• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.73-76
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• 1998

Behcet syndrome is a multisystem disease complex of unknown cause. It is usually manifested by aphthous oral and genital ulcers, uveitis and skin eruption. Less frequently, CNS involvement, colitis, large vessel vasculitis, and myocarditis occur. Recently, several studies have reported renal manifestations of amyloidosis and focal necrotizing glomerulonephritis in Behcet syndrome. We describe a patient with Behcet syndrome who experienced nephrotic syndrome with focal effacement of epithelial foot process in glomeruli. A brief review of literature ensues.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제8권1호
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• pp.114-117
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• 2001

저자들은 A군 연구균 감염에 의한 독성 쇼크양 증후군으로 저혈압, 간 기능 장애, 신 기능 장애, 혈소판 감소증을 보인 환아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.159-166
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• 2005

목 적 : 일차성 신증후군 환아의 첫 관해를 위한 스테로이드 치료법에서 그 투여기간은 지금까지 ISKDC의 4주 투여를 주로 이용하여 왔으나, 근래에는 6주 투여의 장점이 소개되면서 사용하는 경우가 증가하고 있다. 이에 우리나라에서 아직 보편적으로 사용되고 있지 않는 6주 스테로이드 완해 치료의 효과와 부작용 등을 알아보고자 본 연구를 하였다. 방 법 : 대구시 지역의 4개 종합병원에서 최근 10년간 일차성 신증후군으로 진단받고 12개월 이상 경과 관찰이 가능하였던 69명의 환아를 대상으로 관해율, 재발 유무, 재발 빈도와 약물에 의한 부작용 등에 대하여 후향적인 방법으로 임상적인 소견들을 비교 조사하였다. 결 과 : 환아는 4주군이 42명, 6주군이 27명이었다. 남아는 각각 33명, 22명이었으며, 여아는 각각 9명, 5명이었다. 평균 나이, 혈압, 혈청 총단백, 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌, 크레아티닌 청소율 및 평균 24시간 요단백은 두 치료군간에 차이가 없었다. 두 치료군 사이에 스테로이드의 12개월간의 누적량($mg/m^2$)은 차이가 없었다. 치료 후 재발 환아에서의 첫 재발 시기는 $5.8{\pm}5.5$개월, $12.0{\pm}8.6$개월로 통계학적으로 유의하게 6주 스테로이드 치료법에서 길었다(P<0.05). 치료 1년 후 재발은 $62\%,\;52\%$로 차이가 없었으며 12개월간의 재발 횟수는 각각 $1.5{\pm}1.8회,\;1.0{\pm}1.3회$로 차이가 없었고 재발 환아 중 총 재발 횟수는 $1.5{\pm}1.2회,\;1.1{\pm}1.2회$로 역시 차이가 없었다. 환아들에게 나타나는 스테로이드에 의한 것으로 생각되는 부작용은 식욕증가와 쿠싱 양 얼굴이 가장 많았다. 조직검사를 시행한 환아 27명 중에서 미세 변화가 21명으로 4주와 6주 모두 가장 많았다. 결 론 : 일차성 신증후군의 첫 관해를 위한 스테로이드 투여기간(4주와 6주)에 따른 비교를 한 결과 스테로이드 투여 종료 후 재발 환자에서의 첫 재발 시기는 6주 스테로이드 치료군에서 의미있게 늦게 발생하였으나, 재발 횟수나 스테로이드의 누적량은 6주 스테로이드 치료군에서 적었으나 통계학적 의미는 없었다. 스테로이드 사용에 따른 부작용은 두 군에서 유의한 차이가 없었으나 본 연구의 경과 기간이 길지 않아 향후 성장 부전 등과 같은 만성 부작용 및 치료 방법 등에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.189-196
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• 2009

목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.240-246
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• 2002

목 적 : 신사구체 질환의 발생과 진행에 있어서 tumornecrosis factor-${\alpha}$($TNF-{\alpha}$)의 혈청 농도가 관련이 있다는 것과 혈청 농도보다는 신장내 농도가 더 중요하다는 주장이 있다. 이에 본 연구자들은 신사구체 신염 질환인 HSP 신염(HSN)과 신증후군 질환인 특발성 신증후군(INS)에서 $TNF-{\alpha}$와 단백뇨와의 관련성을 알아보고자 했다. 방 법: 1998년 3월부터 2001년 3월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HSP 21명, INS 22명을 대상으로 혈액과 소변을 채취하였다. 단백뇨가 있는 경우는 24시간 동안 단백량을 creatinine에 대한 비를 구하여 비교하였다. $TNF-{\alpha}$의 농도 측정은 mouse anti-human $TNF-{\alpha}$ 항체를 이용한 sandwitch ELISA법을 이용하였다. 통계는 Statistical Analysis System(SAS)을 이용하여 Kruskall-Wallis test, Wilcoxon rank sum test, Spearmann test, paired t-test를 시행하였으며 유의 수준은 P<0.05를 기준으로 하였다. 결 과 : HSP에서 신장 침범이 없는 환아보다 신장 침범을 보인 환아에서 $TNF-{\alpha}$ 농도는 혈청에서 높았으나(P=0.009) 요에서는 유의한 차이가 없었다(P=0.088). HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하여 요단백이 의미 있게 증가하였고(P=0.004), 요 $TNF-{\alpha}$의 농도에 따라 요단백이 증가하는 양상이었지만 통계적 의의는 없었다(P=0.053). INS에서 단백뇨와 관련하여 혈청에서 P=0.763, 요에서 P=0.007으로 요의 $TNF-{\alpha}$의 농도에서만 통계적 의의가 있었다. 결 론: HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하는 신사구체의 손상으로 인해 요단백이 증가하고, INS에서는 여과된 단백에 의한 신세뇨관의 손상과 이에 따른 요의 $TNF-{\alpha}$의 증가로 추론할 수 있다. 따라서 HSP 환아에서 초기에 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 시행함으로서 신염으로 이환되는 것을 예방하고, HSN 환아에서도 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 적극적으로 하여 병의 진행을 막을 수 있을 것으로 사료되며, 신증후군에서는 단백뇨를 줄이는 치료를 하여 신장의 병변이 악화되는 것을 지연시킬 수 있을 것으로 사료된다.

• 대한관절경학회지
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• 제6권2호
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• pp.195-199
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• 2002

목적 : 전방십자인대 재건술시에 수술 수기가 크게 어려워지지 않으면서 전내측 및 후외측 다발을 각각 재건하고 별도로 긴장시켜 고정할 수 있는 수술 수기를 고안하여 재건슬을 시행한 결과, 해부학적 및 기능적으로 보다 정상에 가까운 전내측 및 후외측 다발의 긴장도를 갖는 전방십자인대 재건이 가능하였기에 그 수술 수기를 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 고식적인 관절 내시경적 전방십자인대 재건술과 동일한 기구를 사용하여 경골 및 대퇴골에 골터널을 만든다. 이때 경골부위의 골 터널이 일반적인 경우보다 약간 타원형이 되면서 약 $5\~7$ mm 정도 앞뒤 족으로 확장되도록 한다. 이식을 위한 동종 아킬레스건을 다듬을 때, 대퇴골 터널 내에 들어갈 골 부위는 고식적인 경우와 같도록 하고, 경골부 터널에 들어갈 건 부위는 가능한 한 두껍게 준비하고, Y자로 두 개의 다발로 만들어 각각 봉합사를 이용하여 마무리, 준비한다. 두 개의 다발을 함께 준비용 수술용 탁자의 터널 내로 통과시켜보면서 두께를 확인하고 대퇴골 터널 내에 동종 아킬레스건의 골 부위를 관절경 시야에 삽입시킨 후 고정한 다음, 경골 터널의 원위부 바깥쪽에서 두 개의 다발을 봉합사와 함께 당기면서 슬관절을 굴곡-신전을 반복하여 신장시킨다. 슬관절을 약 90도 굴곡한 상태에서 전내측 다발을 최대한 긴장시켜 post-tie 방법으로 고정한 후 다시 슬관절을 신전시킨 상태에서 후외측 다발을 최대한 긴장시켜 post-tie 방법으로 고정한다. 이후 2개의 다발사이로 끝이 둥근 유도핀을 삽입하여 관절경 시야에서 경골 터널 근위 입구에서 2개의 다발사이에 위치한 것을 최종 확인한 후, 흡수성 간섭나사를 이 핀을 따라 삽입하여 경골 터널 근위부 입구 직하부까지 전진시켜 좀더 견고한 고정을 얻으면서 전내측 및 후외 측 다발을 더욱 해부학적 위치에 자리잡을 수 있도록 한다. 연골 손상이 발생될 수 있다는 것을 염두에 두어야할 것으로 생각된다.있는 골 미성숙 환자의 전방 십자 인대 재건술은 하지부동이나 슬관절 정열이상이 없는 좋은 치료방법으로 생각된다.측에 발생하여 내측에 비해 많았으며 17례$(89.5\%)$에서 반월상연골 파열이 동반되었고 파열의 형태는 수평 파열이 15례$(79\%)$로 가장 많았다. 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다. 상승은 주로 간에서 생성의 증가의 발생함을 알 수 있었다. 또한 지단백중 스테로이드를 사용하기전의 HDL cholesterol, apoB, apoB/HDL cholesterol등은 관해 유도기간과 의미 있는 양의 상관관계를 보여서 신증후군 환아의 재발을 예측 할 수 있는 지표로서 임상적인 의미를 부여할 수 있을 것이다. 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.48-55
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• 2002

목 적 : 비박화 사구체신증은 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다. 사구체 기저막의 비박화는 정상 성인에서도 보고되고 있고 또한 Alport 증후군의 초기, IgA 신병증 및 메산지움 증식성 사구체 신염등과 같은 다른 사구체 신장질한 시에도 나타난다고 한다. 그러나 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군이 동반된 보호는 극히 희소하여 이에 본 연구는 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군과의 여관관계를 살펴보고자 시행되었다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1997년부터 2001년까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신조직 검사상 미세변화 신증후군으로 확진된 49예로 하였으며 환아들은 모두 스테로이드 의존성 이든가 빈번한 재발형 이었다. 이중 8예에서 사구체 기저막의 현저한 비박화(사구체 모세혈관의 $50\%$이상)가 관찰되었으며 이를 제1군으로 하고 나머지 41예를 제2군으로 하여 이들 환아의 발병연령, 신조직 검사까지의 기간, 신질환의 가족력 및 혈뇨의 동반여부, 그리고 24시간 요단백 배설량, 혈청 알부민, 콜레스테롤등의 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였다. 결 과 : 대상환아의 발병연령 및 성별분포는 제1군 $7.l{\pm}3.5세$, 제2군 $4.8{\pm}2.9세$로 제1군에서 다소 연령이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았으며(P=0.056) 남녀비는 3:1로 양군에서 차이가 없었다. 혈뇨의 가족력은 제2군에서 2예에 있어서 관찰되었고 혈뇨의 빈도는 제1군에서 8예중 2예($25\%$)였고 제2군에서는 41예중 7예($17\%$)로 제1군에서 다소 높은 비율을 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 그외 BUN, creatinine, 24시간 뇨단백 배설량, 혈청단백, 혈청 알부민 및 T4/T8 비등의 각종 검사실 소건은 양군에서 유의한 차이는 없었다. 신조직검사 소견도 양군에서 의미있는 차이를 발견할수 없었고 제1군에서 사구체 기저막의 두께는 평균 $188{\pm}30nm$였다. 결 론 : 8예의 MCNS 환아들에게서 TGBM의 소견이 보였으며 같은 기간중 신생검 소견상 MCNS로 진단된 49예의 $16.3\%$에 해당되는 높은 빈도로서 이는 TCBM과 MCNS가 우연히 공존한다기 보다 서로 연관성이 있음을 시사한다고 하겠다. 또한 TGBM이 동반된 MCNS 8예 모두에서 전형적인 TGBMN의 임상상을 보여주지 않았음으로 TCBM이 MCNS를 유발한다기 보다는 MCNS에 나타나는 TGBM은 MCNS 그 자체로 초래되는 이차적인 소견일 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권10호
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• pp.1067-1072
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• 2006

목 적 : Alagille 증후군에 대하여 국내 증례 보고가 된 바 있으나 국내 Alagille 증후군 환자의 임상 양상에 대한 종합적인 분석은 없는 실정이다. 이에 국내 Alagille 증후군 환자의 임상양상과 장기 예후, 예후에 미치는 요인에 대해 알아보고자 한다. 방 법 : 1984년 7월부터 2006년 5월까지 서울대학교병원 소아과를 방문하여 Alagille 증후군으로 진단받은 30명의 환자를 대상으로, 만성 쓸개즙정체, 심혈관계 질환, 척추 이상, 눈의 이상, 특징적 얼굴형, 검사 결과, 예후를 기록지를 통하여 후향적으로 검토하였다. 결 과 : 만성 쓸개즙정체를 보인 환자가 100%, 심혈관계 이상이 있는 환자가 84.4%, 골격계 이상이 있는 경우가 30.0%, 안구의 이상이 있는 경우가 43.3%, 특징적 얼굴형을 보이는 경우가 100%였다. 30례의 환자 가운데 17례는 2세 경에 만성 쓸개즙정체가 호전되었고, 13례는 2세 이후에도 만성 쓸개즙정체가 지속되었다. 2세 경에도 만성 쓸개즙정체가 지속되는 환자는 합병증의 빈도가 유의하게 높았다(P=0.001). 30례의 환자 가운데 Alagille 증후군으로 인한 사망이 6례였고 이중 5례가 간질환의 합병증으로 사망하였다. 결 론 : Alagille 증후군 환자에서 간질환의 합병증이 사망의 중요한 원인이 되므로 이에 대한 주의 깊은 추적 관찰이 필요하며, 2세경에도 만성 쓸개즙정체가 호전되지 않는 경우 간이식을 요하거나 사망하는 빈도가 높으므로, 2세경에도 만성 쓸개즙정체가 지속되면 간이식을 고려해야 할 것이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.266-271
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• 2002

Joubert 증후군은 소뇌 충부 무형성을 특징으로 하며 근 긴장 저하, 불규칙적인 호흡, 발달 지연, 안진, 망막 이형성, 낭종성 신질환, 간 섬유증, 다지증 등이 동반되는 증후군이다. 이 질환에서는 소뇌 충부의 병변과 신장의 병변이 무작위적으로 함께 나타나기도 하는데, 저자들은 소뇌 충부 무형성, 근 긴장저하, 안진, 무호흡 등이 있어 Joubert 증후군으로 진단받은 환아가 신장 수질 석회화 병변과 만성 신부전으로 진행한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.57-62
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• 2004

Schinzel-Giedion 증후군은 상염색체 열성 유전을 하는 것으로 추정되는 매우 드문 질환으로서 선천성 수신증, 골격계 이형성, 심한 발달 지연 등이 특징인 이형 증후군이다. 저자들은 유전질환의 병력이 없는 건강한 부모에서 태어난 후 진단된 Schinzel-Giedion 증후군으로서 신 수질의 석회화와 K. pneumoniae에 의한 요로감염이 추가로 발생한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.