Steven-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis(TEN) are severe mucocutaneous reaction which are most frequently caused by drugs. Although the incidence of SJS and TEN is known to be relatively low, outcomes may be fatal. A systematic approach is required because morbidity rate is currently increasing and oral lesion is frequent. We investigated the clinical features and outcomes of 6 patients diagnosed as SJS and TEN and referred from the department of dermatology, Chonnam National University Hospital for oral care. Ketoconazol, Ofloxacin, Chlorphenesin, Amoxicillin, Pontal, Harnal, and Ciprofloxacin were suspected as the causative drugs. Average treatment period was 3.2 weeks, and two patients were referred to 'burn-patients' hospital. Most of oral lesion were cured be normal tissue, but scares with discoloration were observed. For intraoral management, antibiotic disinfection and steroid application were performed according to systemic treatment principles. Additionally, ingestion of zinc, antioxidants, and vitamin was recommended. The establishment of oral treatment principles is demanded because it has not been yet. Also, through investigation of drug side effect and careful prescription are required.
다형 홍반은 피부, 구강, 입술 및 생식기 등을 침범하는 급성 피부점막 질환으로 점막 침범 여부에 따라 다형 홍반 minor와 다형 홍반 major로 분류된다. 스티븐스-존슨 증후군과 독성표피괴사용해는 다형 홍반 major에 속하는데, 이들은 증상이 심하고 진행성이며 높은 사망률을 보인다. 코르티코스테로이드는 현재 다형 홍반의 치료제로 사용되고 있다. 저자들은 신증후군을 가진 소아 환자에서 경구 코르티코스테로이드인 데플라자코트를 사용하던 중 발생된 3개의 다형 홍반 증례를 보고하는 바이다.
스티븐 존슨 증후군(Stevens-Johnson syndrome, SJS)은 피부와 점막에 광범위한 괴사를 초래하는 매우 심각한 급성 과민반응이다. SJS은 모든 연령대에서 발생할 수 있는 질환으로 원인은 명확하지는 않지만 대부분 약물 알레르기에 의한 것으로 알려져 있으며 그 외에도 세균감염에 의해 유발되기도 한다고 알려져 있다. 전체 표피면적의 10% 이하에서 병변이 발생한 경우를 SJS라 하며 30% 이상에서 발생한 경우를 독성 표피 괴사융해라 정의한다. SJS는 1년에 100만명 인구 당 1 - 2명 미만에서 드물게 발생하나, 성장기 어린아이에게 발생할 경우 치아발육 등에 미치는 영향을 미치게 된다. 6 - 7세경 상하악 제1대구치와 하악중절치의 맹출이 시작되고 이 시기에 치근의 발육이 함께 일어난다. 이 케이스의 환아의 경우 6세경 SJS이 발병하였다. 현재 완치된 상태이나 몇몇 후유증이 남아있는 상태이다. 환아는 이 시기에 발육이 완성되는 치아에 국한되어 발육이상이 관찰되었다. 구강내 특징으로 이러한 전신질환을 진단하고 이로 인한 치아 발육에 대한 영향에 대한 문제점을 인식하고 해결하고자 이 보고서를 쓰는 바이다.
독성표피괴사용해(TEN)와 스티븐-존슨 증후군(SJS)은 약물이나 감염에 의해 발생하는 피부점막을 침범하는 드물지만 치명적인 질병이다. 스테로이드는 TEN의 치료에 많이 이용되어왔지만, 아직까지도 논쟁중이다. 스테로이드에 의한 정신과적 영향은 두통, 불면증, 우울증, 심리질환 등이 있다. 스테로이드에 의한 정신질환에서 치료는 스테로이드의 감량 또는 중단이고, 항정신성 약물을 투여한다. 신증후군으로 진단된 11세 남아에서 스테로이드 치료 후 관해상태에서 유지치료를 시행하고 있던 중에 TEN이 발생하였다. 저자들은 이 환아에서 치료목적으로 투여한 고용량 스테로이드 정맥주사로 인해 정신질환이 동반되었고, 이후 스테로이드 감량과 항정신성 약물과 면역글로불린으로 증상이 호전되는 것을 경험하여 이를 보고하는 바이다.
Background: Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are immune-complex-mediated hypersensitivity reactions that predominantly involve skin and mucous membranes. Despite the low incidence, both are considered medical emergencies as the mortality rate has been estimated at 30-50%. Although as many as half of cases are idiopathic, several drugs have been implicated as main cause of SJS/TEN. This review therefore aimed to identify drugs that were potentially associated with SJS/TEN and compare the relative risk of the medications. Method: A comprehensive search was performed using MEDLINE, EMBASE and 5 Korean databases. We defined study drugs as non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), antibiotics, antiepileptics, and allopurinol. Only epidemiologic studies investigating associations between the above drugs and drug-induced SJS/TEN were included. Two reviewers independently selected and evaluated candidate papers and extracted odds ratios or incidence rates. Meta-analysis was performed only for drugs that were reported from 4 or more studies. Results: We found 8 case-control studies, 3 cohort studies and 1 RCT. The ranges of adjusted ORs were 0.6-34.0 for NSAIDs, 1.6-302.0 for antiepileptics, 0.3-10.0 for antibiotics and 1.0-187.0 for allopurinol. The drug with the highest incidence of SJS/TEN was carbamazepine (40 persons/1,000 DDD). Conclusion: Finally, the risk was highest in first 8 weeks after onset of treatment in all drugs.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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