• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권1호
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• pp.120-124
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• 2001

저자들은 복부 팽만과 지속적인 황달을 주소로 내원한 랑게르한스세포 조직구증 환아에서 간조직 검사 및 내시경적 역행성 담도조영술로 진단한 속발성 경화성 담관염 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권4호
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• pp.346-353
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• 2001

연구배경 : 조직구증식증(Histiocytosis X)는 Langerhans 세포의 단클론성 증식과 이로 인한 인체 장기로의 침윤을 특징으로하는 질환이다. 조직구증식증이 발병할 수 있는 장기로는 폐, 골격계, 피부, 뇌하수체, 간, 임파선, 갑상선 등이 있다. 폐 조직구증식중의 임상상과 예후에 대하여 알아보고 기존의 연구들과 비교해 보고자 하였다. 연구방법 : 1990년 1월부터 1998년 12월까지 서울대학교병원 내과에 입원하여 병리학적으로 폐조직구증식증을 진단 받은 14명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 치료력을 확인하고 추적 관찰 기간 동안의 환자의 증상, 폐기능 검사 소견, 방사선 검사 소견으로 치료에 대한 반응여부를 조사하였다. 결 과 : 대상환자는 14명이었고 남자가 12명 여자가 2명이었다. 흡연은 8명(57%)에서만 하였고 폐 외 장기로의 침범은 5명에서 있었다. 8명의 환자에서 약물치료가 시행 되었으며 사망한 환자는 없었으며 1명의 환자에서만 증상의 악화를 경험하였다. 결 론 : 본 연구의 폐조직구증식증은 기존의 외국의 보고들과 비교하여 남성에서 많이 발병하고 흡연자의 비율이 비교적 낮으며 비교적 양호한 경과를 보이는 점에서 차이를 발견할 수 있었다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제13권1호
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• pp.9-15
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• 1997

서론 : 혈구탐식증후근은 고열, 범혈구감소증, 간비장종대, 림프절비대 및 혈액응고장애 등을 동반하는 전신적 질환으로 대부분 면역억제 상태에서 바이러스 및 각종 병원체의 감염에 의해서 유발되고 예후가 불량하다. 조직학적으로 림프세망기관의 조직구의 증가와 혈관탐식현상이 빈번히 관찰되고 이와 같은 현상을 보이는 악성조직구증식증과의 감별이 어렵다. 코의 혈관중심위 림프종은 거의 일정한 Epstein-Barr 바이러스(EBV)양성을 보인다고 보고되고 있고 병의 경과중 혈관탐식증추군이 빈번하게 발생되는데 이는 EBV감염에 의해서 유발된다고 보아지고 있다. 재료 및 방법 : 1985년 1월부터 1995년 12까지 강남성모병원과 성바오로병원에서 코의 혈관중심위 림프종으로 진단 받았던 환자 42명 중 혈구탐식증후근을 동반한 10명을 대상으로 임상양상을 관찰하고, 조직표본에 면역조직화학염색법과 교잡반응을 사용하여 악성세포의 표현형을 살펴보고 EBV와의 관련성을 관찰하였다. 결과 : 10명의 환자 중 5명은 혈관중심위 림프종 진단당시, 3명은 재발시기, 2명은 관해 시기에 혈구탐식증후군을 동반하였다. 모든 환자에서 실시된 치료방법에 상관없이 치명적인 경과를 보였으며 중앙생존기간은 18일(2-44일)이었다. 대상 모두에서 T형세포 표현형과 교잡반응상 EBV양성을 보였으며, EBV는 주로 악성림프종세포에 분포양상을 보였다. 결론 : 혈구탐식증추군은 코의 혈관중심위 림프종의 흔한 합병증으로 불량한 예후를 보인다. 임상적 양상 및 조직학적 검사상 악성 조직구증가증과 유사한 소견을 보여 감별이 어렵고, 치명적 결과를 초래하므로 치료에 어려움을 주고 있다. 코의 혈관중심위 림프종과 밀접한 관계를 보이는 EBV에 의해서 유발된다고 보아지고 있으며 치료의 개선을 위하여 앞으로 병인적연구가 필요하다고 생각된다.

• 대한세포병리학회지
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• 제4권2호
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• pp.140-145
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• 1993

Langerhans cell histiocytosis or histiocytosis X is a disease of unknown etiology characterized by proliferation of mature histiocytes. While a few descriptions of the cytologic features of eosinophilic granuloma ocurring in the bone have been published, reports of cytologic findings of lymph node-based Langerhans cell histiocytosis are very rare. We report the cytologic findings of a case of Langerhans cell histiocytosis diagnosed by fine needle aspiration cytology from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes in a 65-year-old male. Cytologic smears showed characteristic reticuloendothelial cells which have elongated, folded, grooved nuclei and abundant pale cytoplasms. Particularly, nuclei were highly irregular and multilobated. A few mitotic figures were present. The cytologic diagnosis was confirmed by tissue biopsies from the left supraclavicular and right inguinal lymph nodes. Proliferation of histiocytes were also present in the skin. Immunohistochemistry for S-100 protein, vimentin, $\alpha1-antichymotrypsin$ and lysozyme showed positive staining. Electron microscopy disclosed Birbeck granules.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권2호
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• pp.162-166
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• 2006

목 적: 소아의 경부 림프절 종대에서 세침 흡인 세포검사의 진단적 가치에 대한 자료를 분석한 보고는 국내에서 알려져 있지 않아, 이에 대한 분석을 보고하는 바이다. 방 법: 2001년에서 2005년까지 계명대학교 동산의료원 소아과에 내원하여 경부 림프절 종대가 있어 세침 흡인 세포검사를 시행하였던 환자 57례를 의무 기록을 통해 후향적으로 분석하였다. 세침 흡인 세포검사의 결과와 임상적 최종 진단 결과를 비교 관찰하였다. 결 과: 대상 환자 57례 중 비특이성 경부 림프절염이 52.5%로 가장 많았다. 악성질환은 모두 8례로 전체의 14.0%를 차지하였다. 세침 흡인 세포검사의 악성질환에 대한 진단적 효용성을 보았을 때 민감도 86%, 특이도 96%, 양성 예측률 75%, 음성예측률 98%였다. 위양성인 예는 랑게르한스 조직구증식증 1례와 전염성 단핵구증 1례이었고, 위음성이었던 예는 급성 림프구성백혈병 1례이었다. 세침 흡인 세포검사 후 개방 생검을 한 경우가 7례가 있었다. 검체가 충분하지 못했던 경우가 4례로 7.0%를 차지하였다. 결 론: 소아의 경부 종대는 양성인 반응성 림프절염에 의한 경우가 대부분이나 악성질환에 의한 것일 수도 있으므로 1차적으로 간편하게 시행할 수 있는 세침 흡인 세포검사를 적극적으로 이용하여야 하고 필요시 개방 생검도 실시하여야 하겠다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제37권2호
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• pp.67-69
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• 2021

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is commonly characterized by abnormal function and differentiation or proliferation of monocytes. In LCH, granulomatous lesions, including langerine-positive histocytes and inflammatory infiltrates, can occur to all tissues, particularly well in the bones, skin, lungs, and pituitary gland. In case of external auditory canal LCH, conductive hearing loss may occur, and the most common symptom is otorrhea. Here we present a case that 49-year-old male with external auditory canal mass. Since no invasive findings were seen in radiologic study, endoscopic transcanal excision was performed and LCH was proven by pathologic report. We present this case of external auditory canal LCH with the review of literature.

• 대한골관절종양학회지
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• 제14권2호
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• pp.106-118
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• 2008

목적: 세포주기의 조절곤란은 종양의 발생과 진행에 영향을 미친다. 몇가지 알려진 연부조직 육종에 대한 면역 조직화학적 예후인자 들이 있지만 상반된 연구도 있고 G1/S phase관계되는 인자에 대한 연구는 거의 없는 상태이다. 따라서 저자는 연부조직 육종의 재발 및 전이와 관계된 G1/S phase 세포조절주기 단백의 면역화학적 예후인자를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년 12월까지 연부조직 육종으로 진단된 환자 중 최소한 1년이상 추시관찰이 가능하고 파라핀 블록의 보존상태가 비교적 양호한 43예의 환자를 대상으로 연구하였다. 지방육종 15예, 악성 섬유성조직구증 13예, 횡문근육종 5예, 활막육종 5예, 평활근육종 3예, 섬유육종이 2예였다. 모든 환자의 조직은 전 절제술로 제거된 조직을 대상으로 Cyclin D1, Cyclin E, CDK4, CDK, p16, p27, Rb, E2F-1, p53, Ki-67 등의 면역 조직화학적 발현을 조직 microarray 방법을 사용하여 측정하고 환자의 국소 재발 및 전이에 따른 예후를 비교 분석하였다. 결과: 국소 재발은 8예(19%)에서 일어났으며 이것은 Cyclin E(p=0.024), E2F-1(p=0.046)의 발현과 연관이 있었다. 전이는 16예(37%)에서 일어났으며 CDK4의 증가와 연관이 있었다(p=0.031). 결론: Cyclin E와 E2F-1이 연부조직 육종의 국소 재발과 관련있는 예후를 제공해주었고, CDK4가 전이를 예측할 수 있는 독립적인 예후를 제공해주었다. 따라서 조직 검사시 이들 표식자들의 적절한 사용이 환자의 예후를 예측하고 치료의 범위를 결정 짖는데 중요한 도움을 줄 수 있을 것이다.

• 대한세포병리학회지
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• 제18권1호
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• pp.87-91
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• 2007

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a pleomorphic disease entity characterized by local or disseminated atypical Langerhans cells (LCs) found most commonly in bone, lungs, mucocutaneous structures and endocrine organs. Among different sites, unifocal disease confined to a lymph node (LN) is rare. We report a case of LCH confined to a LN in a 38-year-old male who presented with a 2 cm-sized cervical mass. The fine needle aspiration (FNA) smears of cervical LN showed high cellularity having isolated LCs with contorted nuclei and nuclear grooves mixed in multinucleated giant cells, small lymphocytes and eosinophils. Charcot-Leyden crystals were also seen, as were a few dendritic-like cells and intranuclear inclusions. Confirmation of LCH was made by histopathologic studies, positive reactions for S-100 protein and CD1a immunohistochemical staining and by the demonstration of Birbeck granules on electron microscopy. The differentials to be considered include dermatopathic lymphadenitis, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Hodgkin's lymphoma and malignant histiocytosis. The characteristic cytomorphologic pattern of LCH in a LN FNA smear plays an important role in suggesting the diagnosis of LCH.

• 한국임상수의학회지
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• 제30권4호
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• pp.315-319
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• 2013

5년령의 중성화된 암컷 말티즈가 1개월 동안 지속된 전신적 발적, 탈모 및 소양감으로 내원하였다. 피부조직구증으로 진단되어 면역억제치료를 1개월 간 지속하였지만 다발성의 발적된 반 및 판 병변들이 새롭게 발생하였다. 피부병변에 대한 압박도말검사에서 림프종을 지시하는 원형세포들이 관찰되었다. 조직학적 검사에서는 종양세포들의 외피 및 부속구조물에 대한 친화성이 나타났다. 면역염색결과 종양세포들은 CD3에 대하여 양성, CD79a에 대해서는 음성반응을 나타내어 피부 상피친화성 T-세포 림프종으로 확진하였다. $70mg/m^2$의 lomustine을 2-3주 간격으로 총 2회 투여하였으며 부분적인 치료반응이 관찰되었다. 피부병변의 악화와 lomustine의 이용제한으로 gemcitabine ($500mg/m^2$, 1주일당 1회 30분간 혈관주입)을 이용한 화학치료를 시작하였다. 총 3회 치료가 실시되었으나 질병의 진행을 억제하지 못하였으며, 최초 lomustine 치료 69일 후 안락사 되었다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.32-35
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• 2014

Rosai-Dorfman병은 특발성 양성 조직구 증식성 질환으로 결절형과 결절외형으로 분류되는 질환이며 골 침범은 매우 드물다. 증례는 32세 남자로 좌측 하퇴의 통증을 주소로 내원하였으며 림프절병증은 동반하지 않았다. 임상 및 영상학적으로 전이암, Langerhans 세포 조직구증 등이 의심되어 병변에 대한 절개 생검 시행하였고, 조직 검사 결과 Rosai-Dorfman병으로 진단되어 골소파술 시행하였다. 국내에서 Rosai-Dorfaman병이 사지에 단독으로 발생한 증례는 없기에 저자들은 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.