흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
장막내의 고립성 섬유성 종양은 드물며 대부분 장측 또는 벽측 흉막에서 발생하지만 종격동, 심막, 복막, 폐실질 , 안과 그리고 뇌척수막에서도 발생하기도 한다. 이 종양은 다양성으로 인하여 진단하는데 어려움이 있으며, 특히 종격동이나 흉부 외의 장소에서 발생하는 경우에는 더욱 그러하다. 이 종양의 임상적 양상을 예측하기 어려우며 조직학적으로 양성의 소견을 보이면서, 임상적으로는 악성의 양상을 띠기도 한다. 악성의 임상양상을 보이는 경우는 약 13∼23% 정도로 보고되고 있다. 저자는 53세의 여자 환자에서 종격동의 고립성 섬유성 조양을 수술한 후, 4차례 재발한 드문 증례를 수술 치험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
흉막에 발생하는국소성 섬유성 종양은 드문 질환으로 대부분의 경우 단순흉부촬영상 우연히 발견되며 특징적 인 임상상 및 조직병 리학적 소견을 보인다. 본 논문에서는 증상없는 저혈당을 동반한 악성 국소성 섬유성 종양 1례 및 양성 국소성 섬유성 종양 2례를 보고하고자 한다. 악성의 예에서는 개흉술을 통해 종양을 절제해 내었고 수술직후 저혈당의 소실을 관찰할 수 있었으며 양성 2예에서는 비디고 흉강경을 이용하여 종양을 절제할 수 있었다.
흉막에 발생하는국소성 섬유성 종양은 드문 질환으로 대부분의 경우 단순흉부촬영상 우연히 발견되며 특징적 인 임상상 및 조직병 리학적 소견을 보인다. 본 논문에서는 증상없는 저혈당을 동반한 악성 국소성 섬유성 종양 1례 및 양성 국소성 섬유성 종양 2례를 보고하고자 한다. 악성의 예에서는 개흉술을 통해 종양을 절제해 내었고 수술직후 저혈당의 소실을 관찰할 수 있었으며 양성 2예에서는 비디고 흉강경을 이용하여 종양을 절제할 수 있었다.
우리는 단순 흉부 방사선 촬영에서 우연히 발견한 47세 여자의 횡격흉막에서 발생한 양성 고립성 섬유성 종양 1례를 보고한다. 단순 흉부 방사선 촬영, 복부 초음파 검사, 전산화 단층 촬영과 자기공명영상으로 주변과 경계가 분명한 다엽성의 흉막 섬유성 종양으로 진단하였다. 우측 개흉 수술시 종괴는 대부분 유착이 없었으나 $5{\times}4$cm 정도의 횡격막 중앙부와 유경으로 붙어 있었다. 붙어 있는 횡격막과 함께 종괴를 완전히 절제하였다. 종양은 $23.5{\times}13.5{\times}8.0$cm 크기였으며, 병리조직학 진단은 양성 섬유성 종양이었고 함께 절제된 횡격막에는 종양세포가 없었다.
공격성 섬유종증은 비교적 드문 연부 조직 종양이지만, 국소 증식 및 침윤성이 강한 종양으로 알려져 있다. 그렇지만 종양 증식에 관한 정확한 기전은 아직 보고되어 지지 않고 있다. 한편, 종양 억제 유전자 PTEN은 국소 침윤성과 전이를 보이는 여러 암 조직에서 발현의 감소 또는 돌연 변이가 보고되고 있다. 본 연구에서는 공격성 섬유종증에서 면역조직화학적 염색과 면역탁본법을 통해 종양 억제 유전자 PTEN의 발현의 양상을 알아보고자 하였다. 면역 탁본법과 면역조직화학적 염색상 PTEN의 발현은 정상 근막 조직에서는 균일하게 발현되었으나, 공격성 섬유종증 종양조직에서는 발현이 감소하였다. 공격성 섬유종증에서 PTEN발현의 감소는 급속한 증식과 재발 및 주위 조직의 침윤이 특징인 공격성 섬유종증의 병인에 관련이 있을 것으로 사료된다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 과거 중피종의 한 형태로 알려져 있으며 중피종과 흔돈하여 쓰여 왔으나 최근에는 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유세포에서 기원하고 있는 종양으로 해석된다. 환자는 65세 여자로 우측흉통과기침 및 호흡곤란을 주소로 본원에 입원하여 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 고형성 종괴가 발견되었다. 수술소견상 종괴의 크기와 무게는 12$\times$12$\times$6mm, 400mm 이었으며, 폐 실질내로 침윤하였고 세기관지 내강을 따라 성장한 부분이 관찰되었다. 또한 종괴는 횡경막과 벽측 흉막 및 폐실질에 다발성으로 전이 되어 있었다. 병리학적으로, 종괴는 세포밀도가 높았고, 판상배열을 보이는 등글거나 난원형 또는 짧은 방추형의 세포로 이루어졌으며, 10배의 고배율 시야에서 3개의 유사분열이 관찰되었다. 면역조직화학 염색상 vimentin과 actin에 미만성 강양성 반응을 보였고 전자현미경적으로 조면 세포질내세망이 풍부하며 세포접합부나 미세응모는 관찰되지 않아서 악성 고립성 섬유성 종양에 합당하였다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
고립성 섬유성 종양은 주로 흉막에서 발생하는 드문 종양으로 중피하 중간엽에서 기원하며 드물게 흉막 외에서 발생하기도 한다. 많은 경우에서 증상이 없이 우연히 발견되나 다른 중요 장기를 침범하거나 종양의 크기가 커질 경우 증상이 나타나기도 한다. 일반적으로 진단은 영상의학적 검사와 세침흡인을 통한 생검으로 하며 면역조직화학검사를 시행하여 더 정확히 판별할 수 있다 대부분의 경우 양성의 경과를 보이며 병변의 완전한 제거 여부가 가장 중요한 예후 인자가 된다고 알려져 있다. 저자들은 우하엽에 발생한 폐실질 내에 생긴 고립성 섬유성 종양을 채기 절제술로 치험하여 이에 보고하는 바이다
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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