목 적 : 소아기급성림프구성 백혈병의 재발율을 낮추기 위하여 1970년대부터 시작되어 본원에서는 1990년대에 도입된 후기강화 요법의 효과를 평가하기 위하여 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 1990년 3월부터 2002년 7월까지 연세대학교 원주의과대학 소아과 및 신촌세브란스병원 소아과에서 치료받은 급성림프구성 백혈병환자 139명을 대상으로 성별, 진단시 나이, 백혈구수, 면역표현형, 후기강화요법 실시여부 및 합병증 등의 기록을 후향적으로 고찰하였다. 후기강화요법은 CCG-1891의 약제를 사용하였으며 Kaplan-Meier 생존곡선을 이용하여 전체생존율 및 재발에 따른 사망을 사건으로 정의한 무병생존추정률을 구하였다. 결 과 : 전체 환아의 정중추적 관찰기간은 39개월(범위 3-237개월)이었으며 5년 생존율은 60%였고, 5년 무병생존추정률은 55%였다. 후기강화요법 시행에 따른 5년 생존율은 1회 시행시 86%, 2회 이상 시행 시 95%였으며 시행하지 않은 경우는 40%였다. 후기강화요법 시행에 따른 5년 무병생존추정률은 1회 시행시 84%, 2회 이상 시행 시 95%였으며 시행하지 않은 경우는 45%였다. 저위험군에서는 후기강화요법 시행 시 5년 생존율이 94%, 시행하지 않은 경우는 58%였고, 5년 무병생존추정률은 시행한 경우는 97%, 시행하지 않은 경우는 52%였다. 결 론 : 급성림프구성 백혈병 소아에서 후기강화요법 시행은 5 년 무병생존추정률 및 5년 생존율을 향상시켰다.
소아에서 혈액암의 경우 간비종대 없이 신장 비대만을 보이는 경우는 매우 드물다. 저자들은 한 달간 급속히 진행하는 복부 팽만을 주소로 병원에 온 9개월 된 남아에서, 간비종대가 없이 양측 거대신 소견만을 보이는 급성 림프구성 백혈병을 경험하였기에 그 임상상을 보고하는 바이다.
저자는 급성 골수성 백혈병으로 진단받은 환아의 범혈구감소증으로 인한 출혈(出血)소견과 전신자반증(全身紫班症), 정신의식계통의 혼돈(混沌)과 극도의 허손(虛損)상태를 경험하고 이를 한방적으로 접근하여 짧은 기간이었으나마 호전도를 경험하였기에 보고하는 바이다. 백혈병은 아직까지는 한방으로 완치(完治)라는 것이 어려운 분야이지만, 일차적으로 관해 유도법을 도입하기전이나 관해 후의 허손(虛損)으로 환자의 체력이 됫받침되지 못할때 충분히 양방과 협진하여 그 효과를 입증할수 있다고 생각된다. 아직까지 한방분야에서 백혈병 등의 혈액암에 있어서는 그 문헌적인 연구는 미흡하나마 존재하지만, 임상적인 연구나 치료방법적인 면으로는 보고된 바가 부족하며 이 논문을 계기로 다양한 임상연구가 진행되었으면 하는 바람이다.
MRI는 골수의 평가에 있어 가장 예민도가 높은 검사로서 골수 질환의 진단에 있어 매우 중요한 역할을 한다. 그러나, 소아 영상을 자주 접하지 않는 영상의학과 의사들에게는 종종 정상 골수와 병적 골수의 구분이 어려울 수 있고, 소아의 흔한 악성질환인 백혈병이나 신경모세포종의 전이 등 골수를 침범하는 질환들이 임상적으로 다양한 근골격계 증상으로 발현하여 근골격 MRI 검사를 통해 진단되기도 한다. 소아에서 시행되는 MRI를 정확하게 판독하려면 골수의 정상 구성 성분에 대한 이해뿐만 아니라 나이에 따른 골수의 변화(age-related developmental change)와 소아에서 흔하게 골수를 침범하는 질환들에 대한 이해가 중요하다. 본 종설에서는 정상 골수의 구성과 소아 골수의 정상 및 비정상 MRI 소견을 기술하고 백혈병, 신경모세포종의 전이 등의 악성 골수 질환을 중심으로 임상 증례들을 고찰하고자 한다.
급성 림프모구성 백혈병은 골수 내 미성숙 림프구 과다증식으로 인해 골수 기능이 억제되어 발생하는 급성 백혈병이다. 성인 급성 백혈병의 30% 비율을 차지하고 있으며, 소아는 항암화학요법으로 80% 이상의 완치율을 보이는 반면, 성인은 20%~50%로 저조한 생존율을 보이고 있다. 그러나 급성 림프모구성 백혈병 진단을 위한 의료영상 데이터 기반 머신러닝 알고리즘에 관한 연구가 초동 단계이다. 본 논문에서는 신속하고 정확한 진단을 위해 CNN 알고리즘모델들을 비교분석한다. 네 가지 모델을 사용하여 급성 림프모구성 백혈병 진단 모델들을 비교분석하기 위한 실험 환경을 구축하고 주어진 의료영상 데이터에 대해 정확도가 가장 우수한 알고리즘을 선택하였다. 실험 결과에 따르면 네 가지의 CNN 모델들 중에서 InceptionV3모델이 98.9%의 정확도로 가장 우수한 성능을 보였다.
전신방사선조사는 소아백혈병의 치료 방법 중 하나인 조혈모세포이식의 전처치로 이용되고 있으며, 현재 조직보상체를 사용하여 치료를 시행하고 있다. 그러나 조직보상체의 조건에 따라 인체 내부 장기에 미치는 영향을 직접 평가하는 것은 어려움이 있다. 이에 본 연구는 수학적 모의피폭체를 사용하여 방사선의 에너지와 선원과 환자와의 거리(source surface distance, SSD), 조직보상체와 환자와의 거리 변화에 따라 인체 장기의 선량을 평가하였다. 그 결과, 표면선량은 에너지 4 MV, SSD 280 cm, 조직보상체와 환자와의 거리 30 cm일 때 5.84 G/min 으로 가장 높은 수치를 나타내었다. 또한 조직보상체와 환자와의 거리가 30 cm 이하였을 때 TBI에서 가장 이상적인 선량분포를 나타냄을 알 수 있었다.
목 적 : 본 연구의 목적은 소아백혈병 환자에서 이식 전처치로서 전신방사선조사(total body irradiation, TBI)군과 비방사선조사(non-TBI)군과의 이식 성적 및 예후를 비교하고자 하였다. 방 법: 1996년 1월에서 2007년 12월까지 전남대학교병원에서 조혈모세포이식을 시행 받은 소아백혈병 환자 77명을 TBI군(n=40)과 non-TBI군(n=37)으로 나누어 각 군 간의 이식 유형, 이식 시 질병상태, 전처치 방법, 이식 세포 수, 생착 속도, 이식편대숙주반응(graft-versus-host disease, GVHD)의 발생빈도, 이식 합병증, 사망원인, 전체생존율(overall survival, OS)과 무사건생존율(event free survival, EFS) 및 후기 합병증을 비교 분석하였다. 결 과 : 급성림프구성백혈병(acute lymphoblastic leukemia, ALL) 환자의 82.4% (28/34)는 TBI를 받았고, 골수계열 백혈병 환자의 72.7% (24/33)는 non-TBI 군이었다. 전체 환자를 대상으로 TBI 여부에 따른 5년 EFS은 두 군간 차이는 없었으나 (62% vs. 63%), ALL 환자에서는 TBI군이 non-TBI군에 비해 통계적으로 유의하게 우수한 5년 EFS을 보였다(65% vs. 17%; $P$=0.005). AML (acute myelogenous leukemia) 환자에서는 non-TBI군이 TBI군보다 더 높은 5년 EFS을 보였으나 통계적인 유의성은 없었다(73% vs. 38 %; $P$=0.089). GVHD 발생률, 생착, 사망원인과 후기 합병증은 두 군간 차이는 없었다. 결 론 : 전처치로서 TBI군과 non-TBI군은 비슷한 결과를 보였으나, ALL환자에서는 TBI군이 non-TBI군에 비하여 유의하게 우수한 5년 EFS을 보였다. 두 군간 후기 합병증의 발생 및 사회경제적 삶의 질을 비교하기 위하여는 많은 환자를 대상으로한 전향적 무작위 연구가 필요하리라 사료된다.
용혈성 요독 증후군은 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 급성 신부전 및 혈소판감소증을 특징으로 하며 4세 미만 소아의 급성 신부전의 가장 흔한 원인이 된다. 설사 연관형 용혈성 요독 증후군은 설사가 전구 증상으로 동반되며, shiga-toxin을 생산하는 Escherichia coli O157:H7 또는 Shigella dysenteriae 감염이 원인으로써 비교적 예후가 좋다. 하지만, 비전형적인 경우는 재발할 수 있으며 더 불량한 예후를 보인다. 소아에서는 용혈성 요독 증후군이 선행된 급성 림프모구성 백혈병은 매우 드물게 보고되며, 이들에서의 임상적인 특징이나 기저 기전은 잘 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 11세 남아에서 비전형적 용혈성 요독 증후군 후에 발생한 급성 림프모구성 백혈병 1예를 보고하는 바이며, 이와 같은 비전형적인 경우에는 급성 림프모구성 백혈병의 가능성을 염두해 두어야 할 것으로 사료된다.
최근 전기전자기기 등의 사용에 의한 전자파 발생으로 인체 위해성에 대한 논쟁이 시작되었으며, 지난 20여년 동안 고압선로에서 발생되는 극저주파 전자기장에 만성적인 노출로 인한 인체 위해성에 관한 역학적 연구가 많은 나라에서 진행되어 왔다. 2 mG 이상의 자기장에 지속적으로 노출될 경우에 소아백혈병 등과 같은 암 질병이 발생한다는 연구논문이 발표되고 있다. 고압선로로부터 발생되는 전자파에 의한 장기적인 노출과 암 발생에 관한 상관관계가 과학적으로 명확하게 규명되지 않았고, 또한 잠재적인 건강 위험성에 대한 평가가 입증되지 않았음에도 불구하고, 2000년에 스위스는 민감한 정온시설 지역에 대하여 엄격한 예방적 원칙을 적용하고 있으며, 여러 국가들도 이러한 건강 위험성에 대한 저감정책의 일환으로 자기장 노출 가이드라인을 설정하려는 움직임을 보이고 있다. 다시 말하면, 과학적인 불확실성이 높은 상황에서도 과학적인 연구결과만을 기다리지 않고, 잠재적인 위험성을 예견하여 차후 심각한 위험성에 대한 조치를 미리 적용하는 관리정책이다. 우리나라에서는 아직 이러한 건강 위험성에 대한 관리정책이 아직 마련되어 있지 않은 상태이다. 따라서 고압선로에서 발생되는 전자기장에 만성적인 노출과 소아백혈병 발생과의 상관관계를 밝히기 위한 연구를 지속적으로 해야 하며, 유아원, 초등학교 등의 환경민감시설에 대한 단계별 전자파 방출 권고치를 설정하는 등의 예방적 관리정책을 부분적이나마 도입할 필요가 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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