• 제목/요약/키워드: 식도외 증상증후군

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Waardenburg 증후군의 3예 (3 Cases of Waardenburgs Syndrome)

  • 김기령;김영명;조경열;이만웅;박기현;김상기
    • 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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    • 대한기관식도과학회 1978년도 제12차 학술대회연제 순서 및 초록
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    • pp.8.1-8
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    • 1978
  • Waardenburg 씨 증후군은 1951년에 Waardenburg가 처음으로 기술한 이래 Partington(1959), DiGeorge(1960)등에 의해 이 증후군에 대한 보고가 있었다. 선천성 난청의 l∼7%를 차지하는 본 증후군은 선천성 난청 외에 내안각의 측면전위, 백색증, 홍채이색증, 비근부의 편평 및 미모의 과도형성 등의 증상을 특징으로 한다. 본 증후군에서 청력장애는 출생후 서서히 나타날 수도 있고 청력장애의 정도 및 양상도 Fisch(1959)등의 보고에서 보듯이 다양하게 나타날 수 있다. 저자는 이 증후군의 3례를 체험하였기에 문헌적 고찰과 아울러 보고하는 바이다.

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내시경으로 진단된 소아 상부 위장관의 종양성 질환에 대한 고찰 (The Role of Endoscopy for Tumorous Conditions of the Upper Gastrointestinal Tract in Children)

  • 김혜영;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권1호
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    • pp.31-40
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    • 2005
  • 목 적: 소아에 대한 상부 위장관 내시경술이 보편화되면서 종양성 질환의 진단이 늘고 있으나, 이에 대한 체계적인 보고가 미미한 실정이어서 상부 위장관에서 종양성 질환의 진단과 치료에서 있어서 내시경술의 역할에 대해 조사하였다. 방 법: 1994년 1월부터 2004년 7월까지 부산대학교병원 소아과에서 상부 위장관 내시경 검사 중 종양성 질환이 발견된 26명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 내시경 검사는 Olympus사의 GIF (Q240, Q260, P230)를 사용하였고, 전처치로 midazolam이나 ketamine을 단독 또는 병용하였다. 결 과: 1) 이 기간 중 총 1,283명에서 상부 위장관 내시경술이 시행되었으며, 이 중 26명(2.0%)에서 종양성 질환이 진단되었다. 2) 남아가 11명, 여아가 15명이었고, 평균 연령은 6.93세(1달~15세)였다. 3) 진단된 질환으로는 이소성 췌장 6례(23.0%), 위식도 경계부 용종 5례(19.2%), 후두개곡 낭종 3례(11.5%), 유두종 3례(11.0%), Brunner's gland 과증식증과 위 점막하 종양이 각각 2례(7.7%)였으며, 그 외 위장관 간질성 종양, Henoch-$Sch{\ddot{o}}lein$ 자반증에 합병된 십이지장 벽내 거대 혈종, 십이지장 T세포 림프종, 식도 지방종, Peutz-Jeghers 증후군에서의 과오종이 각각 1례(3.8%)였다. 4) 내시경 검사를 하게 된 주 증상으로는 복통이 21례(80.7%), 오심 또는 구토가 8례(30.8%), 위장관 출혈이 7례(30.7%) 등의 순이었다. 5) 병변의 위치는 위가 8례(30.7%), 십이지장이 7례(26.9%), 위식도 경계부가 6례(23.0%), 인두가 5례(19.2%), 식도가 2례(7.7%)였다. 6) 병변의 크기는 10 mm 미만이 14례(53.8%), 10~20 mm가 7례(26.9%), 20 mm 이상이 5례(19.2%)였다. 7) 내시경적 육안 소견만으로 진단된 경우가 6례(23.1%)있었고, 내시경 초음파 검사로 위 점막하 종양 1례를 진단하였으며, 그 외 19례(73.1%)는 내시경 검사와 조직 생검을 통해 진단하였다. 8) 종양에 대한 처리로는 레이저 절제술 3례, 수술적 절제 및 항암요법 1례, 부분 위절제술 1례, 올가미를 이용한 내시경하 용종 절제술 2례, 생검 겸자를 이용한 내시경하 제거술 1례 등이 있었고, 18례는 특별한 치료없이 경과 관찰 중이다. 결 론: 소아에서 상부 위장관 내시경 검사를 통해 다양한 종류의 종양성 질환이 진단되었으며, 이들 질환의 진단 및 치료에 있어 내시경 검사는 정확하고 안전하고 효과적이고 검사이다.

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원인을 알 수 없는 만성 기침의 기관지 생검소견과 경구 스테로이드의 효과 (The Bronchial Biopsies and Steroid Response in Unexplained Chronic Non-Productive Cough)

  • 이상엽;정혜철;김경규;김제형;권영환;이승룡;이소라;조현득;이신형;심재정;조재연;김한겸;강경호;유세화;인광호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제46권3호
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    • pp.372-385
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    • 1999
  • 연구배경: 만성기침이란 기침이 적어도 3주 이상 지속되는 경우로, 원인으로는 후비루 증후군, 기관지천식, 위식도역류, 기관지 확장증, 만성기관지염, 안지오텐신 전환 효소 길항제 사용 등이 있다. 하지만 특별한 원인을 발견할 수 없고, 다른 증상 없이 단지 만성기침만 있는 경우에 대해서는 그 임상상과 조직병리소견이 아직도명확하게 규명되어 있지 않다. 이에 저자 들은 특별한 원인을 밝힐 수 없고, 다른 호흡기 증상이 없이 만성기침만을 호소하는 환자를 대상으로 임상상과 조직소견을 조사하여, 그 병인기전과 원인을 규명하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 대상환자는 3주 이상 만성기침 외에 다른 호흡기 증상이 없는 25명의 환자들이었고, 후비루증후군, 위식도 역류, 약물 복용력 및 흉부질환, 심혈관 질환, 전신질환이 없었으며, 과거에 기관지 천식을 진단 받은 병력이 없었고, 폐기능 검사, 흉부 X-선 검사상 특이 소견이 없었다. 남자 10명 여자 15명으로 평균연령은 39.8세였고, 흡연가가 5명, 비흡연가가 20명이었다. 폐기능 검사, 메타콜린 유발검사, 알레르기 피부 단자 검사, 기관지 내시경하 점막 조직 생검을 시행하였고, 조직 비교를 위하여 정상 대조군 5명에 대해서도 기관지 내시경하 점막 조직 생검을 시행하였다. 모든 검사가 끝난 후, prednisolone 20~30 mg/일을 1~2주간 투여하였고, cough score로 치료반응 여부를 확인하였다. 결 과: 정상 대조군의 조직소견과 비교해 볼 때, 염증세포의 분포에 따라 대상군은 호산구 침윤이 저명한 경우(호산구 침윤군), 림프구 침윤이 저명한 경우(림프구 침윤군)의 두 군으로 구분이 되었다. 호산구 침윤군이 21예로, 호산구 수는 펑균 89.8 $cells/mm^2$였고, 정상 대조군은 평균 0.4 $cells/mm^2$였다 (P=0.005). 림프구 침윤군은 4예였으며, 림프구 수는 평균 84.3 $cells/mm^2$였고, 정상 대조군은 평균 28.4 $cells/mm^2$였다(P=0.026). 정상 대조군의 기저막 두께가 평균 $3.50\pm1.37\;{\mu}m$ 였던데 비하여, 대상군에서는 평균 $14.20\pm5.20{\mu}m$로 의미있게 두꺼운 소견을 보였다(p=0.001). 메타콜린 유발검사와 병리소견으로 대상군의 만성기침의 원인을 유추해보면, 호산구 침윤군 21예 중 메타콜린 유발검사 양성인 경우는 7예로, 기침형 천식으로 진단할 수 있었고, 14예는 메타콜린 유발검사가 음성으로, 호산구성 기관지염으로 진단할 수 있었다. 림프구 침윤균 4예는 모두 메타콜린 유발검사가 음성으로, 림프구 침윤에 의한 기관지염이었다. 호산구성 기관지염 14예 중 3예(21.4%)에서 아토피 양성이었다. 대상환자 25예중 22예(88.0%)에서 스테로이드 투여 후 증상지수가 호전되었다. 호산구성 기관지염 14예 중 12예(85.7%), 기침형 천식 7예 중 7예(100%), 림프구 침윤에 의한 기관지염 4예 중 3예(75.0%)에서 증상지수가 호전되었다. 병리소견으로 호산구 침윤군과 림프구 침윤군으로 구분했을 때, 증상지수가 호전된 경우가 각각 90.5%, 75.0%로 염증세포의 종류에 따른 차이는 없었다. 결 론: 흉부 X-선 및 폐기능 검사가 정상이며, 다른 증상이 없는 만성기침은 호산구 또는 림프구 침윤에 의한 기도염증과 연관이 있었다. 메타콜린 유발검사와 기관지 조직검사로 유추해 볼 때, 그 원인으로는 호산구성 기관지염, 기침형 천식, 림프구 침윤에 의한 기판지염이었다(이상 빈도순). 스테로이드 치료에 88%에서 증상지수가 호전되었다.

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만성 기침환자에서 혈청 CD23와 CD25 측정의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Serum CD23 and CD25 in Chronic Cough Patients)

  • 최재철;박용범;지현석;김재열;박인원;최병휘;허성호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제48권4호
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    • pp.471-477
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    • 2000
  • 연구배경 : 만성기침은 외래에서 접하는 흔한 증상으로 후비루 증후군, 기관지 천식 그리고 위식도 역류가 흔한 원인으로 알려져있다. 그중 알레르기성 비염과 기관지 천식은 알레르기성 염증반응이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있으며, 혈청 CD23치와 CD25치는 림프구 매개 알레르기성 염증반응에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 이번 연구에서는 만성기침을 주소로 내원한 환자를 전향적으로 연구하여 원인을 밝히고 이중 일부의 환자에서 혈청 CD23 치와 CD25 치를 측정하여 만성기침환자에서 림프구 매개 알레르기성 염증반응이 관여하는 지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 3주 이상 기침을 주소로 내원한 105명을 대상으로 전향적으로 진단적 검사를 시행하였고, 또한 만성기침환자 56명과 정상대조군 10명을 대상으로 CD23 test Kit와 Human IL-2 immunoassay를 이용하여 혈청 CD23와 CD25값을 비교 분석하였다. 결 과 : 본 연구에서 만성기침의 원인 질환으로는 후비루증후군이 57%로 가장 많은 빈도를 차지하였고, 기관지 천식이 10.5%를 차지하고 있었다. 만성기침으로 인한 합병증은 기침으로 인한 대화의 장애가 가장 많았으며 그 외에도 수면장애와 요실금의 빈도가 높았다. 혈청 CD23와 CD25는 대조군과 비교하였을 때 전체 만성 기침 환자군에서는 대조군에 비해 차이를 보이지 않았으나, 기관지 천식환자에서는 혈청 CD23가 대조군 및 원인 불명의 군에 비해 의미있게 증가되어 있었다. 결 론 : 만성기침환자중 기관지 천식 환자에서 림프구 매개의 알레르기 염증반응이 병태생리에 관여할 것으로 판단된다.

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소아 농흉 원인균에 대한 다기관 연구(1999. 9-2004. 8) (The causative organisms of pediatric empyema in Korea)

  • 염혜영;김우겸;김진택;김현희;나영호;박용민;손명현;안강모;이수영;홍수종;이혜란
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권1호
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    • pp.33-39
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    • 2007
  • 목 적 : 농흉은 세균성 폐렴의 주요 합병증으로 소아과 영역의 중요 질환이며 새로운 백신의 개발과 광범위 항생제의 사용으로 농흉의 임상 양상과 원인균주의 변화가 예상된다. 본 연구는 최근 5년간의 전국의 2, 3차 병원에서 농흉으로 진단, 치료를 받은 환아들을 대상으로 그 임상 양상과 원인균주에 대한 분석을 하여 보고하는 바이다. 방 법 : 1999.9.1-2004.8.31까지 만 5년간 2, 3차 병원에 내원한 소아연령의 농흉 환자들의 임상기록을 검토하여 임상 양상 및 검사실 소견, 치료 및 경과를 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 전국 35개 2, 3차 병원의 122명의 환자가 선정되었다. 이중 1세에서 3세미만이 가장 많아 48명(39.3%)였다. 주증상은 기침과 발열, 호흡곤란, 기면, 흉통, 복통, 구토, 과민, 복부 팽창, 청색증 등의 순서로 관찰되었다. 흉강 천자 결과 육안으로 보았을 때 황색을 보인 경우가 58례(47.5%)로 가장 많았다. 흉막액의 백혈구 수는 평균 $30,365.8{\pm}64,073.0/{\mu}g$였고 단백량은 $522.3{\pm}1,582.3g/dL$였다. 전체 환자 중 80례(65.6%)에서 원인균이 배양되었다. 흉막액 배양에서 균이 동정된 증례 중 45명(36.9%)에서 S. pneumoniae가 검출되었고 Group A Streptococcus, coagulase negative staphylococcus, S. aureus 순서로 동정되었다. 혈액배양에서 양성을 보인 경우는 15례(12.3%)로 S. pneumoniae, S. aureus, coagulase negative staphylococcus, H. influenzae type b, Enterobacter cloacae의 순서로 나타났다. 107명(87.7%)의 환자에서 폐렴이 동반되었다. 그 외에 기흉, 패혈증, 뇌성마비, 무기폐, hyper IgE 증후군, X-linked agammaglobulinemia, 기관식도누출관, 철분 결핍성 빈혈, 유미흉, 폐쇄 항문 등이 동반되었다. 좌우측을 명시한 단순 흉부 방사선 소견을 조사한 결과 좌측의 병변이 42례(34.4%), 우측의 병변이 75례(61.5%)였고 양측 모두에 농흉이 있던 경우가 1례였다. 전 환자에서 항생제를 투여하였고 75례(61.5%)에서 폐쇄성 배농을 시행하였다. 이 중 8례는 흉관을 통해 urokinase를 투여하였다. 27례(22.1%)에서는 항생제만을 투여하였고 16례(13.1%)에서는 개방성 배농을 시행하고 4례(3.3%)에서 겉질제거를 시행하였다. 투여한 항생제는 vancomycin 46례(36.6%), cefotaxime 44례(36.1%), ampicillin with clavulinic acid 38례(31.1%), ceftriaxone 36례(29.5%), teicoplanin 6례(4.9%)의 순서로 사용되었다. 평균 입원기간은 $28.6{\pm}15.3$일 이었다. 21-30일간 입원한 환자가 37례(30.3%)로 가장 많았다. 사망 1례는 Hyper IgE 증후군을 가진 9세 남아로서 우측 페의 농흉이 있던 증례로 폐출혈과 호흡부전으로 사망하였다. 결 론 : 1999. 9. 1-2004. 8. 31까지 만 5년간 2, 3차 병원에 내원한의 122명의 소아 농흉 환자를 대상으로 임상양상을 분석한 결과 1985년 이전의 국내 보고와 달리 1세에서 3세 미만의 연령에서 호발하고 주원인균은 S. pneumoniae, Group A Streptococcus, coagulase negative staphylococcus, S. aureus 순서로 동정되었다. 항생제로는 vancomycin과 2, 3세대 세팔로스파린을 가장 많이 투여하였으며 폐쇄성 배농을 주로 시행하고 일부에서 개방성 배농과 fibrinolysis를 시행하였다. 폐구균 백신의 사용과 항생제 내성균의 출현에 따른 원인균주의 변화 및 항생제 감수성에 대한 지속적 연구가 요구된다.