A Study on the Association of Thin Glomerular Basement Membrane Abnormality with Minimal Change Nephrotic Syndrome

사구체 기저막 비박화 소견을 보인 미세변화 신증후군에 관한 고찰

Purpose: Thin glomerular basement membrane nephropathy (TGBMN) is recognized as the leading cause of microscopic hematuria in both children and adults. However thinning of glomerular basement membrane (TCBM) has been found in healthy adult and also is known to be associated with various renal diseases such as Alport syndronh, IgA nephropathy and mesangial proliferative glomerulonephritis. The association of TGBM with minimal change nephrotic syndrome (MCNS) has been very rare so that the present study was undertaken to determine the relationship between TGBM and MCNS. Methods: The study population consisted of 49 children with biopsy- proven MCNS who have been admitted to the pediatric department of Kyungpook University Hospital during the past 5 years from 1997 to 2001. Group I consisted of 8 children associated with TGBM and Group II 41 children without TCBM. Various parameters such as age of illness, duration from discovery of illness to the time of biopsy, family history of hematuria and other laboratory tests were compared between these two groups and the following results were obtained. Results: Age distribution showed slightly older age in Group I ($7.1{\pm}3.5$ years) compared to Group II ($4.8{\pm}2.9$ years). However this was not statistically different (P=0.056). Family history of hematuria was noted in 2 cases in Group II. Though statistically not significant, hematuria was seen in 2 out of 8 cases ($25\%$) in MCNS children with TGBM, compared to 7 out of 41 cases ($17\%$) with MCNS children without TGBM. Other parameters such as BUN, creatinine, 24 hours urine protein excretion, serum protein, albumin, cholesterol, and T4/T8 ratio, showed no difference. Also renal biopsy finding showed no significant difference and the thickness of glomerular basement membrane in Croup I was $188{\pm}30nm$. Conclusion: TGBM was found in 8 out of 49 children with MCNS ($16.3\%$). And this high frequency of occurrence indicates that these association is not an incidental findings. Typical clinical findings of TCBMN was not noted in all of the 8 children with MCNS associated with TGBM, suggesting that thinning of glomerular basement membrane (TCBN) is secondary to rather than the cause of MCNS. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002;6: 48-55)

목 적 : 비박화 사구체신증은 대개 혈뇨의 가족력이 있고 우성유전하며 소아 및 성인의 무증상성 혈뇨의 가장 흔한 원인중의 하나로 알려져 있다. 사구체 기저막의 비박화는 정상 성인에서도 보고되고 있고 또한 Alport 증후군의 초기, IgA 신병증 및 메산지움 증식성 사구체 신염등과 같은 다른 사구체 신장질한 시에도 나타난다고 한다. 그러나 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군이 동반된 보호는 극히 희소하여 이에 본 연구는 사구체 기저막의 비박화와 미세변화 신증후군과의 여관관계를 살펴보고자 시행되었다. 대상 및 방법 : 대상환아는 1997년부터 2001년까지 5년간 경북대학교병원 소아과에 입원하여 신조직 검사상 미세변화 신증후군으로 확진된 49예로 하였으며 환아들은 모두 스테로이드 의존성 이든가 빈번한 재발형 이었다. 이중 8예에서 사구체 기저막의 현저한 비박화(사구체 모세혈관의 $50\%$이상)가 관찰되었으며 이를 제1군으로 하고 나머지 41예를 제2군으로 하여 이들 환아의 발병연령, 신조직 검사까지의 기간, 신질환의 가족력 및 혈뇨의 동반여부, 그리고 24시간 요단백 배설량, 혈청 알부민, 콜레스테롤등의 각종 검사실 성적을 비교 관찰하였다. 결 과 : 대상환아의 발병연령 및 성별분포는 제1군 $7.l{\pm}3.5세$, 제2군 $4.8{\pm}2.9세$로 제1군에서 다소 연령이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았으며(P=0.056) 남녀비는 3:1로 양군에서 차이가 없었다. 혈뇨의 가족력은 제2군에서 2예에 있어서 관찰되었고 혈뇨의 빈도는 제1군에서 8예중 2예($25\%$)였고 제2군에서는 41예중 7예($17\%$)로 제1군에서 다소 높은 비율을 보였으나 통계적으로 유의하지는 않았다. 그외 BUN, creatinine, 24시간 뇨단백 배설량, 혈청단백, 혈청 알부민 및 T4/T8 비등의 각종 검사실 소건은 양군에서 유의한 차이는 없었다. 신조직검사 소견도 양군에서 의미있는 차이를 발견할수 없었고 제1군에서 사구체 기저막의 두께는 평균 $188{\pm}30nm$였다. 결 론 : 8예의 MCNS 환아들에게서 TGBM의 소견이 보였으며 같은 기간중 신생검 소견상 MCNS로 진단된 49예의 $16.3\%$에 해당되는 높은 빈도로서 이는 TCBM과 MCNS가 우연히 공존한다기 보다 서로 연관성이 있음을 시사한다고 하겠다. 또한 TGBM이 동반된 MCNS 8예 모두에서 전형적인 TGBMN의 임상상을 보여주지 않았음으로 TCBM이 MCNS를 유발한다기 보다는 MCNS에 나타나는 TGBM은 MCNS 그 자체로 초래되는 이차적인 소견일 것으로 생각된다.