• Journal of Chest Surgery
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• 제37권11호
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• pp.903-910
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• 2004

배경: 대동맥궁부치환술은 경우에 따라 필요한 수기이지만 사망률이 높은 어려운 수술 중 하나이다. 쇄골하동맥관류를 통한 저체온 순환정지하에 궁부문합선행법이 안전한 방법으로 제시되고 있어 이에 대한 단기 성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2003년 2월부터 2004년 7월까지 급성대동맥 박리증 11명, 만성박리성대동맥궁류 3명, 및 동맥경화성 대동맥궁류 4명을 궁부문합선행법에 의한 전궁치환술을 시행하였다. 이들의 성비는 남자 10명, 여자 8명이었고 평균연령은 59.3$\pm$12.9세이었다. 결과L 평균 입원일은 20.2$\pm$7.4일이었고 저심박출증으로 조기사망이 한 명, 수술과 무관한 뇌출혈로 술 후 24일째 한 명이 사망하였다. 나머지는 평균 180$\pm$156.3일째 특별한 문제없이 외래 경과 추적 중이다. 결론: 쇄골하동맥관류법에 의한 궁부치환선행법은 대동맥궁치환에 우수한 방법으로 수술 사망률을 낮추는데 기여할 것이며 이를 적극적으로 활용하여 궁부와 원위하행대동맥 병변을 확실하게 교정하여 이차 수술로 인한 위험을 감소시키는 것이 바람직하다고 생각된다.

• 대한후두음성언어의학회지
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• 제33권3호
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• pp.166-171
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• 2022

Background and Objectives Vocal fold (VF) scar is known to be the most common cause of dysphonia after laryngeal microsurgery (LMS). Steroids reduce postoperative scar formation by inhibiting inflammation and collagen deposition. However, the clinical evidence of whether steroids are helpful in reducing VF scar formation after LMS is still lacking. The purpose of this study is to determine whether intralesional VF steroid injection after LMS helps to reduce postoperative scar formation and voice quality. Materials and Method This study was conducted on 80 patients who underwent LMS for VF polyp, Reinke's edema, and leukoplakia. Among them, 40 patients who underwent VF steroid injection after LMS were set as the injection group, and patients who had similar sex, age, and lesion size and who underwent LMS alone were set as the control group. In each group, stroboscopy, multi-dimensional voice program, Aerophone II, and voice handicap index (VHI) were performed before and 1 month after surgery, and the results were statistically analyzed. Results There were no statistically significant differences in the distribution of sex, age, symptom duration, occupation and smoking status between each group. Both groups consisted of VF polyp (n=21), Reinke's edema (n=11), and leukoplakia (n=9). On stroboscopy, the lesion disappeared after surgery, and the amplitude and mucosal wave were symmetrical on both sides of the VFs in all patients. Acoustic parameters and VHI significantly improved after surgery in all patients. However, there was no significant difference between the injection and control group in most of the results. Conclusion There was no significant difference in the results of stroboscopy, acoustic, aerodynamic, and subjective evaluation before and after surgery in the injection group and the control group.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권3호
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• pp.127-137
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• 2015

본 연구에서는 파브리병의 마우스 모델과 세포모델을 대상으로 miRNA expression microarray를 적용시켜 질환 모델과 정상 대조군 간의 전체 miRNA의 발현 차이를 조사하였고, 발현량에서 차이를 보인 특정 miRNA를 선별한 후, 해당 miRNA의 표적 유전자의 발현량 변화를 살펴보아 파브리병의 신장병변에 대한 바이오마커 발굴과 발병기전을 알아보고자 하였다. MicroRNA array 결과, 파브리 마우스 신장 조직의 경우, 1,247개의 분석 대상 miRNA 중 5개가 발현이 증가되어 있으며 3개가 발현이 감소되어 있음을 확인하였다. 그 중에서 miR-149-5p의 발현이 파브리 마우스의 신장에서 2배 이상 감소되어 있으며, 특히 35주령 이하의 파브리 마우스에서 이러한 감소현상이 나타남을 확인하였고, 또한 lyso-Gb3를 처리하여 배양한 SV40 MES 13 세포에서도 miR-149-5p의 발현이 감소됨을 알 수 있었다. miR-149-5p의 발현감소는 EMT와 관련된 유전자의 발현을 증가시킴을 확인하였다. 본 연구를 통해 miR-149-5p의 생체지표로서의 가능성과 함께 miR-149-5p의 발현감소가 EMT를 통한 파브리병에서의 사구체 섬유화에 관여할 것이라는 가능성을 제시하고 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제5권1호
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• pp.33-43
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• 2005

목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.