Kim Eun A;Lee Young-Mock;Kim Ji Hong;Lee Jae Seung;Kim Pyung-Kil;Jung Hyun Joo
Childhood Kidney Diseases
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v.5
no.2
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pp.125-135
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2001
Purpose : Efforts to predict long-term outcome of focal segmental glomerulosclerosis(FSCS) have been made but have yielded conflicting results. Reports are rare especially in Pediatric patients. In this study, we reviewed the predictable prognostic factors in patients of FSGS Method : Fifty children who diagnosed as biopsy-proven FSGS at department of pediatrics at Yonsei university were studied retrospectively. Based on medical records, response to treatment and pathologic slides, we compared normal renal function group and decreased renal function group, assessed the factors affecting renal survival and progression to renal failure. Results : The mean age at onset was 8 1/12 years, sex ratio was 2.3 : 1, and the mean duration of follow-up was 7 1/12 years. The overall renal survival rate was $34\%$ at 5 years, $8\%$ at 10 years Five-year survival rate was $74\%$ in normal renal function group and $27\%$ in decreased renal function group. Between the two groups, there were no significant differences in age at onset, sex ratio, amount of proteinuria, incidence of hematuria and hypertension, mesangial hypercellularity. Decreased renal function group showed higher serum creatinine level, poor response to treatment, higher percent of glomeruli with sclerosis, moderate to severe tubulointerstitial change and vascular change(P<0.05). The prognostic factors of renal survival rate were same as above and incidence of hypertension also affected renal survival( P<0.05). The progression rate to renal failure did not show statistically significant factor. Conclusion : We reviewed the factors affecting long-term outcome of FSGS. Serum creatinine level, steroid responsiveness, and the degree of glomerulosclerosis were significant prognostic factors. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2001 ;5 : 125-35)
Spontaneous neonatal esophageal perforation (EP) is a rare condition. However, iatrogenic EP due to a feeding tube is not uncommon, particularly in premature infants. Iatrogenic EP can result in serious complications, such as a pneumothorax, and can be fatal. Usually a pneumothorax develops as a result of EP. However, we experienced an EP in a patient with a pneumothorax. The EP occurred after inserting a feeding tube while the patient was suffering from a pneumothorax. Thus care is needed when inserting the feeding tube in a patient with a pneumothorax.
Wang, Sheng Wen;Kim, Ji Eun;Lee, Young Seok;Lee, Young Ah
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.49
no.12
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pp.1363-1366
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2006
Aneurysmal dilatation of the ductus arteriosis has been considered a rare but potentially fatal abnormality. The mechanism of ductal aneurysmal formation remains uncertain. Plain chest radiography has proven helpful in the diagnosis of ductus arteriosus aneurysm (DAA), before the application of transthoracic echocardiography. The transthoracic echocardiography is an important tool for the diagnosis and follow-up of DAA. We present a case of congenital ductus arteriosus aneurysm in a newborn, that was an incidental discovery. The diagnosis was made by echocardiography, three-dimensional surface rendering computed tomography (CT), and spontaneous regression after four weeks of follow-up.
Purpose: The aim of this study was to examine differences in nutrition knowledge, eating habits during pregnancy, and neonatal health status between primipara for pregnant women of advanced maternal age in comparison to those under the age of 35. Methods: This study used a comparative survey design. Data were collected through self-report questionnaires and patients medical records. A total of 127 participants, mothers after delivery were recruited from metropolitan city B. Results: Primipara in advanced maternal age (n=32) reported significantly higher scores of eating habits (Z=-2.96, p=.003) than younger ages (n=95). There were no significant differences in scores of pregnancy nutrition knowledge (Z=-0.44, p=.660), duration of gestation (Z=-0.28, p=.778), neonatal birth height (Z=-0.10, p=.924), neonatal birth weight (Z=-0.28, p=.777), Apgar score 1 minute (Z=-0.53, p=.599) and 5 minutes (Z=-0.23, p=.816) between two groups. Conclusion: It concludes that age is not the obstacle to the best nutritional status of women and their newborns.
This survey was carried out to investigate the nutritional status of 102 rural pregnant women after the 2nd trimester and the effect of pregnant nutritional status on newborn infant's anthropometric measurements. 102 rural pregant women's age was distributed 20 to 34. Pregnant height and prepregnant weight were 157.7$\pm$3.2cm and 50.7$\pm$5.4kg, respectively, which were similar to Korean standard, and pregnant weight gain per week after the 2nd trimester was 0.35$\pm$0.13kg, which was showed normal weight gain. Pregnant blood pressure were 112.6$\pm$12.7mmHg (systolic pressure) and 71.8$\pm$10.6(diastolic pressure), and energy and protein intake were 83.8$\pm$34.3% and 72.2$\pm$24.2% of RDA, respectively. Hemoglobin and blood protein level of 17 pregnant women who selected among total pregnant women were 11.8$\pm$1.0g / dl, 6.5$\pm$0.9g / dl, respectively. Height, weight, and head circumference of 17 newborn infants who delivered from 17 pregnant women were 50.1$\pm$1.9cm, 3.4$\pm$0.6kg, and 31.4$\pm$1.2cm, respectively, which were similar to Korean standard. Infant height, weight, and head circumference at birth were significantly correlated with pregnant higher than dietary intakes and weight gain per week during midpregnancy.
Acute hyperammonemia is a medical emergency in the newborn. Efficient, prompt removal of serum ammonia is essential in preventing irreversible brain damage in order to prevent the profound central nervous system dysfunction due to hyperammonia. We report a case of 2.3 kg, 5-day old girl with methylmalonic acidemia who presented with severe hyperammonemia and was successfully treated with continuous venovenous hemodiafiltration(CVVHDF). CVVHDF is an effective and safe method of ammonia removal in the newborn.
Morning sickness during pregnancy is a very common functional problem with different kinds of symptom, but little data are available concerning the nutrition intervention program fur pregnant women in local area. A total of 152 pregnant women who had experienced morning sickness were surveyed to investigate the relationships between morning sickness, nutrient intakes and pregnancy outcome. The results showed that prevalent symptoms were nausea (68.4%), heartburn (59.2%), morning sickness (48.7%), vomiting (42.1%), and constipation (44.7%). The onset of the symptom occurred during the first 3 months (9.3 $\pm$ 2.3 weeks) ; 21.1% of the subjects was experienced two symptom at the same time. This significantly correlated with vomiting (p < 0.01), nausea (p < 0.001), morning sickness (p < 0.001), and heartburn (p < 0.01) with pregnancy weight. There were also correlations between the four symptoms and nutrient intakes. Mean birth weight of 21 newborns was 3.06 $\pm$ 0.42 kg, and the one and five minutes of Apgar scores were 7.74 $\pm$ 0.99 and 8.84 $\pm$ 0.69, respectively. There were negative correlations between vomiting and pregnancy outcomes (p < 0.05). Our data support that morning sickness, especially vomiting during pregnancy is associated with Apgar score and body weight of newborn. (Korean J Community Nutrition 8(2) : 138~148, 2003)
This study was performed to investigate the effect of time-dependent creep on the deformation analysis of multi-dimensional consolidation using the finite element method for young Sedimentary clay. It was assumed that the creep in the clay had occured during consolidation. In the analysis, the Modified cam-clay theory originated from the critical state theory was used as the constitutive equation, in which a term equivalent to the creep was supplemnted. The results of the analysis were in good agreement with the observed values in the field.
In de novo biosynthesis of the extracellulor enzymes-proteinsaes, alpha and gluc-amylases during the synchronized differentiation of Aspergillus niger in submerged culture and surface liquid culture were investigated. Gluc-amylase was synthesized in the stage of presporulation in which phialide formation is involved. Proteinase was synthesized both in the stages of conidiophore formation and presporulation. Alpha-amylase was synthesized during presporulation and sporulation stages, the activity of enzyme lasted for seven days on surface liquid culture. It seemed that the synthesis was occured in de novo partly repressed by the catabolite, and its nature was found to be constitutive since it is produced in non-starch medium. Polyacrylamide gel electrophoresis have shown that presporulating and sporulating body produced diverse types of the proteins whereas the earlier stages of vegetative body showed simpler profiles. The uptake of C-14 uracil into RNA and C-14 glutamate into protein were shown to be vigorous in presporulating body rather than those in sporulating body. Coincidence of alpha-amylase biosynthesis in de novo and sporulation may be significant in the study of differentiation in which gene expression is involved.
Kim, Sung Hoon;Lee, Sang Taek;Seong, Moon-Woo;Kim, Man Jin;Lee, Jun Hwa
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.20
no.1
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pp.29-35
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2020
Joubert syndrome (JS) is a rare genetic disorder that is characterized by ataxia, hypotonia, developmental delay, respiratory abnormalities such as apnea-hyperpnea, and abnormal eye movements. The pathognomonic diagnostic finding is the "molar tooth sign" (MTS) on brain magnetic resonance imaging (MRI), described as cerebellar vermis hypoplasia or dysplasia, thick and horizontally oriented superior cerebellar peduncles, and an abnormally deep interpeduncular fossa. JS is characterized by genetic heterogeneity: pathogenic variants in over 30 genes have been identified to date. The CEP290 protein, which is on chromosome 12q21.3, is most frequently mutated in patients with JS, especially with renal involvement. Here, we report a case of JS in a 14-year-old male patient with end-stage renal disease. To the best of our knowledge, this is the first Korean report of a patient with JS due to CEP290 mutation (c.6012-12T> A) whose diagnosis was confirmed after repetitive MRI. We suggest consultation with an experienced neuro-radiologist and follow-up MRI studies to detect a "hidden" MTS if clinical findings suggest a diagnosis of JS. Furthermore, even in the absence of an MTS, whole exome sequencing should be considered.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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