• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.416-424
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• 2005

목 적 : 가와사끼병 환아의 특성과 관상동맥 이상, IVIG에 대한 비반응 및 병의 재발 등에 대해 관련된 인자를 찾아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 9월부터 2003년 12월까지 본원에 내원, 가와사끼 병으로 진단받고 IVIG을 투여한 1,000명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 내원시 관상동맥 확장군과 관상동맥 정상군을 비교하였고 IVIG 1회 투여에 대한 반응군과 비반응군 및 재발군과 비재발군의 비교도 시행하여 두 군간에 의미있는 요인을 찾아보려고 하였으며 재발된 환아를 대상으로 처음 발병시와 두번째 발병시의 각종 자료를 분석하였고 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도도 비교해 보았다. 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과 상관비례하는 인자를 알아보려 하였다. 결 과 : 1) 관상동맥 확장은 16%에서 관찰되었으며 중등도 이상(${\geq}5mm$)의 관상동맥 확장 및 중증(${\geq}8mm$) 관상동맥 확장의 빈도는 각각 2%와 0.5%로 나타났다. 또한 입원당시 관상동맥 이상의 빈도는 1년간 추적관찰 했을 때와도 비슷한 수준을 보였다. 2) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간이 길수록(7일 이상), 첫 IVIG 투여 종료 후부터 최종적으로 열이 소실될 때까지의 기간이 길수록, 남아일수록, 내원 당시 검사상 Hgb(10 g/dL이하), Hct(30% 이하)수치가 낮을수록, WBC 수치($12,000/mm^3$ 이상)및 과립구 분율이 높을수록, CRP 값이 높을수록(10 mg/dL 이상), Harada's score가 높을수록(4점 이상) 관상동맥 이상군과 관련이 있었다. 3) IVIG 한번 투여에 반응이 없었던 경우는 8%였으며 내원당시 검사수치상 WBC 수치가 높을수록($12,000/mm^3$ 이상), 과립구 분율이 높을수록, CRP 수치가 높을수록(10 mg/dL 이상), SGPT가 높을수록, Harada's score가 높을수록(4점 이상), 농뇨를 보일수록 1회의 IVIG 투여에 반응이 없었다. IVIG을 두 번이상 투여한 군에서는 한번 투여에 반응이 있었던 군보다 향후 재발율이 더 높았다. 또한 중증도 이상의 관상동맥 확장의 경우는 두 번 이상 투여하게 된 군에서 의미있게 높았다. 4) 재발은 6%에서 나타났고 재발을 예측할 수 있는 지표는 없었으며 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도 또한 별 차이가 없었다. 5) 재발된 환아들의 처음 발병시와 두 번째 발병시의 비교에서, 두 번째 발병시에 WBC 수치와 CRP 값은 첫 번째 발병시 보다 낮았고 첫 IVIG 투여 전까지의 발열기간도 낮았으나 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도에는 차이가 없었다. 6) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과의 상관 인자 조사에서는, WBC 수치와 CRP 값, Harada's score의 경우 양의 상관관계를 보였고 Hgb의 경우 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 내원 당시 높은 WBC 수치와 CRP 값 및 Harada'score는 관상동맥 병변 발생 및 IVIG 투여에 대한 비반응과 관련이 있으며 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과도 상관관계가 있었다. 따라서 되도록이면 조기에 발견하여 IVIG을 투여하는 것이 비록 비반응률을 낮추지는 못하더라도 관상동맥 병변 발생의 위험률은 낮출 수 있을 것으로 생각된다. 또한 IVIG 비반응군에서는 차후 재발률이 더 높았으며 중등도 이상의 관상동맥 확장이 더 많이 발견되었으므로 이들을 대상으로 한 집중적인 치료와 관리가 도입될 필요가 있다. 재발을 예측할 수 있는 기타 지표는 찾아볼 수 없었으며 따라서 보호자의 교육을 통한 조기 발견 및 치료에 지속적으로 노력을 기울여야 할 것이고 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도가 증가하지 않은 점은 현재 이루어지고 있는 이러한 노력의 성과로 여겨진다.

• 정신신체의학
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• 제11권1호
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• pp.25-35
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• 2003

연구목적: 파킨슨병 환자에서 다양한 정신증상이 동반되는 것으로 보고되고 있으며, 특히 우울증상의 동반율이 매우 높다고 보고되고 있다. 특히 파킨슨병은 완치가 어렵고, 치료의 초점이 질병의 진행 억제나 증상의 완화에 있기 때문에 파킨슨병 환자에서의 우울증상에 대한 관심과 치료는 중요하다. 본 연구는 통원치료 중인 파킨슨병 환자들을 대상으로 파킨슨병 관련 임상요인들과 우울증상 사이의 관련성을 조사하는데 목적이 있다. 연구대상 및 방법: 일 대학교병원 신경과 파킨슨병 클리닉에서 특발성 파킨슨병으로 진단 받고 치료중인 환자들 중 본 연구에 참여하기로 동의한 118명의 환자를 대상으로 하였다. 일반적인 인구통계학적 자료, 파킨슨병 관련 자료[발병연령, 치료약물 용량, 임상양상, Hoehn과 Yahr의 단계(Hoehn and Yahr stage, H&Y stage), 일상생활 평가척도(Modified Schwab and England Activities of Daily Living, ADL)], 파킨슨병 환자의 삶의 질 설문지(Parkinson's Disease quality of Life questionnaire, PDQL), 스필버그 상태/특성 불안척도, 간이정신 검사 등을 조사하였고, 우울증상의 평가는 Beck 우울척도(Beck Depression Inventory, BDI)를 이용하였다. 결 과: 대상군의 평균 연령은 $60.4\pm7.1$세(범위:34-73세)였고, 남성이 56명(47.5%), 여성이 62명(52.5%)이었다. 대상군은 BDI 점수에 따라 비우울군 39명(33.1%), 경도 우울군 15명(12.7%), 중등도 우울군 16명(13.6%), 중증 우울군 48명(40.7%)으로 분류되었다. 파킨슨병 환자의 우울증상은 H & Y stage(r=0.34, p<0.001) 및 파킨슨병 증상의 정도(r=0.35, p<0.001), 스필버그 특성 불안 척도(TAI)(r=0.33, p<0.001)와 양의 상관관계가 있었고, 교육정도(r=-0.34, p<0.001), ADL(r=-0.37, p<0.001), PDQL(r=-0.69, p<0.001)과 음의 상관관계를 보였다. 본 연구에서 사용한 검사도구 중 우울증을 예측하는데 가장 의미있는 척도는 PDQL(p<0.005)이었다. 결 론: Beck 우울척도를 이용한 평가에 의하면 본 연구 대상 환자 118명 중 79명(67%)이 주관적인 우울증상을 호소하고 있었다. 본 연구 결과는 파킨슨병 증상이 심할수록, 그리고 H & Y stage가 높을수록 우울증상이 심각함을 보여준다. 또한 BDI 점수가 높을수록 일상생활에서의 활동에 제한이 많으며, 삶의 질이 저하되어 있음을 시사한다. 따라서 본 연구결과는 파킨슨병 환자의 신체증상에 대한 치료 이외 우울증상에 대한 정신의학적 관심과 치료가 중요함을 뒷받침한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.164-175
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• 2001

목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권4호
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• pp.754-759
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• 1998

연구배경: 폐암은 우리나라에서 문제가 하나 되는 중요한 암종중 하나인데, 여러 가지 의학적 발전에도 불구하고 그 예후는 좋지 않으므로, 가능한한 조기에 발견하여 수술하는 것이 좋다. 그러나 이의 진단이 용이치 않아 지연진단의 원인들이나 임상적 특성들을 분석하여 개선점을 찾고자하였다. 방 법: 1995년 1월부터 12까지에 충남대학교 병원에서 조직학적으로 진단받은 폐암 환자 154명을 대상으로 그 주된 증상, 진단까지의 소요기간, 지연진단을 유발한 질환들을 후향적으로 조사 분석하되 순조롭게 진단된 환자 91명(1군)과 진단이 지연된 환자 63명(2군)으로 나누어 조사하여 비교하였다. 결 과: 병원을 찾게된 주증상들은 일반적인 호흡기 증상들이 대부분이었는데, 객혈이나 흉통의 경우는 진단이 순조로왔고, 객담 및 기침, 호흡곤란의 증상들에서는 진단이 지연되었다. 또한 이의료진들에 의한 지연진단도 후자의 증상들에서 주로 문제가 되었다. 진단이 지연된 경우에는 결핵성 질환(40.9%), 폐염(14.3%) 등으로 오진되거나 만성 폐쇄성 폐질환(9.5%), 심장질환(7.9%) 등의 동반되는 타질환으로 인해 오진되거나 지연전단된 경우들이었다. 결 론: 호흡기 증상이 일단 생기면 특별한 금기증이 없는 한 흉부 방사선 검사를 사행하는 것이 중요하며, 확실치 않을 때는 즉시 3차 전문병원으로 전원하는 것도 중요하고, 기존의 다른 만성질환으로 치료받고 있는 환자들에서도 주기적인 흉부 방사선 검사가 필요할 수 있으므로 이런 점들에 유의하면 지연진단의 문제를 개선할 수 있을 것으로 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제31권4호
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• pp.452-458
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• 1997

저자들은 섬유성 이형성증으로 진단받은 14명 환자의 16병변에서 단순 X-선사진의 소견에 따른 부위별 방사능 집적 정도를 알아보고 그 의의를 평가하기 위해 바늘구멍 골스캔과 단순 X-선사진 소견을 후향적으로 분석하여 비교하여 보았다. 10병변은 수술하여 조직학적으로 확진되었고, 6병변은 방사선학적으로 진단 받았다. 평균연령은 41.1세이며, 두 검사간의 간격은 평균 1.1일이었다. 병소의 위치는 늑골 7예, 골반골 4예, 쇄골 1예, 대퇴골 2예, 장골 1예, 상완골 1예였다. 바늘구멍골스캔 소견상 중심부에서 1+로 정상 방사능 집적을 보인예는 6예(방사선투과성 병변 5예, 간유리모양 병변 1예)이고, 2+로 중등도로 증가된 방사능 집적을 보인 경우는 7예(방사선투과성 병변 4예, 간유리모양 병변 3예)이며 3+로 현저히 증가된 경우는 3예(간유리모양 병변 1예, 경화성 병변 2예)가 있었다. 16예 중 15예에서 주변부 병소에 한 군데 이상의 증가된 방사능 집적이 불규칙한 환상이나 결절모양으로 나타났는데, 2+의 중등도 방사능 집적이 경화성테두리 5예와 비가시성 피질 1예에서, 그리고 3+의 현저한 방사능 집적증가는 격막과 피질천공을 보인 모든 예(7예, 8예)에서, 그리고 비가시성 피질 9예 중 8예에서 나타났다. 16예 중 1예는 중심부와 주변부 병소가 균일한 2+의 집적증가를 보였다. 바늘구멍 골스캔상 섬유성 이형성증의 방사선투과성병변은 이제까지 보고된 것과는 다르게 많은 예에서 인접 정상골과 비슷한 집적을 보였다. 또한, 격막, 피질골절 또는 비가시성 피질 등의 소견을 보이는 부분에 방사능 집적이 현저히 증가되어 주변부의 불규칙한 환상 또는 결절모양의 방사능 집적형태를 보였으며, 이들 병소는 골대사가 활발한 부위로 생각된다. 이와 같은 골의 섬유성 이형성증의 바늘구멍 골스캔 소견을 분석함으로써 부위별 활성도를 평가하여 진단, 예후 추정 및 치료방침을 결정하는데 유용하리라 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제26권2호
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• pp.299-306
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• 1992

당뇨병 환자에서 $^{99m}Tc-colloid$ labeled scrambled egg와 hamberger를 이용한 고형식의 위배출 양상의 변화를 동위원소를 이용하여 고찰한 결과 당뇨병성 신경증의 정도, 특히 자율신경계 침습 유무, 이환기간 및 망막증의 정도와 관련이 있었고 혈당농도 및 조절상태와는 무관한 것으로 나타나 당뇨병 환자에서 신경장애가 심할수록 이환기간이 길수록 위장운동 장애가 심한 것을 나타내있다. 당뇨병성 위마비증도 자율신경계 침습이 있는 경우에 잘 발생하였고 Cisapride는 당뇨병 환자의 위 배출시간 및 위저류율을 호전시켰다. $^{99m}Tc-colloid$ labeled scrambled egg와 hamberger를 이용한 고형식의 핵의학적 정사 방법은 barium을 이용한 방사선학적 청사보다 정량화하기 쉽고 생리 식염수 부하검사보다 비침습적이며 당뇨병 환자의 실재 일회 식사량과 비슷한 500kCal의 열량으로 임상상을 잘 반영한다고 사료된다.

• 한국잠사곤충학회지
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• 제8권
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• pp.41-50
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• 1968

산견능률을 향상시키기 위해서는 불결견잠을 방제하는 일이 급선무라 할 수 있다. 그러므로 누에를 생리해부학적인 면에서 그 출현기구를 분석구명하여 이의 방제책을 한 자료로 삼으려 한 것이며 조사 연구내용을 요약하면 다음과 같다. 1. 견사선에 이상이 없음에도 영견치 않는 누에의 토계부부근의 조직을 검사한 결과 토계관의 기부에 와 있는 신경, 기관 및 근육 등에서 다각체를 발견하였다. 2. 불토사잠중에서 농병에 의하는 것이 차지하는 비율이 상당히 높았다. 3. 5령의 누에에 향식 당일부터 8시간에 걸쳐 농즙을 접종한 결과 결견잠수에 있어서 접종이 늦을수록 많고 불결견잠수는 접종초기와 중기에 있어서는 큰 차가 없었지만 후기에 이르러 감소하는 경향이 있고 사육 및 족중폐잠수는 접종시기가 빠를수록 많았다. 4. 농병의 증세는 농즙 접종후 약 3일전후하여 농잠으로서의 특징을 나타내기 시작하였다. 그리고 농병잠이라하여도 영견능력이 있는 것은 상족직전에 접종된 것 중에서 영견개시후 발병되기 때문에 도중에서 토계불능케 되어 박피 또는 중피견 밖에 영견할 수 없는 것이고 또한 경도의 농병잠은 토계기능의 마비상태가 토계불능까지는 되지 않는 것으로 인정되였다. 5. 원종 교잡종을 합하여 44품종에 걸친 불결견잠 출현경향을 조사한 결과 교잡종에 비하여 원종이 불결견잠의 수가 많았고 원종에서도 일본종계통이 많았다. 6. 불결견잠의 견사선에 있어서는 중부계선에 파동이 많았다. 7. 정상숙잠과 농병불결견잠의 잠체 및 소화기의 크기를 비교한 결과 길이에 있어서는 큰 차 없지만 체건-동체 둘레 및 소화기의 나비에 있어서는 농병불결견잠의 것이 훨씬 컸다. 8. 5령 성식기에 낙하충격을 가한 결과 두부하위낙하보다는 경면하위낙하의 것이 또는 온돌과 마루바닥보다는 시멘트바닥에 낙하된 것이 충격이 컸다.

• 한국식품영양과학회지
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• 제35권9호
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• pp.1139-1145
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• 2006

본 연구에서는 제주 연안에 서식하는 갈조류 중 감태의 줄기와 잎의 항산화활성을 비교하기 위하여 감태 줄기와 잎으로부터 효소적 가수분해와 메탄올을 이용하여 각각의 추출물을 제조한 후 이들로부터 활성산소종의 소거활성 및 세포의 산화적 손상 억제활성을 포함하는 항산화활성에 대한 차이를 비교 검토하였다. 여기에서 효소적 가수분해를 이용하여 제조된 감태의 효소적 추출물은 메탄올 추출물에 비하여 폴리페놀 함량은 낮았으나, 수율은 약 30% 이상 높게 나타났다. 감태는 줄기와 잎의 모든 부분에서 항산화활성이 우수하게 나타났으며, 두 부위 간의 유의적인 차이는 없었으나, 대체로 잎의 추출물이 줄기의 추출물보다 약간 우수한 항산화효과를 나타내었다. 이러한 결과는 감태의 잎 뿐만 아니라 줄기 또한 마찬가지로 우수한 생리활성 재료임을 확인할 수 있었다. 그리고 메탄올 추출물에 비해 효소적 추출물은 hydroxyl radical 소거활성을 제외한 전반적인 항산화효과 분석에 있어서 더 유용한 경향을 보였다. 이와 같은 결과는 여러 가지 효소들이 복합되어진 효소가 세포벽에 있는 섬유질이나 당단백질 혹은 알긴산 고분자물질 등을 분해시키는 작용을 하여 활성물질들이 원활히 추출될 수 있도록 유도해 주는 작용을 하였기 때문이라고 사료된다. 그리고 높은 수율을 바탕으로 한 수용성의 추출물이기 때문에 그들이 가지고 있는 생리활성물질을 식품산업에 쉽게 응용시킬 수 있으며, 유기용매와 같은 화학약품을 사용하였을 때에 발생할 수도 있는 안전성에 대한 문제도 해결할 수 있을 것이다. 이상의 결과로 감태는 잎 뿐만 아니라 줄기도 잠재적 의약품 소재 및 기능성식품 소재로서의 가능성이 충분하다고 판단된다.의 서로 반대되는 위치에서 온도차가 13.7도에서 -8.3도까지 차이가 나는 것으로 관찰되었으며, 미디어 높이 위치의 변화에 따라서도 21도에서 2도가지 차이를 나타냈다. 바이오필터 함수비는 실험기간 동안 지속적으로 변화가 발생하였는데, 스팀이 제공되는 동안에는 미디어 함수비가 훨씬 빠른 속도로 증가됨이 관찰되어 졌다.EX>$4.9{\sim}5.1^{\circ}Brix$ 수준이었으며, 소형과와 기형과는 S-3에서 많이 나왔다. 이상 연구결과에서 입도분포가 1.2-5mm인 것이 바람직한 것으로 나타났다.omopolysaccharides로 확인되었다. EPS 생성량이 가장 좋은 Leu. kimchii GJ2의 평균 분자량은 360,606 Da이었으며, 나머지 두 균주에 대해서는 생성 EPS 형태와 점도의 차이로 미루어 보아 생성 EPS의 분자구조와 분자량이 서로 다른 것으로 판단하였다.TEX>개로 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. Heat shock protein-70 (HSP70)과 neuronal nitric oxide synthase (nNOS)에 대한 면역조직화학검사에서 실험군 Cs2군의 신경세포가 대조군 12군에 비해 HSP70과 nNOS의 과발현을 보였으며, 이는 통계학적으로 유의한 차이를 보였다(p<0.05). nNOS와 HSP70의 발현은 강한 연관성을 보였고(상관계수 0.91, p=0.000), nNOS를 발현하는 세포가 동시에 HSP70도 발현함을 확인할 수 있었다. 결론: 우리는 cyclosporin A가 토끼의 25분간의 척수허혈에 대해 척수보호 효과가 있었으며 이는 HSP70의 과발현과 연관이 있으리라 생각한다.

• 핵의학기술
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• 제15권2호
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• pp.94-98
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• 2011

방사선 작업 종사자들의 손 및 작업화의 방사선 오염 정도를 분석하여 외부 방사선 오염과 피폭의 위험도를 예상해 보고, 방사선 작업 종사자들의 점차적인 수적 증가와 장기근무화 되고 있는 것을 고려하여, 손 및 작업복으로 인한 방사선 오염 방지를 위한 대책을 강구 하기 위하여 본 연구를 실시하였다. 2010년 8월 4일부터 2011년 1월 14일까지 세브란스병원 핵의학과 PET/CT 검사실에 근무하는 방사선사 6명의 손 및 작업화의 방사선 오염 선량을 8시(아침), 12시(점심), 16시(저녁)에 각각 측정하였다. 통계적 분석은 SPSS 17을 이용하여 프리드만 검정, 양측꼬리검정, 윌콕슨 (표본비교) 검정을 실시하였다. 8시에 측정한 손과 작업화의 오염 선량은 다른 시간대의 선량과 비교하여 통계학적 유의성이 있었다. 특정한 경우, 측정된 선량값이 다른 시간대인 12시 16시의 선량보다 훨씬 높게 나타났다. 손에 대한 감마선의 영향을 알아보기 위해 오염되기 전의 선량을 예상하였으나 작업화의 선량은 예상이 쉽지 않아서 시행되지 않았다. 방사선 작업 종사자의 수적 증가와 장기 근무화 현상을 고려할 때 작은 양의 방사능 오염도 피폭의 축적을 가져옴으로 개인 피폭, 오염 관리에 신경 써야 할 것이다. 비록 손과 작업화의 오염 선량이 관련된 권고안 보다 낮게 나타났음에도 불구하고, 방사능 오염을 방지하기 위한 작업은 반드시 필요하다. 따라서 방사선사들은 방사능 오염을 방지하기 위하여, 보다 방사능 피폭 관련 모니터링을 정기적, 주기적으로 실시하는 등의 적절한 피폭 방지 대책을 강구하여야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권2호
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• pp.128-136
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• 2003

목 적 : Hyper IgM syndrome(HIGM)은 크게 세 부류로 나누는데, CD40L 분자의 돌연변이로 초래되며 X-linked로 유전되는 형태를 HIGM1이라고 하고, 상염색체성 열성 형태로 유전되면서 CD40L는 정상적으로 표현되는 형태로 activation-induced cytidine deaminase(AID) 유전자에 이상 때문에 오는 경우를 HIGM2로 분류하고 있다. 다른 한 부류는 X-linked HIGM 증후군의 매우 드문 한 형태로서 발한 저하성 외배엽 이형성증이 동반된 경우로, 이 질환은 전사인자인 nuclear factor ${\kappa}B$의 활성화에 관여하는 nuclear factor ${\kappa}B$ essential modulator를 coding하는 유전자의 돌연변이 때문에 오는 것으로 알려져 있다. 연구자들은 HIGM2와 유사하지만 AID 유전자에 변이는 없는 새로운 형태의 HIGM 환자의 말초 B세포를 이용하여 병인을 조사하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 환자의 말초혈액 단핵구를 분리하고, EBV로 immortalization을 시켜 Cycle TEST PLUS DNA Reagent kit를 이용하여 cell cycle을 분석하였다. 환자의 말초혈액 T 세포에서 CD40L의 표현을 immunostaining으로 알아보고, RNA를 추출하여 RT-PCR을 하고 direct sequencing을 통하여 CD40L 유전자의 돌연변이 부위를 찾아보았다. 아울러 AID 유전자의 돌연변이를 찾기 위하여 같은 방법으로 sequencing하고 조사하였다. 환자의 림프절을 병리학적인 검사를 시행하고 CD3, CD23, CD40, Fas-L, bcl-2, BAX의 표현을 알아보기 위하여 immunostaining을 실시하였다. 결 과: 림프절의 광학적 소견은 반응성 여포증식의 소견을 보였으며, 여포와 단구양 증식은 B-세포 표시인자인 L26에 양성을 보였고, 대부분의 형질세포는 IgM에 양성을 보였다. 여포는 CD40, Fas, BAX에 양성반응을 보이고, bcl-2와 Fas-L에 음성반응을 보였다. 말초혈액 B 림프구를 이용하여 cell cycle을 분석한 결과 정상(17.9%)에 비하여 G2/mitosis phase(M3 in figure)가 현저하게 감소(8.5%)되어 있는 양상을 보여주고 있으며, IL-4로 자극한 경우에는 정상인에서 보여주는 양상으로 회복되는 양상을 볼 수 있었다. 단핵수에서 CD40L의 표현은 정상이었고 CD40L 유전자에도 돌연변이는 발견할 수 없었으며, HuAID 유전자에도 돌연변이를 발견할 수 없었다. 결 론 : 환자의 말초혈액 B림프구를 통한 연구 결과, 기존에 보고 되어진 HIGM2 형태와 임상적으로는 비슷하지만, 정상적인 AID유전자를 보이고, G2/mitosis phase가 정상에 비하여 감소된, 새로운 형태의 HIGM이라고 여겨진다.