. There was a negative correlation between burden and social support(r=-.348, p<.001). Also, burden was negatively related with quality of life(r=-3.97, p<.001). Social support was positively related with quality of life(r=.064, p<.001).

• Journal of Nutrition and Health
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• 제33권2호
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• pp.141-146
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• 2000

This study was conducted to investigate the effects of vitamin E supplementation renal lipid peroxidation in high fat diet and adriamycin (ADR) induced experimental nephrotic syndrome model rats. Treated rats were injected intraperitoneally with ADR (2mg/kgBW/wk) once a week for four weeks. control rats were injected with saline solution instead of ADR. The rats in each group were fed experimental diets of three levels of vitamin E for 10 weeks: Normal (501U/kg diet), high (5,000IU/kg diet), excess (7,500IU/kg diet). The high fat diet and ADR treatment was performed to induce the decrease of kidney functions. Serum total cholesterol was significantly decreased by the excess supplementation. But there was no effect of vitamin E supplementation on serum total lipid and triglyceride. Thiobarbituric acid reacting substances(TBARS) was significantly decreased at high and excess supplementation. Glutathione reductase (GR), glutathione peroxidase ({TEX}$GP_{x}${/TEX}) and catalase activities (CAT) were measured as antioxidative enzymes. The renalglutathione reductase (GR) and catalase activities (CAT) were inclined to elevate by vitamin E supplementation. Thus the vitamin E supplementation was found to have an antioxicant effect. These results suggested that vitamin E supplementation could alleviate the changes in renal lipid peroxidation.

• Child Health Nursing Research
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• 제5권2호
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• pp.125-135
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• 1999

The purpose of this study was to identity the level of burden and quality of life of the subjects. The subjects of this study were 68 mothers of nephrotic syndrome patients who children hospitalized in 2 Pediatric wards of University Hospital in Seoul. The data were collected through a questionnaires and the period of the data collection was from August 1st to September 30th ,1998. The instruments for this study were Burden Measurement Instrument developed by Montgomery et. al (1985) and Quality of life scale designed by Ro, Yoo JA(1988). The statistical analysis was used by SPSS, t-test, ANOVA and Pearson correlation coefficient. The results of were as follows. : 1. The level of burden showed a mean score 54.47 and the level quality of life, a mean score 140.20. 2. The level of burden differed according to s religion, pt's purpose of admission and perceived patient's condition by mothers. 3. The level of quality of life differed according to perceived pt's condition by mothers. 4. There was a negative correlation between burden and quality of lifer =-3.97, p<.001).

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.170-175
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• 1997

목적 : 용혈성 요독 증후군은 서구에서 영아 및 소아의 가장 흔한 급성 신부전의 원인으로 알려져 있으나 국내에서는 발생 빈도가 적다. 이 질환은 아시아 및 일본지역에서는 비교적 드문 질환이었으나 최근 몇년 동안 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후군이 급속히 증가 하고 있다. 이에 저자들은 최근 본원에서 경험한 5례를 대상으로 임상적인 특성과 경과를 관찰 하였다. 방법 : 1996년 1월부터 1996년 12월까지 삼성 서울 병원 소아과에 입원하여 용혈성 요독 증후군으로 진단 받고 치료한 5례의 소아를 대상으로 후향적으로 병록 검토를 시행하였다. 결과 : 1) 발병 당시 연령은 3세 이하가 3례, 9세이상이 2례였다. 2) 계절적 분포는 모든 예에서 여름과 가을에 발생하였고, 전구 증상이 있기전에 여행한 경험이 있는 경우가 3례, 오염된 지하수나 약수를 마신 경력이 있는 경우가 4례 였다. 3) 임상 증상으로는 전신 부종 5례, 핍뇨 4례, 무뇨 2례, 육안적 혈뇨 1례였다. 소화기계 증상은 설사가 전예에서 있었고 1례에서 급성 충수염으로 오인 하여 개복 수술 받았다. 4) 혈액 및 배변 배양 검사에서 동정된 균은 없었다. 5) 무뇨증이 2주일 이상 지속된 2례에서 경피적 신생검이 시행 되었으며, 1례는 주로 사구체를 침범한 혈전성 미세 혈관증을 보였고, 1례는 신부전으로 이행된 국소적 신피질 괴사와 사구체 경화가 있는 만성 괴사성 사구체 신증 소견을 보였다. 6) 임상적 예후는 완전 회복된 경우가 4례, 고혈압이 동반된 만성 신부전이 1례였고, 이 1례에서 시행한 복부 단층 촬영상 전형적인 신피질 괴사 소견과 담석이 관찰 되었다. 결론 : 유행성이면서 예후가 좋은 전형적인 용혈성 요독 증후군은 주로 서구에서 많이 보고되어 왔으나, 최근 몇년 동안 일본 등 아시아 지역에서도 급속히 증가 추세를 보이고 있어, 국내에서도 출혈성 설사를 동반한 용혈성 요독 증후에 대한 면밀한 임상적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.104-106
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• 2009

Leriche 증후군 환자에서 병변이 신동맥 상방까지 진행된 양상을 보일 경우, 직접적인 대동맥-대퇴동맥 우회술이 불가능 할 수 있어 현재까지 비해부학적 우회술 등이 많이 행해지고 있다. 그러나 장기간의 혈관 개통율 측면에서 볼 때 그리 매우 좋은 결과를 보이지 않고 있어, 여러 가지 수술 방법이 시도되고 있다. 통증으로 인해 보행에 제약을 받고 있던 48세 Leriche 증후군 환자에서 14 mm 인조혈관과 14-7-7 mm Y자형 인조혈관을 이용하여 흉부하행대동맥-양측 대퇴동맥 우회술을 시행하였다. 수술은 좌측 후측방 개흉술, 개복술 및 양측 대퇴부위 절개를 이용하여 흉부 하행 대동맥 및 대퇴동맥에 측단문합으로 인조혈관을 연결하였고, 두 인조혈관을 단단문합하여 수술을 진행하였다. 수술 후 환자는 별다른 문제없이 회복하여 퇴원하였다. 퇴원 후 6개월째 경과 양호한 상태로 외래 통해 관찰 중이다. 흉부하행대동맥-양측 대퇴동맥 우회술은 직접적인 대동맥-대퇴동맥 우회술이 어려운 경우 충분히 고려해 볼 수 있는 방법으로 생각된다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제12권1호
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• pp.1-5
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• 2016

저자는 과잉치로 인한 불편감을 호소하며 서울대학교치과병원 소아치과에 내원한 2세 7개월의 로비노 증후군 증례를 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 환자의 전신 소견으로는 대두증, 전두부 돌출, 양안격리증, 넓은 안검렬, 들창코, 콧등 함몰, 삼각형의 입술을 포함하는 특이한 안모와 짧은 손,발가락, 소음경을 포함한 잠복고환 및 발달지연이 관찰되었다. 구내 소견으로는 수술받은 구순열과 하악골 저성장, 치아맹출지연, 치은비대, 과잉치가 관찰되었다. 로비노 증후군 환아는 전신마취 하에서 성공적으로 치과 치료가 가능했다. 치과의사는 치과 치료에 의한 스트레스로 인해 근육의 긴장저하, 발달, 호흡, 섭식 등 의 전신적인 상태를 항상 고려해야 한다. 또한, 로비노증후군 환자가 두개 안면부의 이형성과 맹출장애를 가진다는 사실을 알고 접근해야 하며, 환자가 성장함에 따라 적절한 시기에 필요한 치료를 할 수 있도록 주기적인 관찰이 필요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제12권1호
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• pp.11-15
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• 2016

저자는 엔젤만 증후군 중 그 발생 기전이 2% 이하인 편친 이염색체성 엔젤만 증후군 증례를 안전하고 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 환자는 근육간대경련발작(myoclonic seizure)의 병력으로, 조절을 위해 항경련제(Valproate)를 복용중이었고, 전반적인 발육 장애와 지적 장애, 언어 장애를 나타내고 있었다. 구내 소견으로는 치간 이개, 하악골 전돌, 거대설과 연하 장애가 관찰되었으며, 잦은 불수의적 운동 때문에 구강 위생 상태는 매우 불량 하였다. 치료 범위가 광범위하고, 환자의 협조도를 얻을 수 없었으며, GABA 수용체의 기능장애로 인해 진정 약물을 이용한 행동 조절은 효과적이지 않을 것으로 판단하여 전신마취 하에서 치과치료를 시행하였고, 성공적으로 치과치료가 가능했다. 엔젤만 증후군 환자들도 정기적인 치과 방문을 통한 구강 위생 교육, 전문가 치면 세마, 불소 도포가 이루어진다면 적절한 구강 건강을 유지할 수 있으며, 주기적인 치과 방문을 통해 환자가 치과 진료에 적응 한 뒤에는 간단한 치료도 가능하다.