다양한 아미노산 및 지질 대사 질환에서 피부와 모발의 변화가 관찰된다. 탈모증이 관찰되는 경우 장병성 선단피부염(아연 대사 장애), 비오티니다아제 결핍증 (비타민 B), 다발성 카르복실라제 결핍증, acrodermatitis acidemica 등 아미노산 및 비타민 대사 결함을 의심해볼 수 있다. 또한 부서지기 쉬운 모발이 관찰되는 경우 아르기니노숙신산뇨증 또는 시트룰린혈증 및 점액다당증을 의심해볼 수 있다. 건조하고 두꺼워진 인설을 가진 피부 또는 비늘증은 중성지질 축적 질환, 지방산 대사 장애, 콜레스테롤 합성 및 대사 장애와 관련하여 나타날 수 있다. 수포성 병변은 장병성 선단피부염, 비오티니다아제 결핍증, 홀로카르복실라제 합성효소 결핍증, acrodermatitis acidemica 등에서 나타날 수 있다.
조기후두암에서의 치료방법은 방사선치료, 수술적치료등 여러 가지가 있는데 최근들어 사용되고 있는 방법중의 하나가 레이저를 이용하여 병변을 제거하는 방법이다. 서울대학교병원 이비인후과에서 레이저를 이용한 후두미세술을 이용하여 치료한 조기 후두암 환자와 방사선 치료를 이용한 조기후두암환자의 치료 후 성대의 기능을 주관적인 애성의 정도와 Kay voice analysis system을 이용하여 구한 객관적인 척도로 분석하였다. (중략)
Background and Objectives : This study aimed to evaluate patients' subjective and objective outcomes after laryngeal microsurgery for benign vocal fold (VF) lesions, and to identify usefulness of surgical treatment. Materials and Methods : The authors reviewed the 102 patients medical records, retrospectively who received laryngeal microsurgery for benign VF lesions from January 2013 to August 2017. Subjective voice were measured using the Voice Handicap Index (VHI). Objective voice were recorded with Multi-Dimensional Voice Program (MDVP) just before surgery, and after at least 3 months of surgery. Results : Benign VF lesions were categorized as VF nodule (n=34, 33%), VF Polyp (n=47, 26%), Intracordal cyst (n=15, 15%), Reinke's edema (n=6, 6%), and VF Papilloma (n=2, 2%). Post-operative voice assessment at VHI scores showed statistically significant reductions in all of functional, physical and emotional parts (p<0.001). MDVP were showed significant improvement of Jitter (P=0.001), Shimmer (p<0.001) and Noise to Harmonic Ratio (NHR) (p=0.001). Conclusion : Laryngeal microsurgery for benign vocal fold lesions is effective treatment with statistically significant improvement at subjective and objective vocal quality assessment.
배경: 기관의 폐쇄 질환은 기관 삽관과 기관 절개술에 의한 협착, 기관 종양, 갑상선 종양, 기관내 결핵등 다양한 질환이 원인이 될 수 있는데 최근 이런 기관 질환에 대해 병변 부위를 완전히 절제한 후 단단 문합 술을 시행하여 좋은 결과를 얻고 있다. 대상 및 방법: 이에 저자들은 1985년에서 1996년까지 38명의 기관 폐쇄 병변에 대해 실시한 기관 절제 및 재건술의 성적과 결과를 분석하였다. 기관 절제 길이는 2 cm이하에서 6 cm까지 다양하였으며, 수술 방법은 경부 횡절개 22례, 경부 및 부분 흉골 정중절개 12명, 우측 흉부절개 를 4례에서 시행하였으며, 기관 병변 주위를 완전 절제한후 32명의 환자에서 기관 단단 문합술을, 6명의 환자에게 윤상연골 절제가 동반된 후두 기관 문합술을 시행하였다. 이중 3명에서 봉합부 장력을 감소시키기 위해 후두 분리가 필요하였다. 결과: 합병증으로 창상 감염 4례, 문합 부위 육아종 증식 2례, 성대 마비 1례, 폐렴 2례, 전신성 캔디디아시스 1례가 발생하여 그중 수술전 의식이 명료하지 않아서 수술후 T-tnbe 삽입이 필요하였던 2명 환자가 폐렴에 의해, 외상에 의해 전신성 캔디디아시스가 발생한 1례가 사망하였다. 결론: 이상의 성적으로 6 cm 까지의 기관 병변에서 기관 절제가 재건술로 좋은 결과를 얻을 수 있었으나 의식 상태나 전신상태가 나쁜 환자에서의 기관절제와 재건술은 수술후 합병증 및 사망률이 높으므로 보존적 치료가 좋을 것으로 사료된다.
Laryngeal web는 Laryngeal cavity가 막양조직으로 협착된 것으로 Fleischman이 1822년 처음 보고하였으며, 상기도폐색을 이르켜 호흡과 발성장해의 원인이 된다. Laryngeal web는 선천적으로나 후천적으로 생길수 있는데 선천적으로는 핵생기에 있어서의 후두발육이상에 기인한 것이며, 후천적으로는 염증성, 외상성과 술후성등으로 생기는데 국소병변의 치료과정에서 반흔조직에 의한 만성협착에 기인한다. 발생빈도는 성대간 성문하 및 성문상의 순으로 성문상이 제일 드물게 발생한다. 저자들은 28세 남자에서 결핵성병변으로 생겼다고 믿어지는 성문상 및 성문에 동시에 생기고 후두구는 작은 구명으로 협착된 Laryngeal web에 대하여 Endolaryngeal microsurgery 로써 치험하였기에 문헌적 고찰을 더하여 보고하는 바이다.
헌터증후군(뮤코다당증 II형)은 글리코사미노글리칸의 분해를 촉매하는 효소인 iduronate-2-sulfatase 결핍에 의해 조직이나 기관의 세포 내 리소좀에 heparin sulfate와 dermatan sulfate 등의 전구물질이 축적되어 퇴행성 병변을 일으키는 유전 질환이다. 현재 효소보충요법을 통해 증상의 호전 및 질병의 진행을 지연시키는 치료가 가능하나, 중추신경계 증상이 발현된 경우 치료가 어려운 한계가 있어, 무엇보다 조기에 의심하고 진단하여 치료를 시작하는 것이 중요하다. 따라서 어린연령에 진단된 환아들의 임상적 특징에 대해 이해하는 것이 필요하며, 이에 저자들은 2.5세의 어린 연령에 진단된 환아를 경험하여 이를 보고하는 바이다.
후두의 Microsurgery는 육안으로 관찰할 수 없는 작은 병변을 그 초기에 발견하고 치료하는데 유익하며 이는 근년에 와서 Scale(1960), Kleinsasser(1964) 등에 의해 개발되었고 Saito 및 많은 임상가들에 의해 추시된 바 있으며, 노도 그의 경험 20여례에 대하여 상세한 보고를 하였다. 귀수술에 사용되는 zeiss 수술현미경의 대물 lens 위에 보조 lens를 장치하여 충분한 작동거리를 확보할 수 있으며, 나아가 fiber optics에 의한 suspeasion laryngoscope로써 시야를 밝게 할 수 있으며, 따라서 정확한 진단 및 세밀한 수술을 할 수 있다. 즉 점막상피내암, 후두점막질환, 성대 polyp, nodule및 cyst 등에 대한 현대적 진단과 치료법이기도 하다. 저자 등은 전남의대 부속병원 이비인후과를 내원한 후두질환 환자중 선택적으로 suspension laryngomicr-oscopy를 이용하여 진단 및 외과적 적출을 시행한 11례(성대 polyp; 4례, 유두종; 4례, 진성대 및 가성대의 web형성; 1례, 후두외상; 1례, 후두상피세포암: 1례)를 경험하였기에 우선 예보를 하는 바이며, 앞으로 지속해서 많은 경험증례를 분석검시하여 보고하겠다.
배경; 기관 협착의 가장 흔한 원인은 기관 삽관에 따른 합병증이다. 기관 협착에 대한 치료 방침은 병변의 범위에 따라 달라진다. 전막부분의 국소적인 병변의 경우에는 레이저 절제요법을 적용할 수 있지만, 기관의 전층에 병변이 있는 경우는 기관 절제 후 단단 문합 수술을 시행하여야 좋은 치료 결과를 얻을 수 있다. 대상 및 방법; 경상대학교병원 흉부외과에서는 1998년 4월부터 1999년 5월까지 기관 삽관의 합병증으로 발생한 기관협착증 환자 12명에게 기관협착부위를 절제하고 단단 문합 수술을 시행하였다. 결과; 수술 후 사망자는 없었고, 조기 합병증으로 일시적인 성대마비가 5명, 창상 감염이 1명에서 발생하였다. 수술 후 평균 18개월간 추적하는 동안 재협착은 발견되지 않았다. 결론; 기관 삽관 후 발생한 기관협착증에 대한 외과적 치료로서 절제 및 단단 문합술은 비교적 우수한 치료버빙라 할 수 있다.
초기후두암에 있어서 보존적 술식의 장점은 후두 전적출술시와 같은 국소치료효과를 얻을 수 있으면서도 후두의 생리적 기능을 최대한 보존하는데 있다. 성공적인 후두부분절제술을 위해서는 후두내에서 종양의 발생위치 및 그 확산에 대한 연부조직들의 해부학적 역할에 대한 이해가 필요하다. 과거에는 초기후두암환자에서 정상적인 목소리를 보존할 수 있다는 이점 때문에 방사선 치료가 일차적 치료요법으로 많이 시행되어 왔다. Wang 과 Wong은 성대 막양부에 국한된 병변에서 방사선치료에 대한 5년간 조절율(5-year control rate)이 92%, 전연합부를 침범한 경우가 81%, 그리고 후방으로 전파된 경우 76%로 감소된다고 보고하였다. Olofsson 등은 전연합부를 침범한 57례의 환자에서 방사선 치료를 시행하여 85.7%의 5년 생존율을 얻었으나, 57례중 15례에서 재발하여 구제수술(salvage surgery)을 시행하였고, Jesse 등$^{13)}$ 은 전연합부를 침범한 91례의 T1, T2 성문암을 방사선 치료를 시행하여 8.8%의 실패율을 보였으나 22례의 환자에서 재발하여 후에 salvage surgery를 시행하였다. 그러나 Ogura 등은 피열 연골을 침범한 79례의 환자에서 보존적 수술을 시행한 결과 6례의 환자에서 재발하여 90%의 3-years control rate를 얻을 수 있었다고 보고하였다. 이처럼 병변이 전연합부, 피열연골 혹은 후방성문하부로의 침범이 있는 경우는 방사선 치료 효과가 떨어지고, 따라서 방사선 치료에 실패할 가능성이 보다 높기 때문에 비록 방사선 치료 후 실패한 경우에서 구제 수술을 시행할 수는 있지만 후두기능을 보존하려는 궁극적인 목표를 생각할 때 보존적 수술을 우선적으로 시행하는 것이 바람직하다고 할 수 있다. Biller 등은 방사선 요법에서 실패한 성문부 종양에서는 대부분 전적출술을 시행하지만 일부는 보존적 수술을 시행할 수 있다고 보고하였다. 이들은 반대측 성문부에 종양의 침범이 없어야 하고, 전연 합으로의 파급은 있어도 가능하며 성대돌기를 제외한 피열연골이 정상이어야 하고, 종양의 성문하부로의 파급이 5mm 이내라야 하며, 연골에 침범이 없어야 하고, 성대고정이 없어야 하며, 재발 병소가 방사선요법 전의 원발병소와 상관관계가 있어야 하며, 원발병소가 후두부분적출술에 합당할 경우 보존적 술식을 시행할 수 있다고 하였다. 최근에는 다양한 후두 재건술의 발달로 보다 진행된 후두암에 대한 보존적 후두절제술들이 소개되고 있다. 단측 T3,T4 후두암 혹은 경성문암, 이상와에 위치한 암의 경우 음성만을 재건하는 후두근적출술 (near total laryngectomy)을 시행하기도 한다. 본원 이비인후과에서 1986년부터 초기성문암 51례 중 24례(47.1%)와 초기성문상암 17례 중 12례 (70.6%)에 대하여 보존적 술식을 시행하였다. 초기 성문암의 보존적 술식을 시행한 24례중, 2례(8.3%)에서 경부재발, 1례(4.2%)에서 경부재발과 동반된 폐의 원격전이가 있었으나 원발부위의 재발은 관찰되지 않았고, 술후 합병증으로 1례(4.2%)에서 후두협착, 3례(12.5%)에서 수술부위의 육아종형성, 그리고 1례(4.2%)에서 기관지염이 발생하였으나 오연으로 인한 폐렴은 발생하지 않았다. 초기성문 상암의 보존적 술식을 시행한 12례 중 1례(8.3%)에서 원발병소의 재발, 2례(16.7%)에서 경부재발이 있었으며, 술후 합병증으로 3례(16.7%)에서 오연으로 인한 폐렴의 발생이 있었지만 다른 합병증은 발생하지 않았다. 초기성문암 24례 중 재발이 나타난 3례의 환자를 제외한 21례(97.5%)와 초기성문상암 12례 중 재발이 나타난 3례의 환자를 제외한 9례 (75%)에서는 현재까지 재발소견을 보이지 않고 있다. 이러한 결과는 다른 보고자들과 유사한 결과를 보이고 있지만 아직까지 증례가 많지 않기 때문에 생존율을 얻기에는 미흡한 점이 있으며, 향후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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