악성 섬유성 조직구종은 연부조직에 발생한 아주 드문 육종이며, 다각적 인 치료에도 불구하고 조기에 국소적 재발 및 원발성 전이를 일으키는 매우 악성도가 높은 질 환으로특히 흉부외과 영역에서의 보고는 매우 드물다. 최근 전북대학교병원 흉부외과학 교실에서는 좌측 흉벽에서 기 원하여 폐까지 침범된 악성 섬유성 조직구종을 가진 37세 남자환자를 치험 하였다 심하게 유착된 종괴와 제 1,제2, 제3 늑골과 종양이 침범된 좌상엽을 한덩 어 리로 적출하고 결손된 흉벽 에는 marlex mesh를 이용하여 흉벽재건을 시행하였다. 그러나 술후 방사선 및 항암요법에도 불구하고 술후 12개월내에 국소적 재발 및 원발성 전이를 보였다.
Primary malignant fibrous histocytoma(MFH) of pleura is very rare. Upon microscopic examination, the tumor was characterized by storiform pattern of growth and intense, diffuse immunostaining for $\alpha$ l-antichymotripsin. We report a case of primary malignant pleural fibers histiocytoma with extension to lung, which was managed by complete excision of pleural mass and lobectomy with thoracoplasty.
특발성 치은 섬유종증은 드물게 나타나는 질환으로 외과적 제거 후에도 쉽게 재발될 수 있다. 이 질환은 보통 전반적인 양상으로 양측성으로 나타나고, 때때로 국소적인 양상으로 편측성으로 나타나기도 하며, 국소적인 양상일 경우 보통 상악구치 부나상악 결절 부위에 나타난다. 이 질환으로 인해 치아 변위, 부정 교합, 저작, 발음, 심미적인 문제 등이 발생할 수 있다. 5세 남아가 상악 우측 유측절치 부위의 치은 비대를 주소로 내원하였고, 9세경에 재내원 시 상악 우측 측절치의 심한 변위가 관찰되었다. 본 환아는 이 질환에 연관된 어떠한 의과적 병력 및 가족력이 없었으며, 임상적, 조직병리학적 검사 결과 특발성 치은 섬유종증으로 진단되었다. 교정적인 방법으로 변위된 치아를 재배열시키기 위해 상악 우측 중절치와변위된상악 우측 측절치 부위의 과증식된섬유성 조직을 외과적으로 제거하였다. 이 질환의 유전적 특성을 알기 위해 제거된 조직을 간단한 면역조직화학 배열법을 사용해 평가하였다. 평가 결과 병소 조직의 각질세포, 섬유모세포, 내피세포, 대식세포 내에 CTGF, HSP-70, MMP-1, PCNA, CMG2, TNF-${\alpha}$의 증가된 발현이 관찰되었다. 따라서 치은 섬유종증은 치은 조직의 섬유 상피성 증식과 염증 반응에 의한 CTGF, HSP-70, MMP-1, PCNA, CMG2, TNF-${\alpha}$의 수반하는 과발현에 의해 발생되었다.
결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문 종양으로, 조직학적으로나 생물학적 성상이 연부조직에 발생하는 복강외 섬유종과 유사하다. 저자들은 22세 남자에 발생한 견갑골 병변과, 34세 남자에 발생한 치골병변을 보고하는 바이다. 방사선학적으로 종양은 골융해성 병변으로, 팽창성 성장을 하였다. 조직학적으로, 다량의 교원질 섬유를 함유하고 있는 방추형 세포로 구성되어 있다. 광범위 절제술을 시행하였으며, 재발은 없었다. 골에 원발성으로 발생하는 결합조직형성 섬유종은 매우 드문 골 종양으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.
유방에 발생한 선근상피종은 드문 양성 종양으로 세침흡인 세포학적 소견이 잘 알려져 있지 않다. 저자들은 조직소견상 관상 선근상피종으로 확진된 23세 여자의 좌측 유방종괴의 세침흡인 세포학적 특징과 전형적인 유방 섬유선종과 비교하여 감별점을 찾아보았다. 세침흡인 세포학적 소견상 흡인된 양이 많아 높은 세포학적 밀도를 보였으며, 배경에는 풍부한 나핵 세포와 점액성 물질이 관찰되었다. 상피세포의 군집의 크기는 작거나 중간 정도였으며, 느슨한 응집성을 보였고, 소수의 촘촘한 응집성을 보이기도 하였다. 상피 세포의 핵은 둥글고 비교적 균일하였으며, 작은 핵소체는 가끔 발견되었으나 핵의 비정형성이나 유사분열상은 관찰되지 않았다. 근상피세포들이 풍부하게 관찰되었으며 응집성이 좋은 상피세포 군집의 변연부를 따라 배열하기도 하였다. 기질 조직은 흡인된 양이 적었으며 섬유성 양상이었다. 전형적인 섬유선종과 구별되는 선근상피종의 세포학적 특징은 응집성이 덜한 상피세포 군집, 불분명한 군집의 변연부, 상피세포의 작은 덩어리가 미만성으로 관찰되는 점과 적은 양의 섬유조직성 기질조직이었다.
중이의 영유아 섬유성 과오종은 매우 드물다. 저자들은 26개월 남아의 중이에서 진단된 사례를 영상의학적 소견을 중심으로 보고하고자 한다. CT 영상에서는 귓속뼈의 파괴가 없었으며 MRI에서는 지방과 섬유성 조직과 유사한 신호 강도를 보였다. 수술 후 조직학적 검사에서 영유아 섬유성 과오종으로 진단받았다. 중이의 영유아 섬유성 과오종은 드물지만, 유년기에 중이에서 관찰되는 종괴의 감별진단에 포함되어야 한다.
유방의 악성 섬유성 조직구종은 극히 드문 질환으로 이전에 보고된 대부분의 증례들은 임상병리학적 특성에 초점을 맞추어 이 질환의 영상소견에 대한 분석은 제한적이었다. 우리는 좌측 전완부로 부터 전이된 좌측 유방과 좌측 액와부의 악성 섬유성 조직구종 1예를 유방촬영, 유방 초음파 및 유방 자기공명영상 등의 영상의학적 소견에 초점을 맞추어 보고 하고자 한다.
혈관종성섬유조직구종은 드문 연조직 종양으로 소아와 청소년기에 주로 발생한다. 호발부위는 팔다리, 몸통, 머리와 목 등이다. 저자들은 등에 발생한 혈관종성섬유조직구종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. 11세 남자가 등의 덩이를 주소로 내원하였다. 자기공명영상에서 등의 피하조직에 경계가 좋은 덩이가 관찰되었다. 덩이에 대한 절제가 시행되었다. 절제된 덩이는 $4.0{\times}3.6{\times}3.0cm$ 크기의 회백색을 띠었고, 장액과 혈액덩이로 차있는 낭성공간이 보였다. 조직학적으로 종괴는 섬유성 거짓피막으로 둘러 싸여 있었고 여기에 만성염증세포 침윤이 동반되어 있었다. 종양세포는 방추형 혹은 난원형이고 결절성 증식을 하고 있었고, 혈액으로 차여진 혈관성 공간이 관찰되었다.
본 연구에서는 RF 마그네트론 스퍼터링 방법을 이용하여 저탄소강 기판에 증착시킨 Fe-Ni계 합금 박막의 집합조직 발달을 조사하였다. Fe-Ni 합금 조성은 산업적 응용을 고려하여 인바합금(Invar alloy, Fe-36.5 wt%Ni)과 퍼멀로이(Permalloy, Fe-81 wt%Ni) 두 종류로 선택하였고, 증착시간을 변수로 제작하였다. 이들 합금 박막의 집합조직은 박막에서 전형적으로 나타나는 섬유집합조직(fibre texture)의 형태로 발달하였다. 인바합금 박막에서는 증착 초기에 <110>//ND 섬유집합조직이 발달하지만 증착시간이 증가함에따라 <210>//ND 섬유집합조직으로 변화하였다. 퍼멀로이 박막은 증착초기에 <221>//ND+<311>//ND의 혼합 집합조직을 나타내며 증착시간의 증가와 함께 <210>//ND 섬유집합조직으로 변화하였다. 이러한 집합조직의 변화를 박막의 미세조직의 진화와의 연관성이란 측면에서 고찰하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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