• 제목/요약/키워드: 신증후군

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소아에서 스테로이드 반응성 신증후군의 관해기에 발병한 Kimura 병의 1례 (A Case of Kimura's Disease Occurring During Remission of Steroid-responsive Nephrotic Syndrome)

  • 배근욱;이민규;이주훈;허주영;박영서
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제10권1호
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    • pp.52-57
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    • 2006
  • 저자들은 스테로이드 반응성 재발성 신증후군의 과거력이 있는 환아에서 관해기에 발병한 Kimura 병을 종괴의 전절제 후 스테로이드 및 cyclosporin 투여로 치료한 증례를 경험하고 이를 보고하는 바이다.

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신증후군 환아 어머니의 삶의 질에 관한 예측모형 (A Prediction Model for the Quality of Life in Mothers of Children with Nephrotic Syndrom)

  • 백승남
    • Child Health Nursing Research
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    • 제7권3호
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    • pp.280-297
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    • 2001
  • The purpose of the study was to develop and test the model for the quality of life in mothers of children with nephrotic syndrome. A hypothetical model was constructed on the basis of previous studies and a review of literature. The conceptual framework was built around ten constructs. Exogenous variables included in this model were mother's health, father's health, marital intimacy, mother's attitude on children, economic state, side effect of steroid, severity of illness and social support. Endogenous variables were mother's burden and quality of life. Empirical data for testing the hypothetical model were collected by using a self-report questionnaire from 152 mothers of children with nephrotic syndrom at the outpatient clinics and in the hospital. The data was collected from May, 1999 to August, 1999.Reliability of the seven instruments was tested with Cronbach's alpha which ranged from 0.71 - 0.92.For the data analysis, SPSS 8.0 WIN program and LISREL 8.20 WIN program were used for descriptive statistics and covariance structural analysis. The results of covariance structural analysis were as follow :1. The hypothetical model showed a good fit with the empirical data. [x2 = .56, df = 3, p = .90(p>.05 ), GFI = .99, AGFI = .99, RMSR = .005.] 2. For the parsimony of model, a modified model was constructed by deleting 1 variable and excluding 2 paths according to the criteria of statistical significance and meaning.3. The modified model also showed a good fit with the data[x2 = 2.83, df = 7, p = .90( p>.05 ), GFI = 1.00, AGFI = .97, RMSR = .011].The result of the testing of the hypothesis were as follows : 1. Mother's health(γ21 = .26, t = 4.16), father's health(γ22 = .19, t = 2.92), marital intimacy(γ23 = .26, t = 4.13) and social support(γ28 = .12, t = 2.03) had a significant direct effect on the quality of life.2. Mother's burden(β21 = -.20, t = -3.10) had a significant negative direct effect on the quality of life.3. Mother's attitude on children(γ14 = -.34, t = .-4.57), mother's health(γ11 = -.22, t = -2.96) and side effect of steroid (γ16 = -.23, t = .-2.69) had a significant direct negative effect on the burden. The result of this study showed that mother's health, marital intimacy, mother's burden, father's health, and social support had a significant direct effect on the quality of life. Mother's attitude on children, mother's health, and side effect of steroid had a significant direct effect on mother's burden. These six variables, mother's health, marital intimacy, father's health, social support, mother's attitude on children and side effect of steroid were identified as relatively important variables. The results of this study suggest, it needed to determine the nursing intervention will alleviate mother's burden and promote a greater quality of life in mothers of children with nephrotic syndrom.

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여대생의 월경전 증후군과 성역할과의 관계 (The Relationship between Premenstrual Syndrome and Sex Role of College Students)

  • 신미아;정미현
    • 지역사회간호학회지
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    • 제17권1호
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    • pp.125-133
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    • 2006
  • Purpose: This study was performed to identify the relationship between PMS and sex role. Method: Data were collected from 417 female college students in Seoul and Gyeonggi-do area during the period from the 6th of September to the 15th of October in 2004. Collected data were analyzed using SPSS WIN 11.0. Result: The results of this study were as follows: 1) Perceived subjective symptoms were clustered endogenous depressive feature ($2.76{\pm}.97$), anxiety ($2.76{\pm}1.09$), and impulsivity ($2.72{\pm}1.02$). 2) PMS was significantly different according to the general characteristics of menarche age (F=5.910, p=.003), pain (F=7.886. p=.000) and family history (F=5.366, p=.005), masculinity was significantly different according to menarche age (F=3.174, p=.043), and femininity was significantly different according to menarche age (F=3.742, p=.025) and pain (F=3.256. p=.040). 3) Femininity and PMS were in a positive correlation with each other (r=.623. p=.000). Conclusion: This results showed that there is a significant correlation between PMS and sex role. For future research, it is recommended to identify major factors affecting PMS and the relationships between them and various subjects.

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Prader-Willi 증후군의 Fluoxetine 치험 1례 (A CASE OF PRADER-WILLI SYNDROME TREATED WITH FLUOXETINE)

  • 신동원;송동호
    • Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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    • 제8권1호
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    • pp.133-138
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    • 1997
  • Prader-Willi 증후군(Prader-Willi Syndrome, PWS)은 $50{\sim}-70%$ 정도의 환자에서 염색체 15번에 이상이 있음이 보고된 유전적인 질환으로서, 그 특징적인 임상양상은 심한 근긴장의 저하(hypotonia), 반사소실(areflexia), 섭식의 곤란(feeding difficulty), 저체온증(hypothermia), 성기왜소증(microgenitalia), 음낭저형성증(hypoplastic scrotum), 대식증(polyphagia), 포만감의 감소와 비만, 정신운동발달의 지연, 저성선기능증(hypogonadism) 및 안면과 척추의 기형 등이다. 또한 행동상의 여러 문제들이 동반되는데 분노발작, 피부를 심하게 뜯거나 발모광, 과도한 식욕과 관련된 음식 도벽증이 나타나므로 정신과적 치료가 필요하다. 본 증례는 14세된 PWS환자로서 비만과 대식증, 도벽증, 학업부진 및 생활부적응 문제 등으로 2주간의 입원과 약 1년간의 추적기간 동안 약물요법(fluoxetine 투여)과 행동요법, 그리고 가족요법을 받아 왔다. 장기간의 Fluoxetine투여를 통하여 비만과 식욕의 조절에는 효과가 만족스럽지 않았으나 우울감과 감정문제, 자살사고 및 행동문제들은 호전되었다.

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정상 마그네슘혈증의 Gitelman 증후군 1례 (Gitelman Syndrome with Normal Serum Magnesium)

  • 전영희;서지혜;정해일;박용훈
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제16권2호
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    • pp.121-125
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    • 2012
  • Gitelman 증후군은 저칼륨혈증, 대사성 알칼리혈증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증, 고마그네슘뇨증과 정상 혈압을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 세뇨관 질환이며 SLC12A3 유전자 돌연변이로 인해 원위 곱슬 세뇨관의 NCCT의 결함을 유발하여 초래된다. 환아는 Rolandic 간질 및 마제신으로 진단받고 본원 외래에서 주기적으로 진료받던 환아로 혈액검사에서 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리혈증이 지속되었지만 정상 마그네슘혈증이 관찰되어 유전자검사를 통해 SLC12A3 유전자 돌연변이를 확인하였고 Gitelman 증후군으로 진단한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

누난 증후군(Noonan syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 : 증례보고 (DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH NOONAN SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: CASE REPORT)

  • 서미경;송지수;신터전;현홍근;김정욱;장기택;이상훈;김영재
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제13권1호
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    • pp.37-42
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    • 2017
  • 본 증례는 유구치부의 치아우식증을 주소로 내원한 누난 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. 누난 증후군 환자의 특징적인 안모가 관찰되었으며, 높은 아치형의 구개와 작은 턱이 관찰되었다. 성장 지연, 발달 지연, 가슴 기형, 언어 지연을 보였다. 누난 증후군 환자는 다양한 전신질환을 동반할 수 있으므로, 치과 치료 시 전신적인 상태에 대한 고려가 필요하며 이와 더불어 행동 문제를 보이는 경우가 많아 행동 조절에 대해 고려해야 한다. 누난 증후군 환자의 전신마취 시 기도 문제, 심폐 기능의 손상 등이 문제가 될 수 있으므로, 이에 대한 평가가 필요하다.

윌리엄스 증후군(Williams syndrome) 환자의 전신마취 하 치과치료 : 증례보고 (DENTAL TREATMENT FOR A PATIENT WITH WILLIAMS SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA: CASE REPORT)

  • 서미경;송지수;신터전;현홍근;김정욱;장기택;이상훈;김영재
    • 대한장애인치과학회지
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    • 제14권1호
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    • pp.17-21
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    • 2018
  • 본 증례는 윌리엄스 증후군 환자의 전신마취 하 치과치료에 대한 보고이다. 윌리엄스 증후군에서 볼 수 있는 특징적인 안모가 관찰되었으며, 전치부 개방교합, 치아 결손, 과도한 치간 공간, 법랑질 저형성 및 법랑질 저광화를 보여 윌리엄스 증후군 환자에서 볼 수 있는 특징적인 구내소견을 보였다. 윌리엄스 증후군 환자는 다양한 의학적인 문제를 동반할 수 있으므로, 치과치료 시 의학적 상태에 대한 고려가 필요하며, 불안 장애 및 과잉행동 등으로 치과치료시 진정법 또는 전신마취가 필요할 수 있다. 진정법 또는 전신마취 시 부작용에 관한 보고들이 존재하며, 따라서 전신마취 전에 특히 심혈관계에 대한 철저한 평가가 필요하고, 생징후에 대한 철저한 감시 및 응급상황에 대한 대비가 필요할 것이다.

용혈성 요독 증후군에서 발생한 췌장염 2례 (Two Cases of Pancreatitis in Children with Hemolytic Uremic Syndrome)

  • 박지민;김기성;남영미;김은수;안선영;신재일;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권2호
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    • pp.211-216
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    • 2003
  • 장출혈성 대장균에 의한 식중독의 대규모 집단발생이 2003년 5월부터 9월까지 국내에서 발생하였다. 오염된 학교 급식을 통해 감염된 환자들은 주로 서울과 경기도에서 발생하였다. 이 식중독의 결과로, 2003년 한 해, 총 36명의 환자들이 용혈성 요독 증후군으로 진단되었고, 그 중 5명의 환자가 본원을 방문하였다. 올해 대규모 집단 발생 이전에 저자들은 지난 14년간 본원에서 총23명의 용혈성 요독 증후군 환자들을 보고하였는데, 이들은 모두 췌장 효소의 상승이 없었다. 지난 14년간의 보고와는 달리, 올해의 용혈성 요독 증후군 환자들은 심한 복통과 2명에서 현저한 췌장 효소의 상승을 보였다. 저자들은 2003년에 유행하였던 용혈성 요독 증후군 환자 중에서 췌장염을 일시적으로 동반하였던 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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진행된 신세포암 환아에게 sorafenib 투여시 발생한 Hand-Foot syndrome 1예 (Hand-Foot syndrome induced by sorafenib, a multitargeted tyrosine kinase inhibitor, in a patient with advanced renal cell carcinoma)

  • 이승현;노성훈;김선영;장규윤;황평한
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권1호
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    • pp.119-123
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    • 2009
  • 신세포암은 소아에서는 드물지만 모든 연령에 걸쳐 신 세뇨관의 상피세포에서 기인하는 침습적 악성 종양이다. 종양이 국소화 되어있다면 주위 림프절 절개와 함께 국소적 신절제술로 완벽히 제거될 수 있으나, 주위 림프조직을 침범한 경우나 전이 병변이 동반된 진행된 신세포암 에서는 보조 화학치료, 방사선치료 및 면역치료 등을 이용한다. Sorafenib는 경구, 다(多) kinase (multikinase) 억제제로서 최근 전이성 신장 암에 사용이 입증되었다. 그러나 설사, 피로, 탈모와 고혈압 등의 부작용과 발진이나 낙설 그리고 수족 피부 반응(hand-foot skin reaction)과 같은 피부변화 등이 보고되었다. 특히, 손바닥과 발바닥의 홍반 피부 병변을 보이는 수족 증후군(hand-foot syndrome, HFS)은 대부분 세포증식 억제 화학치료 약에 의해 야기된다. 손바닥 발바닥의 홍반성감각부전으로 알려진 수족 증후군은 저림과 고온의 물체에 대한 과민성 같은 감각이상의 전구증상 등을 특징으로 하며, 약 3- 4일 후 원위 지관절에 홍반과 동통을 수반한 양측에 대칭적 손바닥과 발바닥의 부종이 생긴다. 저자들은 14세 여아의 전이성 신세포암 치료에 sorafenib 사용 시 나타난 수족 증후군과 그에 대한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

급성 신부전 환아에서 유치 도뇨관 제거 후 발생한 신 주위 요낭종 1례 (Spontaneous Perinephric Urinoma after the Removal of a Foley Catheter in a Girl with Acute Kidney Injury)

  • 양태환;임형은;유기환
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제17권2호
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    • pp.127-131
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    • 2013
  • 요낭종이란 신장 및 비뇨기계로부터 누출된 소변이 신장 및 신우 주위에 캡슐상의 낭종을 형성하는 드문 질환으로 자연발생적인 신우의 파열로 인한 누출은 매우 드물며, 대부분 요로와 신우 내강의 압력 증가에 의해 발생한다. 본 증례에서 18세 여자 환아는 내원 7일 전부터 시작된 고열과 핍뇨 및 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환아는 출생시 다운 증후군을 진단받았으며 평소 배뇨는 원활하였다. 입원 후 환아는 패혈증 쇼크 및 급성 신손상, 급성 호흡 곤란 증후군 진단 하에 항생제 및 스테로이드 충격 요법 시행 후 핍뇨, 호흡곤란 및 혈액검사 호전 소견 보였으나 7일 동안 유치된 도뇨관 제거 후 환아는 요 폐색 소견이 관찰되었다. 복부 전산화 단층 촬영상 좌측 신장 주위에 요낭종이 확인되어 좌측 요관에 Double-J catheter가 삽입 되었으며 신우의 파열 부위에 조영제 누출이 확인되었다. 시술 후 요 폐색 소견은 호전되었고, 배뇨성 방광 요도 조영술 상 좌측 신장의 4단계 방광 요관 역류가 관찰되었다. Double-J catheter 제거 3개월 후 좌측 신장 주변의 요낭종은 대부분 소실되었고, 좌측 신장의 방광 요관 역류는 보이지 않았다. 저자들은 급성 신부전 환아에서 유치 도뇨관 제거 후 배뇨곤란 및 요 폐색 소견을 보인 신 주위 요낭종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.