양성 신경초종(benign schwannoma)이 식도를 포함한 위장관계에 발생하는 경우는 매우 드물다. 이러한 양성식도 신경초종은 확진을 위해 면역 조직 화학적 염색을 필요로 한다. 정기 신체 검진상 우연히 발견된 66세여자 환자의 식도 점막하 종양에 대해 우측 후측부 개흉을 통한 종양 적출을 시행하였으며, 술후 면역 조직 화학적 병리 검사를 통하여 식도의 양성 신경초종임을 확인하였고, 환자는 술후 1년째 재발없이 외래 추적 관찰을 받고 있다.
식도의 양성 종양은 흔하지 않았으며 이중 신경초종은 아주 드문 식도 양성종양이다. 봉원에서는 점점 심해지는 연하곤란을 주소로 내워한 52세 여자환자에서 식도에 생긴 신경초종을 우측 개흉술을 통한 종양 적출술로 성공적으로 제거 하였기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
식도에 발생하는 신경초종은 매우 드문 질환으로 알려져 있으며, 술 전 대부분 식도 점막하종양으로 진단된다 확진은 술 후 시행되는 면역조직화학 검사에 의해 내려진다. 본원에서는 3개월 동안의 연하곤란을 주소로 내원한 63세 여자 환자와, 2개월간의 간헐적인 연하곤란을 주소로 내원한 39세의 여성에서 발생한 식도 점막하 종양을 우측개흉술을 통한 식도 절제술 및 종양 적출술을 각각 시행하여 제거하였다. 술 후 면역조직화학 검사 결과 2예 모두 S-100양성으로 나타나 식도의 양성 신경초종으로 확진되었다.
신경초종은 비교적 드문 질환으로서1908년Verocay가 이 종양의 특징적 조직소견인 Verocay body를 발견하고 이를 neurinoma라고 명명하였다. 이 종양은 양성종양으로서 뇌신경, 척수신경뿐 아니라 자율신경에서도 발생하여, 약 25%가 두경부에서 발생하고, 단일 부위로서는 청신경에서의 발생빈도가 가장 높으나 인후부 발생은 드물다. 저자들은 피열후두개추벽에 발생한 거대한 신경초종 1례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
신경초종은 뇌 및 척수신경의 근부등 비교적 굵은 신경의 신경초로부터 발생하고 단발성이며 피막이 있는 양성 종양이다. 1908년 Verocay가 처음으로 Neurinoma라고 명명한 이래 Peripheral Fibroblastoma(Penfield, 1930) Peripheral Glioma, Neuroma 및 Schwannoma등의여러 명칭으로 불리게 되었으나 1935년 Stout에 의해 Neurilemmoma라고 명명하기에 이르렀다. 이 종양은 1955년 Conley에 의하면 신체의 어느 부위에나 발생하며 두경부에서 약 25% 이상이 나타나고 이비인후과영역에서는 청신경에 가장 많고 다음이 후두, 인두, 구강의 순으로 나타난다. 구인두의 양성 종양은 편평상피 유두종이 가장 많으며 드물게는 지방종, 섬유종, 연골종, 신경초종등이 나타날 수 있다. 구인두 신경초종은 주로 미주신경, 설하신경등 주위신경의 신경초에서 발생되며(Iliadeg and Wutson, 1967, 서서히 성장하므로 종물이 커지기 전에는 종물부 이물감, 압통외에는 특이한 증상이 없다. 저자들은 구인두 측벽에 4cm$\times$4cm$\times$5cm의 거대 종물로 연하곤란을 초래한 신경초종 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
A neurilemmoma of the facial nerve presenting as a parotid mass is a rare neoplasm and has been reported infrequently in the surgical literature. Diagnosis is usually by tissue biopsy intraoperatively and treatment is surgical with preservetion of facial function. This is a case of a solitary neurilemmoma involving the main trunk of the facial nerve in the posterior part of parotid gland continuing up to vertical segment of the facial nerve, in which the facial nerve had to be sacrificed and free autogenous nerve grafting was done.
Benign tracheal tumors are less common than malignant tumors, but they are relatively more important because they are operable and curable. Neurilemmoma is originated from Schwann cells of nerve sheath, which are characterized by benign, solitary, and encapsulated mass. Tracheal neurilemmomas are extremely rare and reported only 21 cases in the world literature. Recently, we experienced a case of neurilemmoma which arose from the trachea of a 48-year-old female patient who complained of progressive dyspnea. The tumor mass was removed successfully through bronchoscopic and tracheal fissure approach. The final pathological diagnosis viewed under a microscope after H&E stain was a neurilemmoma in which Antoni type A and type B both existed.
후두에 발생한 신경성종양은 극히 드물 질환이며 신경초종 혹은 신경섬유종이 나타난다. 현재까지 약 100례 이하의 신경성종양의 보고가 있으며 이들중 신경섬유종양과 동반된 예는 20례에 불과하다. 주 증상으로는 호흡곤란, 발성장애와 언어장애등이 있으며 어느 연령에나 발생할 수 있다. 저자들은 2례의 후두의 신경섬유종을 보고하고자 한다. 증례 1은 선천성후두신경섬유종으로 2개월된 남아는 생후즉시로 부터 심한 호흡곤란과 발성장애가 있었으며, 증례 2는 28세의 여자에서 다발성신경섬유종증(von Recklinghausen's disease)에 동반하여 후두에 신경섬유종이 발생한 예이다. 본 논문에서 자자들은 증례보고와 함께 문헌고찰을 하고자 한다.
Neurofibromatosis type II is an autosomal dominant, highly penetrant disease whose hallmark is bilateral vestibular schwannoma. Hearing loss is the most symptom in Neurofibromatosis type II. The patient can also present with tinnitus, disequilibrium, and headache. Cranial nerve symptoms, such as facial numbness or weakness, dysphagia, or hoarseness, can also be present. The authors experienced a case of neurofibromatosis type II having huge retropharyngeal mass, retropharyngeal abscess, and bilateral acoustic neuromas. The infection was controled with aggressive antibiotics with drainage. The huge neurilemmoma in retropharyngeal space was removed successfully via transoral approach. The authors report the case with literature review.
Neurilemmoma is a benign, well-encapsulated neurogenic tumor that arises in cranial, peripheral, or autonomic nerves that have nerve sheaths containing schwann cells. From 16 to 45% of all neurilemmoma cases occur in the head and neck region and only about 4% of those cases are found in the nose and paranasal sinuses, but very rarely found in the nasal septum. Recently, we experienced a case of isolated neurilemmoma which arose from the nasal septum of a 30-year-old female patient who complained of nasal obstruction and postnasal drip. The mass was broadly based on the right anterior portion of the nasal septum and confined to the nasal cavity, displacing the lateral wall of the nasal cavity and middle turbinate, laterally and posteriorly, respectively. The tumor mass was completely excised through transnasal endoscopic surgery under general anesthesia. The final pathological diagnosis viewed under a microscope after H&E and anti S-100 protein stain was a benign neurilemmoma in which Antoni A type and B type both existed. This report presents a case of neurilemmoma which arose from the nasal septum with reviews of the clinicopathologic features.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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