신경초종은 전신의 말이집신경 중 어디에서나 발생할 수 있는 말초신경집 양성종양이다. 이 종양이 비강에서 발생하는 것은 흔하지 않다. 저자들은 뇌경색으로 입원하고 있던 55세 여자환자에서 다량의 비출혈을 동반한 비강 신경집종 1예를 보고하는 바이다. 부비강 컴퓨터단층촬영사진상 좌측비강과 비인두를 채우는 비균질한 저음영의 거대 종양이 관찰되었고 뼈의 재형성 역시 관찰되었다. 내시경 생검을 시행하였다. 병리검사상, 난원형의 경계가 좋은 병변이 편평상피로 화생된 비강 점막 아래에서 관찰되었고, 종양은 물결모양의 핵을 가진 방추세포로 이루어져 있었고, 방추형의 핵들이 밀집하게 모여있는 Antoni A 부분과 세포의 수가 적으며 허술하게 뭉쳐있는 Antoni B 부분으로 이루어져 있었으며 S-100 단백질 면역염색에 양성이었다. 비강의 신경초종으로 진단하였다. 따라서, 흔하지 않게 접하게 되는 비강 신경초종의 임상양상, 감별진단, 및 치료에 대해 알아보고자 한다.
신경아세포종 세포 분화의 조절에 대한 연구는 아직 초기 단계에 불과하나 신경아세포종양의 임상적인 치료에 매우 중요한 기초가 된다. 본 연구는 신경아세포종 세포의 분화를 유도 할 수 있는 유용한 시약을 찾아내고자 하는 노력의 일환으로, 잘 알려진 DNA 합성 억제제가 신경 아세포종의 분화를 유도할 수 있는지를 살펴보고자 신경아세포종양 세포의 형태적, 생화학적 및 유전자 발현에 미치는 효과를 살펴보았다. 신경아세포종양으로부터 수립된 세포주, IMR-32 세포에 DNA 합성 억제제인 sodium butyrate, hydroxyurea, cytosine arabinoside를 각각 처리한 결과 처리하지 않은 대조군과는 달리 정상신경 세포 분화시 볼 수 있는 신경 돌기의 성장이 유도됨을 관찰할 수 있었으며 ,신경 전달 물질인 acetylcholine의 합성 효소인 choline acetyltransferase의 활성도가 현저히 증가되었다. 또한DNA합성 억제제를 처리하지 않은 IMR-32세포에서 탐지되지 않았던 c-myc 유전자의 발현이 시약 처리시 확연히 탐지됨을 관찰할 수 있었다. 이러한 실험 결과들은 DNA합성 억제제가 IMR-32세포의 성장을 억제하고 분화를 유도했음을 보여준 것이며, 어린 아이 시기에 많이 발병되는 신경아세포종양의 급속한 악성화나 전이의 억제기전을 제시해 줄 수 있으리라 생각한다.
저자들은 19세 남자 환자에서 정중신경에 발생한 신경섬유종을 신경학적 손상없이 제거하였다. 전자현미경을 통한 초미형태학적으로는 종양성 신경주막세포, 섬유아세포 및 교원섬유로 이 종양이 구성되었고 주된 세포는 신경주막세포로써 종양의 발생기전에 중요한 역할을 할 것으로 사료되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
말초성 신경아세포종은 예후가 나쁘고 희귀한 종양으로 이 종양의 세침흡인 세포학적 소견에 관한 보고는 세계 문헌상 1988년 Neuhold에 의해 처음 기술된 1례가 있을 따름이다. 최근 저자들은 30세 여자의 우측 상박의 연부조직 종괴로 부터 세침흡인 세포 검사를 시행하여 진단된 말초성 신경아세포종을 경험하여 그 세침흡인 세포학적 소견을 기술하는 바이다. 환자는 1개월전 부터 우측 상박에 서서히 자라는 종괴를 주소로 내원하였다. 우측 상박 X-선 및 초음파 촬영술에서 주위와 잘 경계지어진 방추형의 연부조직 종괴가 관찰되었고 주변조직으로 침윤하는 소견은 관찰할 수 없었으며 상완골은 정상이었다. 종괴의 세침흡인 도말은 세포밀도가 매우 높았고 작고 둥근 세포들이 뭉쳐있거나 산재되어 있었다. 세포간의 크기나 모양의 차이는 아주 미약하였고 유사분열은 거의 관찰되지 않았다. 종양세포들의 집단은 간혹 모세혈관을 중심으로 뭉치거나, 로제트 형태를 보이며 그 세포질은 가늘고 긴 돌기를 보였다. 핵은 뚜렷한 핵막과 미세하게 뭉친 염색질 및 작고 뚜렷한 핵 소체를 갖고 있었다. 이상의 소견은 작고 둥근 세포로 된 악성 종양 중 말초성 신경아세포종에 매우 합당하였으나 골외 Ewing 육종과의 감별은 불가능하였다. 단순 절제술이 시행되었고 종양은 조직학적으로 말초성 신경아세포종임이 확인되었다.
기관 및 기관지 종양은 대부분이 악성 종양이며 양성 종양은 10% 이내에 불과하다. 특히 폐에 발생하는 원발성 신경성 종양은 전체 폐종양의 2% 이하로 대부분이 Schwann세포에서 기원한다고 알려져 있다. 이러한 종양은 주로 고립성 양성 종양으로 나타나며 드문 경우에 악성의 형태를 보이기도 한다. 기관지내 신경초종은 폐의 원발성 종양 중에서 발생빈도가 매우 낮은 것으로 알려져 있다. 저자들은 기관지내 신경초종으로 폐엽절제술을 시행한 2예를 보고하는 바이다.
악성 연부조직 종양 수술 후 이시성(metachronous)으로 발생하는 악성 골졸양은 매우 드물다. 이시성 종양은 두 경부 또는 복부에 주로 발생하며, 사지에 발생하는 경우는 더욱더 드물다. 저자들은 48세 남자환자에서 근위 대퇴부 악성 지방 육종의 광범위 변연 절제술 후 발생한 근위 경골 유잉육종/원시 신경 외배엽 세포종 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 육종 환자들에게서는 이와 같이 이차적으로 악성 종양이 발생할 확률이 높아지기 때문에 추시 기간 동안 잠복 종양(occult tumor)에 대한 검사가 필요하겠다.
신경내분비 종양은 매우 드문 흉선 종양으로, Kultschizky 세포에서 유래하는 것으로 흉선종과는 다른 것으로 생각된다. 흥선 신경내분비 종양의 병리학적 진단은 광학 현미경 검사, 면역조직화학 염색 및 전자현미경의 소견을 바탕으로 한다. 흥선 유암종의 약 50%에서 내분비 질환을 가지며, 재발과 흉곽외 전이가 특징적이다. 초발 종양이나 재발의 경우에 외과적 절제가 가장 효과적이라고 생각되나, 항암치료나 방사선 치료의 역할은 분명하지 않다. 최근 외과적 절제가 시행된 흉선 신경내분비 종양을 경험하였기에 여기에 보고한다.
신경초종은 신경초에서 발생되는 성장이 느린 양성 종양으로 단발성이며 드물다. 이 종양은 말초 신경,자율 신경,뇌신경의 Schwann세포에서 발생된다. 두경부 영역의 두개외 신경성 종양은 드물며 특히 타액선에서 발생되는 예는 드물다. 저자들은 20세 여자 환자에서 아래와 같은 소견을 나타내는 신경초종을 경험하였기에 보고하는 바이다. 1.주소는 좌측 악하선 부위의 종창이었으며 촉진시 3×4㎝의 단단한 종괴가 만져졌으나 동통이나 림프절병증은 없었다. 2. 일반방사선사진에서 종괴와 관련된 골변화는 없었으나 초음파 영상에서는 불균질한 반사 양상을 보이는 종괴가 좌측 악하선 영역에서 관찰되었다. 3. 자기공명영상으로 병소의 정확한 위치를 확인할 수 있었다. 병소의 경계는 명확하였으나 신호 강도는 균일하지 않았으며 T1 강조 영상에서는 근육과 유사한 신호 강도를 보였으나 T2 강조 영상에서는 근육보다 높은 신호 강도를 나타냈다. 4. 조직 병리학적으로 Antoni type B 부위보다는 A 부위가 지배적이었으며 Verocay body도 나타났다. 종양 세포는 anti-S-100 염색에 양성으로 반응하였다.
방사선 검사상 종격동 확장으로 나타나는 질환은 흉선종, 배아종, 신경원성 종양, 림프종 등의 원발성 종격동 종양 및 폐암의 림프절 전이 등으로 매우 다양하고 또 이들의 감별진단이 환자의 치료 방침을 정하는데 중요하나, 조직학적 진단을 하기 위해 외과적 생검을 하기에는 그 위험도가 높은 장기이므로 세침흡인 세포학적 생검이 아주 유용한 방법이 되고 있음에도, 그 세포병리학적 진단 기준은 아직 우리에게 친숙한 편이 아니다. 저자들은 1985년에서 1988년 3월까지 서울대학교 병원 병리과에서 검색된 종격동 병변의 세침흡인 생검 16예를 세포병리학적으로 관찰하고 그 결과를 검토하여 보았다. 판독 적절한 검체가 흡인되었던 15예 중 흉선종이 7예, 배아종이 2예, 신경원성 종양이 2예, 림프종이 1예 폐암의 림프절 전이 3예가 세포학적으로 진단 되었다. 조직학적이나 다른 세포학적 방법으로 확진된 예와 본 연구의 세포학적 진단이 비교 가능하였던 9예중 7예에서 진단이 일치하였는데, 그 중 5예는 흉선종, 1예는 배아종이었고 1예는 전이성 암으로 진단 일치율은 77%였다. 조직학적 진단과 세포학적 진단이 상이하였던 예는 2예로 1예는 흉선종이 림프종으로, 1예는 첨폐가 신경원성 종양으로 오진되었다. 흉선종은 세포학적으로 특징적인 소견을 보여, 대개의 경우 진단에 별 어려움이 없었으나 림프종과 소형세포암이 감별을 요하는 진단이었다.
37세 남자 환자로 경련발작을 주소로 본원에 내원하였고, 조직검사상 뇌실외 신경세포종으로 진단 받았으며, 방사선 치료를 받고 퇴원하였다. 11년후 언어장애, 우측 편마비를 주소로 다시 내원 하였다. 뇌 전산화 단층촬영과 뇌 자기공명영상에서 좌측 두정엽과 측두엽에 종양 크기의 증가, 뇌부종 및 석회화가 동반된 소견을 보여 종양 절제술을 시행 받았다. 조직검사상에서 1987년 처음 입원 시에는 투명세포질을 가진 작은 원형세포와 원섬유가 풍부하고 가유두상 양상을 보이는 중심 신경세포종으로 진단되었다. 그러나, 1998년 두 번째 조직 검사상에서 대부분의 종양세포는 심한 이형성을 보이는 신경교세포로 구성되었으며, 유사분열, 다형성핵 등이 관찰되었고, 면역염색상 glial fibrillary acidic protein에서 양성을 보였다. 일부에서는 작고 둥근 세포들의 군집이 보였으며, synaptophysin에 양성을 보였다. 중심 신경세포종은 젊은 성인에서 호발하고 주로 측뇌실이나 제 3 뇌실의 몬로공 주위에서 발생하는 비교적 드문 종양으로, 신경교 분화를 보이는 경우는 있으나 악성분화를 보이는 경우와 뇌실외 발생은 드물다. 본 교실에서는 11년전 중심 신경세포 종으로 진단 받은 후 악성 신경교 분화를 보이는 뇌실외 신경세포종을 경험하였기에 보고한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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