This report is an review of 5 cases of congenital esophageal atresia associated with tracheoesophageal fistula which were treated in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Chonnam University Hospital from January, 1987 to February, 1989. First patient that was associated with VATER’s syndrome and moderate pneumonia, i.e., Waterston Category C was treated by gastrostomy, colostomy and primary anastomosis, but expired. Second patient that was weighed 2.2 Kg, suffered from moderate pneumonia was treated by gastrostomy, but died from asphyxia. The other patients were treated by primary repair. Any anastomotic leakage or gastroesophageal reflux was not found in these cases, but mild anastomotic strictures were found in these patients by postoperative esophagography. However, esophageal dilatation of anastomotic strictures was successful using the Griintzig balloon catheter.
Congenital esophageal anomaly with or without tracheoesophageal fistula was rare congenital disease.We experienced 6 cases of congenital esophageal atresia, with tracheoesophageal fistula [5 cases and one esophageal atresia without fistula, were treated in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kangnam Sacred Heart Hospital, Hallym university, from May, 1992 to July, 1994. The type of four cases were upper blind pouch and lower tracheo or broncho esophageal fistula and one case H-type fistula with no esophageal atresia, and the one case was esophageal atresia without fistula. We performed modified Haight`s method, one case was primary closure with feeding gastrostomy and stomach interposition. Three were died due to respiratory failure on 7 and 9th postoperative days.Three were recovered uneventfully.
방사선치료의 목적은 완치목적 그리고 증상완화목적 두 가지로 나뉜다. 전체 암환자의 약 45%는 방사선치료를 받으며 이중 25${\sim}$30%는 증상완화목적의 치료를 받고있다. 방사선치료는 비록 생존기간의 연장에는 영향을 미치지 않으나 증상완화효과는 대단히 우수하며 임종시까지 삶의 질을 유지하는데 큰 역할을 한다. 증상완화 방사선치료의 적응증으로는 골전이에 의한 통증, 뇌전이, 척수압박으로 인한 신경학적 증상, 암으로 인한 기관지, 식도, 상대정맥 폐쇄 증상, 기관지, 비뇨생식기계 직장의 암성출혈 등이다. 이 중 골전이에 대한 치료가 가장 흔한 적응증이며 통증조절 외에 병적골절예방 및 척수압박예방의 효과를 가지며 약 70${\sim}$80%의 증상 완화효과를 나타낸다.
이비인후과 영역에서의 결석증은 타영역에 비해서 비교적 드물게 발견된다. 편도 결석은 만성편도염 환자의 소여포를 채우고 있는 건락성 충진물의 중심부에서 발견된다. 어릴때 편도염을 자주 앓았던 성인에서 발견되는 것이 보통이고, 증상으로는 구개내 이물감 및 악취를 환자 자신이 느낀다. Keratohyalin이 축적되어 결석을 형성하고 있으며 염증이 동반되면 인두통, 인통, 연하통 연하곤란등이 있을 수 있다. 비석은 비강내 이물, 응혈, 세균 가피 농후한 분비물 등이 핵이 되어 그 주위에 칼슘, 마그네슘등이 침착해서 형성된다. 성인에 따라서 외인성과 내인성으로 구분되는데, 외인성의 경우는 비강내 이물에 의해서, 내인성의 경우는 기왕에 존재하던 비질환에 의해서 각각 비폐쇄가 유발되며, 비루에 지장이 초래되어 분비물의 울혈을 가져와서 비석을 형성하는데 기여한다. 성인, 여자에서 잘 생길 수 있으며 대개 편측성이고 비강저부에저 발견되는 것이 보통이다. 대개 완만한 성장을 보이므로 상당기간은 아무런 증상없이 지내다가 비폐쇄, 비출혈, 악취나는 점액농성 분비물을 주소로 내원하는 수가 많다. 저자들은 이비인후과 영역에서도 희귀하게 발견되는 편도결석 1례와 거대한 비석 1례를 최근에 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Cornelia de Lange 증후군(Cornelia de Lange Syndrome)은 성장지연, 정신지체, 골격과 외모의 이상을 특징으로 하는 선천성 희귀병이다. 대표적 합병증으로는 위-식도 역류증이 있는데, 이로 인한 구토증은 기도를 폐쇄하여 질식의 우려가 있으므로 전신마취 시 특별한 주의가 요구된다. 10세 4개월 Cornelia de Lange 증후군 환아가 치아우식증을 주소로 서울대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상적으로 하악 왜소증, 치열 총생, 왜소치, 치아우식증, 치아부식증, 구개수열의 소견을 보였으며, 중증의 정신지체 및 청각장애로 인해 환자 협조도가 부족하여 외래 전신마취 하에 치과치료를 시행하였기에 보고하는 바이다.
목적: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 수술이 시행된 소화기 질환의 최근 현황과 이와 관련된 임상적 소견들을 살펴보고 현재 소아 소화기 질환의 술 후 합병증과 사망률 등의 치료성과에 대해 살펴보았다. 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 부산대학교, 경북대학교, 영남대학교 및 대구가톨릭대학교 병원에서 생후 1개월 이내에 소화기 질환으로 수술을 시행받은 202명을 대상으로 하여 임상적 소견을 분석하였다. 결과: 1) 항문 직장 기형이 48명(23.8%), 선천성 중장 폐쇄가 27명(13.4%), 비후성 유문 협착증이 27명(13.4%), 선천성 거대 결장이 22명(10.9%), 십이지장 폐쇄가 15명(7.4%) 등의 빈도순을 보였다. 2) 남녀비는 2.8 : 1로 남아가 우세하였고, 비후성 유문 협착증과 장 회전 이상에서는 남아가 10배 이상 많았다. 3) 동반 기형의 빈도는 선천성 심장 기형, 잠복 고환, 수신증 등의 순서로 많았으며, 제대 기저부 탈장에서는 50%에서 동반 기형이 있었다. 4) 20명(9.9%)의 환아가 산전에 진단되었는데, 선천성 장폐쇄, 십이지장 폐쇄, 복벽 개열증, 제대 기저부 탈장과 같이 장 내 공기 패턴이 특이 소견을 보이는 경우였다. 5) 평균 입원 기간은 22.8일이었고, 신생아 괴사성 장염이 44.7일로 가장 길었다. 6) 술 후 합병증은 주로 창상 감염 또는 문합부 누출 등 사소한 합병증으로 18례(8.9%)에서 발생하였다. 7) 사망률은 횡격막 탈장증(37.5%), 식도 폐쇄(28.6%), 제대 기저부 탈장(20.0%) 순으로 많았으며, 12명이 사망하여 5.9%의 사망률을 보였다. 결론: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 소화기 질환으로 수술을 받았던 환자들의 질병 종류가 다양해졌고, 술 후 합병증과 사망률이 현저히 감소함을 알 수 있었으며, 이것은 관련 분야의 발전에 기인한 것으로 판단된다.
연구배경 : 선천성 기관지 식도루는 1세 미만의 유아에서 조기에 발견되는 것이 보통이나 성인에서도 드물게 발견되며, 성인의 경우는 식도폐쇄를 동반하지 않는 경우에 속하며 만성 기침, 반복되는 폐렴이나 화농성 객담의 만성적인 배출등과 함께 수분 혹은 음식 섭취와 연관되어 발작적인 기침을 호소하는 특징이 있다. 그러나 단순히 재발성 폐렴이나 만성 기관지염, 기관지확장증 등으로 오인되어 장기간 치료받는 경우가 많아 이의 조기 진단과 치료가 중요하겠다. 방 법 : 1979년부터 1995년까지 저자 등이 경험하였던 13예와 국내 문현보고상 22예를 포함하여 질병경과 및 진단, 치료등에 대한 후향적인 분석을 실시 하였다. 결 과 : 진단당시 대상환자의 평균연령은 $40.2{\pm}14.3$세, 남녀 성비는 18 : 17 였다. 임상양상은 기침(91.4%), 수포음(78.3%), 객담(74.3%), 객혈(25.7%), 환자의 체위에 따른 야간성 발작성 기침(20%), 전흉부동통(11.4%), 식도 게실로 인한 구토와 토혈이 3예(8.6%)로 관찰되었다. 수분을 섭취한 후 발생되는 전형적인 Ono 병력 기록이 된 31예중 21예(67.7%)였다. 최초 임상증상의 시작연령은 $20.5{\pm}18.5$년 이였고, 이러한 증상의 지속 기간은 $20.9{\pm}14.3$년이였다. 선천성 기관지식도루로 진단되기전 진단으로 기관지확장증이 45.7%로 가장 많았고 폐렴이 31.5%, 만성기관지염 23%, 폐농양 13%, 폐결핵 7% 등의 순이였다. Braimbridge-Keith 분류에 의한 유형을 확인 할 수 있었던 31예중 제 1형이 14예(45.1%), 제 2형이 15예(48.4%), 제 3형과 제 4형이 각각 1예(3.2%)씩 이였다. 기관지식 우하엽이 26예(76.5%), 좌측하엽이 17.6% 좌측 주기관지가 6% 였다. 치료는 폐엽절제술이 17예(50.0%), 구역절제술 4예(11.8%), 단순루관절제술 4예(11.8%), 전폐절제술 4예(11.8%) 였다. 식도쪽 개구부위는 중부식도가 78%, 하부식도가 22% 였다. 결 론 : 성인에서의 선천성 기관지 식도루는 반복되는 호흡기 증상을 동반하고 수분섭취후 발작적인 기침을 하는 특정을 갖고 있어 단순히 우하엽 폐의 고질적인 기관지 확장증이나 반복적인 폐렴 혹은 폐농양등으로 간과 될 수 있어 주의를 요하며 이런경우 원인질환을 의심하여 조기진단 및 치료가 가능하도록 호흡기 내과의사의 관심이 요망된다.
서론: 대동맥 판막 치환술 또는 벤탈수술 대상이 되는 환자들에서 다양한 정도의 승모판막 폐쇄부전이 동반될 수 있다. 대동맥 판막질환과 동반된 승모판막 폐쇄부전의 교정여부를 결정하기 위해서는 폐쇄부전의 원인과 정도, 추가 수술의 위험성을 고려해야 한다. 최근에는 수술시간과 심장 절개를 최소화하는 대동맥 근부를 통한 다양한 승모판막 수술이 시도되고 있다. 본원에서는 대동맥 판막 치환술 또는 벤탈 수술과 함께 기질적 변화가 심하지 않은 승모판막 폐쇄부전증에 대해 효과적인 대동맥 근부를 통한 승모판막 교련 성형술을 시행하였기에 보고한다. 대상 및 방법: 2002년 6월부터 2005년 6월까지 20명의 환자에서 대동맥 판막 치환술(14명), 벤탈(Bentall) 수술(6명)과 함께 대동맥을 통한 승모판막 교련 성형술을 시행하였다. 모든 환자에서 승모판막은 기질적 변화가 심하지 않은 중등도(grade 2) 이하의 부전증을 보였다. 술 전 승모판막 폐쇄부전의 진단은 경흉부 심초음파와 수술 중 경 식도 심초음파로 확진하였으며 수술 후 경흉부 심초음파로 추적 관찰하였다. 모든 환자에서 대동맥판막엽을 제거한 후 대동맥 근부를 통해 한 번의 매트리스 봉합으로 승모판막 교련 성형술을 시행하였다. 결과: 환자들의 평균 나이는 56.2세였고 65% (13명)가 남자였다. 수술 전 승모판막 폐쇄부전 정도는 경도(mild, 1)가 9 (45%)명, 경도와 중등도 사이(mild to moderate)가 8 (40%)명, 그리고 중등 도(moderate, grade 2)가 3 (9%)명이었다. 수술 사망은 없었고 평균 추적기간은 28개월이었다. 경흉부 심초음파로 추적한 승모판막 폐쇄부전은 모든 예에서 호전되었으며(p=0.002) 심실 구출률은 75%에서 호전을 보였다(p=0.005). 평균 대동맥 차단시간은 대동맥 판막 치환술을 받은 환자들에서는 $62.1{\pm}13.9분$, 벤탈 수술을 받은 환자에서는 $137.5{\pm}7.2$분이었다. 결론: 중등도 이하의 승모판막 폐쇄부전을 갖는 선택적인 환자에서 대동맥 판막 치환술 또는 벤탈 수술 시에 대동맥을 통한 승모판막 교련 성형술은 대동맥 차단시간의 증가나 추가의 절개 없이 시행될 수 있는 비교적 간단하고 효과적인 방법이라고 생각한다.
후두실의 탈출은 Bryce 및 Cranston에 의하면 후두실 점막이 염증성 비후 또는 부종으로 인해 후두강내에 탈출된 것이라고 했다. 환자는 53세의 여자로서 1977년 3월 11일 호흡곤란과 사성의 주소를 갖고 본원에 입원하였다. 입원당시 후두소견은 가성대 하부에 표면이 평활하고 둥근 연홍색의 종물이 양측으로부터 돌출되어 기도를 거의 폐쇄하고 있었으며, 종물에는 궤양은 없었으며 주위 조직에 침윤된 소견은 볼 수 없었다. 경부에는 임파선비대를 촉진할 수 없었다. 호흡곤란이 심하여 기관절개술을 실시한 후에 직달후두경하에 조직검사를 하였으며, 검사결과는 만성염증으로 판정되었다. 1977년 4월 2일 전신마취하에 후두절개술을 시행하여 후두강을 관찰한 결과, 후두실의 앞에서 뒤까지 전역에 걸쳐 기시된 표면이 평활한 판상의 연홍색 종물이 양쪽에서 상대적으로 후두강내로 자라나와 중앙부에서는 거의 서로 맞닿아 있었다. 제거된 종물의 조직검사 결과도 술전과 같이 염증성비후로 나타났다. 수술후 경과는 양호하여 현재 호흡곤란은 완전히 소실되었고 음성은 경도의 사성을 호소할 뿐이고 후두강내에는 종물의 재발 증후는 없었다. 본증은 임상증상, 수술시의 후두강 소견 및 조직소견으로 보아 "후두실 탈출증"이라고 진단되었다. 이 후두실 탈출증은 문헌상 희소한 것으로서 일증례를 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
The onset of hypertrophic pyloric stenosis in the postoperative course of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula is rarely reported. The diagnosis could be delayed due to its mimicking symptoms of other postoperative complications including gastroesophageal reflux or anastomotic stricture. We present an infant who had surgery for esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. He had never fed since birth. The infant presented with an increased amount of orogastric tube drainage and consistently distended gastric air on simple abdominal X-ray. Abdominal ultrasonography showed hypertrophic thick pyloric muscle. The diagnosis of pyloric stenosis was confirmed d is rarely reported. The diagnosis could be delayed due to its mimicking symptoms of other postoperative complications including gastroesophageal reflux or anastomotic stricture. We present an infant who had surgery for esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. He had never fed. The infant presented with uring surgery, After pyloromyotomy, the patient's condition improved.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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