대세포 신경내분비암은 드문 질환으로, 최근에 폐의 신경내분비암의 하나로 진단 기준이 확립되었다. 심한 흡연자로 증상이 없는 74세의 남자가 우하엽의 종양을 주소로 내원하였다. 세침 생검을 통해 대세포 신경내 분비암으로 진단되었다. 우하엽 절제술과 종격동 림프절 곽청술을 시행 받았다. 저자들은 대세포 신경내분비암의 한 례를 치험하였고 문헌고찰과 함께 보고한다.
신경내분비 유방암은 드물게 발생하며 고유한 특징을 가진 원발성 유방암의 아형으로서, 정확한 진단을 위해서는 면역조직화학염색법이 필요하다. 현재까지는 이 질환의 임상적 특징이나 예후, 올바른 치료에 대한 정확한 이해가 부족한 상태이며, 원발성 신경내분비 유방암의 영상의학적 소견은 소수의 증례에서만 보고되었다. 본 증례에서는 국소적 진행과 전이를 보인 원발성 신경내분비 유방암의 영상 소견을 보고하고자 한다.
고해상도 영상기법과 내시경술기의 발전으로 인해 작고 무증상인 췌장 신경내분비종양의 발생률은 증가하고 있다. 대부분의 췌장 신경내분비종양은 느리게 성장하나 때때로 예후가 좋지 않은 국소 침윤 또는 전이를 보인다. 작고 비기능성인 췌장 신경내분비종양의 관리 방법에 대해서는 아직 정립되지 않았다. 미국종합암네트워크 지침은 2 cm 미만의 작은 췌장 신경내분비종양에서는 관찰을 권장한다. 외과 의사의 의견은 두 부류로 나뉘어진다. 작은 췌장 신경내분비종양에서도 악성의 위험이 높으므로 공격적인 수술 치료가 필요하다는 "매"파와 악성의 위험이 있지만 과도하게 치료할 위험이 훨씬 더 높다고 주장하는 "비둘기"파가 있다. 췌장수술은 28-30%의 이환율과 1%의 사망률로 고위험 수술이기 때문에 작은 췌장 신경내분비종양에 대한 치료 결정은 어렵다.
목적 :. 자궁경부의 신경내분비암은 비교적 드문 질환으로 본원에서 광학현미경 및 면역조직화학적 진단을 받고, 치료받은 환자를 대상으로 임상적 특징, 예후 및 치료방침에 대해 알아보고자 한다 대상 및 방법: 1994년 5월부터 2001년 10월까지 본원에서 조직학적으로 자궁경부 신경내분비암으로 진단받은 환자 13예를 대상으로 하였다. 환자의 평균 연령은 56세(32$\~$78세)이며, 병기분포는 IB 5명, IIA 5명, IIB 3명이었다. 수술을 시행한 환자는 5명으로 이 중 3명은 수술 후 방사선치료를 추가하였다. 근치적 방사선치료를 시행한 환자는 9명이며, 이 중 1명은 방사선치료 후 근막외 자궁적축술을 시행하였고, 선행 혹은 동시항암화학요법을 시행한 환자는 9명이었다. 방사선치료는 병기에 따라서 전골반부 4,500$\~$5,400 cGy까지 외부조사 후, 강내조사를 주 2회, A point에 1회당 500 cGy로 3,000$\~$3,500 cGy를 조사하였다. 결과 : 추적관찰기간은 3개월에서 104개월로 평균 36개월이었다. 5년 생존율은 61.5$\%$이었으며, 병기별 5년 생존율은 병기 IB 60.0$\%$, IA 60.0$\%$, IB 66.7$\%$로 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.99). 전체 13명 중 5명(38.5$\%$)이 사망하였으며, 이 중 4명에서 골반부위 및 복부대동맥 주위 임파절 전이가 확인되었고, 이들 모두 원격장기 전이로 사망하였다. 사망자의 평균생존기간은 5개월이며, 임파절 전이 유무에 따라서 통계적으로도 유의한 차이(p=0.0001)를 관찰할 수 있었다. 나머지 8명은 무병생존중이다. 결론 : 자긍경부의 신경내분비암은 초기병기일지라도 임파절전이와 원격전이가 많고 병의 진행이 급속히 이루어지는 양상을 보이므로 국소치료인 수술이나 방사선치료와 함께 전신적인 복합항암화학요법을 병행하는 것이 좋을 것으로 생각되며 적절한 병합치료가 환자의 생존율을 향상시킬 것으로 생각된다.
일반적으로 신경내분비암은 소화기나 호흡기에서 발생하고 그 외 장기에서 발견되는 경우는 전이에 의한 경우가 많다. 유방에서 원발성 신경내분비암종은 매우 드물게 발생하여 정확한 임상양상, 영상의학적 소견, 치료와 예후에 대해 잘 알려져 있지 않다. 또한 지금까지 발표된 문헌 보고는 소수에 불과하다. 본 증례에서는 51세 여자의 유방에서 보인 원발성 신경내분비 암종에 대한 영상 소견을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
식도 소세포암은 매우 드문 악성 종양으로 알려져 있다. 본 인제 대학교 부산백병원 흉부외과학교실에서는 식도에서 발생한 소세포암 1례를 수술 치험하였다. 68세된 남자로서, 술전 위내시경 조직검사에서 신경내분비종양이 의심되어 식도절제술 및 위-식도 문합술을 시행하였고, 술후 경과는 양호하여 합병 증없이 퇴원하였다.
목적 : 자궁경부 소세포암종으로 진단되어 방사선치료를 받은 환자에서 조직병리학적인 재검사를 시행하여 조직병리학적 특성을 알아보고, 환자 및 종양의 특징, 방사선치료 후의 치료 성적등을 조직병리학적 유형에 따라 후향적으로 비교 분석해 보았다. 대상 및 방법 : 1981년 10월부터 1995년 4월까지 연세의대 연세암센터 치료방사선과에서 자궁경부암으로 방사선치료를 받은 환자 총 2890명 중 조직학적 유형이 소세포암종이었던 환자는 60명으로 $2.08\%$였다. 타병원예서 조직검사 및 병기 결정 후 방사선치료 만을 위해 전과되었던 36예에서는 자궁경부 생검 조직을 확보할 수 없었고, 이들을 제외한 24명에서 조직에 대한 병리학적 재검사가 가능하여 H&E 염색 및 신경내분비 표지인 neuron-specific enolase(NSE), chromogranin, synaptophysin, Grimelius 면역조직화학 염색을 시행하였다. 이들 24예의 환자 및 종양좌 특성, 방사선치료에 대한 반응, 치료 실패 양상, 5년 생존율 및 5년 무병 생존율 등을 후향적으로 분석하였다. 결과 : H&E 염색 및 4가지 neuroendocrine marker 검사 후 13예는 신경내분비암종으로 진단되었고 11예는 소세포 유형의 편평상피암종으로 진단되어 병리학적으로 크게 2가지 군으로 분류하였다. 신경내분비암종으로 분류된 13예 중 5예는 중등도 이상으로 분화가 좋은 편아었으나 8예는 분화가 나쁘거나 미분화되었다. 전체 24예 대상 환자들의 연령은 23-79세로 중앙 연령치 54세였으며 FIGO 병기 분포는 Ib 8예$(33.3\%)$, IIa 1예$(4.2\%)$, IIb 11예$(45.8\%)$, IIIa 2예$(8.3\%)$, IIIb 1예$(4.2\%)$, IV 1예$(4.2\%)$로 병기 I-II가 20예로 대다수를 차지하였다. 골반 림프절에 전이가 있었던 환자가 5예(20.8%) 있었는데 이 중 3예는 수술후 조직학적으로 확인되었고(2예는 근치적 수술, 1예는 골반 림프절 생검) 다른 2예는 전산화 단층 촬영상 골반 림프절이 커져 있어 전이로 판단되었다. 이들 2가지 병리학적 분류군에 따라 환자 및 종양의 특성을 비교해 보았는데 특별한 차이는 발견할 수 없었으며, 방사선치료에 대한 반응, 치료 실패 양상, 5년 생존율 및 5년 무병 생존율 등의 치료 결과를 비교해 보았을 때 치료 실패 양상에 있어서 소세포형의 편평상피암종에서는 원격 전이가 2예$(18.2\%)$인데 반해 신경내분비암종에서는 6예$(46.2\%)$로 신경내분비암종(neuroendocrine carcinoma)에서 원격 전이율이 높았으나 환자 수가 적어 통계학적인 유의성은 없었다(P>0.05). 결론: 병리조직학적 재검사가 가능하였던 24예의 자궁경부 소세포암종 환자 중 13예가 신경 내분비암종으로 진단되었으며 나머지 11예는 소세포형의 편평상피암종으로 분류되었는데 환자 및 종양의 특징, 방사선치료 성적을 비교해 볼 때 신경내분비암종에서 원격 전이가 호발하였으나 $(46.2\%\;vs.\;18,2\%)$, 5년 생존율과 5년 무병 생존율의 차이는 없었다. 이런 결과로 자궁경부에서 발생한 소세포암종 중 신경내분비암종의 경우는 원격 전이가 맡으므로 방사선치료, 수술 등의 국소 치료와 더불어 적절한 항암화학요법을 추가하여 치료 결과를 증진시킬 수 있으리라 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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