• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.112-116
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• 2017

가와사키병은 다른 원인이 없는 발열과 함께 피부점막에 특징적인 병변을 보이는, 소아에서는 비교적 흔한 질환으로 일반적으로 급성기에는 혈역학적으로 안정적이다. 저자들은 심한 저혈압과 함께 급성 신손상이 있는 상태에서 내원한 8세 남아가 치료 중에 가와사키병으로 진단된 증례를 경험하였다. 최근에는 가와사키병 초기에 불안정한 혈역학적 상태를 가와사키병 쇼크증후군이라는 개념으로 정의하고 있다. 환아는 면역글로불린 치료 후 임상적으로 회복되었으나 관상동맥 확장 합병증이 확인되어 아스피린을 복용하고 있으며, 가와사키병의 합병증으로서는 비교적 드문 고혈압이 확인되어 베타 차단제를 사용하고 있다. 본 증례를 통해 가와사키병 쇼크증후군의 임상 양상을 알고, 혈관염이라는 가와사키병의 특성을 고려해볼 때 혈압 모니터링의 중요성을 깨닫게 되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.164-175
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• 2001

목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권1호
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• pp.37-40
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• 2008

본 증례는 소세포폐암에 동반된 미세변화 신증후군에 대한 국내 첫 번째 보고이며, 흉막여출액에 의한 호흡곤란과 말초부종 등 미세변화 신증훈군의 증상 발현에 의해 내원하여 잠재암이 발견된 경우이다. 본 증례를 통하여 성인의 경우 막성신병증 뿐만 아니라 미세변화 신증후군이라도 초기진단 시 원인질환으로 종양의 가능성을 고려해야 한다는 것을 경험하게 되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권1호
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• pp.13-16
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• 1997

스테로이드에 의한 골다공증은 특히 성장하는 소아 신증후군에서 심각한 문제이다. 이러한 경우에 활성형 비타민 D원알파, 일성신약)를 1년간 투여하고 그 효과를 보기 위하여 여러가지 골대사 지표를 치료 전후에 검사하여 보았다. 대상 환자는 40명의 빈회재발형 신증후군 환아이며, 본 연구를 시작하기전까지 환자의 스테로이드 치료기간은 $50{\pm}29$ 개월 이었다. 성인에서 골형성지표로서 잘알려진 혈청 osteocalcin(ng/ml)은 치료전 $7.75{\pm}3.34$, 치료후 $9.38{\pm}5.06$으로 증가 되었고, 골 흡수 지표로 장 알려진 소변 pyridinoline(nmol/mmol Cr)은 치료전 $417.26{\pm}250.98$, 치료후 $462.59{\pm}265.15$로 증가되어 소아 에서 골대사 지표로서 유의하지 않았다. 그러나 골밀도는 $0.71{\pm}0.016$에서 $0.73{\pm}0.015$로 의미 있게 증가하였다(p<0.05). 스테로이드에 의한 골다공증때 활성형 비타민의 투여로 골다공증을 예방할 수 있을것으로 사료되며, 골 형성 및 골 흡수의 지표로서 성인에서 많이 쓰이는 검사법은 소아의 경우는 예민하지 않았으며, 골밀도 검사만이 유의한 것으로 나타났다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권2호
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• pp.209-217
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• 2002

목적: 스테로이드 투여 요법은 소아기의 신증후군에 있어 표준적인 치료요법이 되어왔다. 그러나, 성장하는 소아에서 장기간 스테로이드 투여로 인한 골다공증은 심각한 합병증의 하나이다. 최근 골다공증의 예방과 치료에 calcium, calcitonin, parathyroid hormone, vitamin D, bisphosphonate 제재 등이 성인환자에서 사용되어지고 있으나 소아 신증후군 환아에서의 치료보고는 거의 없는 실정이다. 이에 저자들은 $1{\alpha}-(OH)D_3$와 Pamidronate의 치료효과를 보고자 골밀도 이중 에너지 흡수법을 이용하여 연구하였다. 대상 및 방법 :경희대학교 의과대학 부속병원 소아과에서 장기간 스테로이드 치료를 받았으며 이차적 골다공증이 생긴 60 명의 환아를 대상으로 하였다. 30명에겐 $1{\alpha}-(OH)D_3$를, 30명에겐 Pamidronate를 투여하였고, 혈청 단백질, 알부민, 요소질소, 크레아티닌, 칼슘, 인의 농도와 골밀도의 변화를 약제 투여전과 투여 6개월 후에 각각 측정하였다. 결과 및 결론 : 대상 환아의 평균 연령은 $1{\alpha}-(OH)D_3$ 와 Pamidronate 투여 집단에서 각각 평균 $6.9{\pm}3.3$ 과 $6.5{\pm}2.05$ 였고, 평균 스테로이드 투여 기간은 $28.8{\pm}1.8$ 과 $27.6{\pm}1.0$였다. 혈청 생화학 검사는 두 치료군 모두에서 치료 전과 후의 유의한 차이를 보이지 않았으나, 골밀도는 각각 치료전 $0.472{\pm}0.12$와 $0.457{\pm}0.10\;g/cm^2$에서 치료후 $0.533{\pm}0.12$과 $0.529{\pm}0.09\;g/cm^2$ 으로 의미있게 증가하였다. (P<0.05) $1{\alpha}-(OH)D_3$ 와 Pamidronate는 모두 장기간 스테로이드 치료를 요하는 소아 신증후군 환자에서 골다공증의 예방과 치료에 좋은 효과를 보여 주었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.48-56
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• 1999

목 적 : 소아 특발성 신증후군에게 cyclosporine A(Cipol-$N^{(R)}$,종근당)를 투여하여 이의 효과와 부작용을 관찰하고 또한 기존의 cyclosporine A 제제를 사용한 치료 효과와 비교하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 대상 환아는 특발성 신증후군 환아로서 스테로이드 의존형(SD) 또는 빈발 재발형(FR) 39명과 스테로이드 저항형(SR) 3명으로 하였으며 이들에게 cyclosporine A를 1일 체중당 4-5mg을 경구 투여하고 스테로이드 제제 (prednisolone 혹은 같은 역가의 deflazacort)는 격일 요법으로 감량 투여하였다. 4개월의 조사 기간중 2, 4, 8, 12, 16주에 이들 환아에 대한 문진, 이학적 검사 및 각종 검사를 시행하였다. 결 과 : 39명의 SD/FR NS 환아중 35명 ($89.7\%$)에서 16주간 관해가 지속되었으며 혈청 단백, 알부민, 콜레스테롤 및 24시간 뇨 단백은 치료 개시후 4주째에 정상 수치를 보였고 BUN, creatinine 및 24시간 뇨를 이용한 사구체 여과율은 16주간 변동 사항이 없었다. 3명의 SR NS 환아에서는 2명에서 완전 관해가 유도되고 지속되었으며 1명에서는 반응이 없었다. Cyclosporine A에 대한 부작용은 다모증이 8명, 고뇨산혈증이 5명에서 관찰되었으나 이로 인해 투약을 중지할 필요가 없었으며 기타 CBC, 간기능 검사, 혈압 등은 16주간 정상 소견을 보였다. 결 론 : 스테로이드 의존형, 빈발 재발형 및 스테로이드 저항형의 특발성 신증후군 환아에게 cyclosporine A는 유용하게 사용할 수 있을 약제로 생각되며 본 연구의 다음 과제는 cyclosporine A의 장기 투여(1-2년)로서 얻을 수 있는 효과 및 약제의 안전성 (특히 신독성)여부를 확인하여야 할 것으로 생각한다.

• 대한소아치과학회지
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• 제45권1호
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• pp.109-114
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• 2018

Chronic infantile neurological cutaneous articular (CINCA) 증후군은 만성 염증성 질환으로, 주기적으로 발열을 일으킨다. 이 증후군의 환아들은 전신적인 염증으로 인해 치과적 문제에 노출되기 쉽다. 협조가 어려운 환자에 있어서 전신마취는 행동 조절 방법으로 널리 사용되어 왔으며, CINCA 증후군의 경우 전신적인 염증성 질환이기 때문에 전신마취를 시행할 때 있어 주의를 기울어야 한다. 본 증례 보고에서는 CINCA 증후군을 가진 비협조적 환아를 전신마취 하 치과 치료 시행한 증례보고와 함께 이러한 환아들에서 치과치료 전 고려사항을 고찰하고자 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제7권2호
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• pp.103-106
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• 2011

다운 증후군(Down syndrome, Trisomy 21)은 가장 흔하게 나타나는 증후군으로 대략 1/1000의 확률로 태어난다. 세 개의 유전적 유형이 있지만, 95% 정도가 3개의 21번 염색체를 갖는 비분리 염색체 유형이다. 주된 구강 증상으로는 거대설, 균열설, 과잉치, 결손치, 왜소치, 유치와 영구치의 맹출지연 그리고 이에 따른 부정교합 등이 있다. 75%의 환자에서는 어린 나이에 치주질환에 이환되기 쉬우며, 치아우식증에는 낮은 이환율을 보인다는 보고가 있다. 급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia)은 주로 어린이에서 나타나며, 특히 다운 증후군 환자에서의 발병율은 정상인에 비해 20배 높다. 치은비대와 출혈의 양상이 주로 나타나며, 간혹 상악골과 구개골에 종괴가 관찰 되기도 한다. 본 증례에서는 서울대학교치과병원 소아치과에 내원한 환자 중 급성림프구성 백혈병을 앓고 있는 다운 증후군 환아가 있어 이를 보고하고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권1호
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• pp.126-131
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• 2007

측복부 통증은 신, 상부 요로계 질환의 대표적인 척도로 여겨지나 드물게 골반울혈증후군도 감별해야 한다. 골반울혈증후군은 가임기 경산부 여성에서 호발하나 소아청소년기에 원인이 불명확한 측복부 통증을 호소할 때 고려해야 할 질환이다. 저자들은 청소년기 여아에서 만성적인 좌측측복부 통증으로 진단된 골반울혈증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제5권2호
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• pp.206-211
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• 2002

윌슨병의 치료제로 구리 흡착제인 D-penicillamine이 주로 사용되고 있으나, 심각한 부작용이 발생할 경우 투약을 중단하고 trientine 등을 대체약으로 사용할 수 있다. 저자들은 윌슨병으로 D-penicillamine 사용 도중 6개월만에 미세변화형 신증후군이 발생한 후 trientine으로 치료약을 대체 후 관해가 유도된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.