• 대한핵의학회지
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• 제37권2호
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• pp.128-134
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• 2003

섬유성 골이형성증은 비정상적인 섬유성 골조직으로 대체되며 느리게 진행하는 골병변이다. 섬유성 골이형성증과 부갑상선기능항진증은 흔하게 관찰되는 질환이나 McCune-Albright 증후군 없이 일차성 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증은 거의 보고된바가 없다. Tc-99m MDP 골스캔이 섬유성 골이형성증의 진단에 유용하다고 알려져 있으나, Tc-99m MIBI 영상은 아직 보고된 바가 없다. 저자들은 McCune-Albright 증후군이 없이 부갑상선기능항진증에 동반된 섬유성 골 이형성증의 Tc-99m MIBI 스캔과 Tc-99m MDP 골스캔의 영상을 비교하였다. Tc-99m MDP 골스캔상 병변 부위에서 증가된 섭취 소견을 보였으며, Tc-99m MIBI 조기영상에서도 동일한 위치에서 섭취증가가 관찰되었다. 2시간 지연 Tc-99m MIBI 영상에서는 Tc-99m MIBI의 섭취가 배출되는 소견을 보였다. 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI 스캔이 유용할 것이라고 생각하며, 섬유성 골이형성증 병변에서 Tc-99m MIBI의 섭취를 증가시키는 인자에 대한 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제8권1호
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• pp.20-26
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• 2002

섬유성 골이형성증은 골의 발육 이상으로 해면골이 섬유성 조직으로 대치되어 나타나는 양성 병변으로 대퇴골, 경골, 두개골, 늑골, 상완골 등에 호발하며 동통, 진행하는 병변, 병적 골절 등을 일으키기 쉬워 여러 가지 치료법이 시도되어 왔으나 그 중 골 소파 및 골 이식술이 현재까지 널리 시행되고 있다. 본 교실에서는 17세 여자 환자로 우측 상완골 전장에 걸친 다발성 골 낭종을 동반한 섬유성 골이형성증 환자에 steroid 주입법을 약 3개월 간격으로 총 2차례 시행하였고 처음 주입 후 약 11개월 후에 시행한 추시 단순 방사선 촬영상 병변의 크기가 감소하였고, 골음영 및 피질골의 두께가 증가하였으며, 자기공명영상촬영 검사상 병변의 크기가 상당히 감소하였고, T2 강조 영상에서 정상 골수의 신호강도와 비슷하게 변화 하였으며, 처음 주입 후 약 2년 8개월 후의 외래 추시상 통증 호소하지 않고 무리하지 않는 한도내에서 큰 불편 없이 지내고 있어 섬유성 골이형성증의 호전 소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.199-202
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• 2009

결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문종양으로 조직학적으로 연부조직에서 발생하는 유건종과 유사하다. 이 양성 종양은 국소적으로 주위 조직에 침윤성으로 성장한다. 방사선학적으로 고립성 골낭종, 섬유성 골이 형성증, 거대세포종, 골육종과 감별이 쉽지 않다. 저자들은 방사선학적으로 골낭종과 비슷한 형태를 보이는 원위 대퇴골에 생긴 결합조직형성 섬유종을 경험하고 드문 골 종양임으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제8권1호
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• pp.27-31
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• 2002

대퇴 근위부에 발생한 섬유성 골이형성증의 임상 증상으로는 동통, 파행, 하지 부등등이 유발되며 때로는 shepherd's crook 변형과 같은 심한 변형을 초래한다. 수술적 치료는 보존적 치료에 반응하지 않는 지속적인 동통이 있거나, 변형이 진행하는 경우에 시행하며 병변의 크기나 침범 부위, 변형 정도에 따라 다양한 치료가 시행되고 있다. 이에 저자들은 섬유성 골이 형성증으로 중증의 양측성 shepherd's crook 변형을 일으킨 환자 1례에 대해 전자부 교정 절골술과 Huckstep정을 이용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권2호
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• pp.74-79
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• 2014

목적: 섬유성 골 이형성증은 신호전달 G 단백의 alpha 소단위체 유전자 변이에 따른 양성 골격계 질환으로 다양한 임상적 양상을 보인다. 기능적 장애, 구조적 변형를 방지하기 위해 제한적으로 수술을 시행하게 되는데 종양소파술 후 발생한 공동을 메우는 골 이식술이 시행된다. 이 연구에서는 본원에서 시행한 섬유성 골 이형성증 치료로서 자가 해면골 이식술을 시행한 경우와 자가 해면골과 동종골, 동종골만을 사용한 경우를 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 1997년4월부터 2013년 10월까지 본원에서 섬유성 골이형성증으로 진단된 58 명 중 수술 후 1년이상 추시 관찰이 가능했던 34명을 대상으로 하였다. 수술 시 평균 연령은 26.7세(범위, 2-57세)이었고, 남자는 13명, 여자는 21명이었다. 자가 골이식은 모두 장골에서 채취한 망상골을 이식하였고, 동종골은 골은행에서 기증받은 뼈를 이식용으로 재처리하여 이용하였다. 자가 해면골만 이식한 경우(I군)는 5예, 자가 해면골과 동종 골, 혹은 동종골만 이식한 경우(II군)가 29예였다. 재발, 이차적 변성 같은 합병증을 확인하기 위해, 주기적인 단순 방사선 촬영으로 관찰하였으며 각 군을 비교하였다. 결과: 섬유성 골이형성의 재발이 4예(11.4%)있었으며, 자가 해면골 이식술 시행한 군(I군; 1예 20%)과 자가해면골과 동종골, 혹은 동종골만을 이식한 경우(II군; 3예, 10.3%) 간의 재발율을 Kaplan-Meier 방법으로 분석한 결과 두군간의 차이가 없었다(p=0.554). 재발한 경우는 모두 소파술 및 자가골이식술을 다시 시행하였으며 재수술 후 재발은 없었다. 낭종 같은 이차적 변성이 확인된 경우가 1예, 병적 골절을 보인 경우 1예가 있었으나, 악성변화를 일으킨 경우는 없었다. 결론: 섬유성 골 이형성증 환자들에게 골이식을 시행한 경우, 자가 해면골 또는 동종 골 이식술을 시행한 양 군에서 재발,병적 골절 같은 합병증의 결과가 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 따라서 종양의 부피가 작고 병변의 위치가 체중이 가하지는 부위가 아닐 경우에는 자가 해면골 이식 또한 좋은 방법으로 사료되며 이에 대한 연구가 필요하다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1979년도 제13차 학술대회 연제순서 및 초록
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• pp.5.1-5
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• 1979

축두골에 발생하는 단골섬유성리형성증은 극히 드문 이과학적 질환으로서 일반검사성적이 정상이며 병소에 무통성골조직증식을 주 소견으로 출현한다. 저자 등은 본증에 의하여 외이도 폐쇄와 심한 패쇄성외이도각화증을 동반하여 고도의 부음성난청을 일으킨 1례에 대하여 외이도형성술을 시행하여 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Archives of Reconstructive Microsurgery
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• 제5권1호
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• pp.147-150
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• 1996

미세수술의 발달과 더불어 악성 및 양성 종양의 치료로서 병소 조직 절제후에 결손부에 혈관 부착 골이식술을 시행하는 골종양재건술이 많이 이용되고 있으나 원래 병소가 이식골에 전이되는 보고는 많지 않다. 본 교실에서는 양성 골종양인 섬유성 골이형성증에서 종양조직 절제술후에 생비골 이식술을 시행한 후, 이식골에 원래 종양이 재발한 예를 체험하였기에 적출술 후 생골이식술로서 결손부를 대치하는 수술시에 충분한 병소의 제거 및 지속적인 추시를 통하여 재발 여부를 확인하는 것이 필요하다고 제안하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제26권1호
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• pp.54-57
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• 2009

5개월령의 거세하지 않은 암컷 시베리안 허스키가 상악 병변의 평가를 위해 내원하였다. CBC, 혈청 화학, 요검사 소견에서 염증과 신부전이 지시되었다. 병변의 세포학 검사에서는 거대 다핵 세포들과 원형$\sim$방추형의 다향한 모양의 세포들이 개별적으로 탈락되거나 군집을 형성하였다. 두 종류의 세포들 모두 중등도의 핵 대소부동증과 세포부동증을 보였고, 뚜렷한 한 개의 핵소체 또는 여러 개의 작은 핵소체를 갖고 있었으며 성긴 염색질이었다. 조직병리학적 검사 결과, 상악과 비갑개는 전반적으로 확장되어 있었으며 결합조직에 의해 대체되어 있었으며 신장에서는 형성 이상이 관찰되었다. 이러한 결과를 바탕으로, 신장형성이상과 섬유화로 인한 섬유성 골형성장애로 진단되었다. 대증적인 처치에도 불구하고 환자의 상태는 악화되어 안락사 되었다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제1권2호
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• pp.249-253
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• 1995

The fibrous dysplasia is a progressive and disabling condition that lead to deformity, especially weight bearing bones. The morbidity that is associated with the polyostotic fibrous dysplasia is the recurrent fracture and deformity. Various methods of treatment had been failed to control this problem. We used osteotomy and reconstruction nailing for polyostotic fibrous dysplasia occured in the proximal part of right femur with varus deformity and reconstruction nailing in left femur without osteotomy, and interlocking intramedullary nailing in right tibia to prevent pathologic fracture. These methods brought a good result of bone union and full weight bearing ambulation after 1 year and 6 month follow up. We think these methods are useful methods to control refracture and deformity, so we reported this case with bibliographic reviews.

• The Journal of Korean Physical Therapy
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• 제12권2호
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• pp.255-265
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• 2000

정상적인 골 조직에서의 성장과는 달리 연부조직에 2차적으로 비정상적인 골 조직이 신생되면서 골화되는 현상을 골화성 근염 또는 화골성 근염이라고 하며, 연부조직에 생긴 골은 가장 안쪽에는 어떤 원인에 의해서 생긴 출혈 또는 괴사 조직의 주위를 섬유모세포가 둘러싸서 생긴 층이 있고, 그 다음으로 골모세포(osteoblasts)로 형성된 미성숙 골조직 충이 있으며, 마지막 주위의 결합조직과 명확한 경계를 이루는 성숙한 골 소주로 구성된 층이 있다. 골화성 근염은 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나. 혈류의 정체로 인한 저산소증, 비정상적인 칼슘 대사, 미세한 외상의 반복 및 심한 외상, 장기간 고정, 유전적인 원인 등으로 각기 다른 양상의 골화성 근염을 형성할 수 있다. 골화성 근염이라는 단어는 1868년에 Von Dusch에 의해 처음 사용되어 명확한 구분 없이 연부조직에 생긴 비정상 골조직을 일컫는 말로 사용되어져 왔다. 하지만 골화성 근염이라 할지라도 발생 원인과 조직 변화 및 상태 등을 고려한다면 첫째로 선천성 기형과 전신이환을 동반하는 진행성 골화성 근염, 둘째로 신경근과 만성질병, 사지마비, 소아마비, 화상. 다발성 관염 . 파상풍을 가진 환자에게서 발생하는 골화성 근염인 이소성 골화증, 새 번째로 연부조직의 심한 손상 또는 반복적인 손상, 골절, 탈구, 열상 외과적 절개에 대한 부차적인 반응으로 나타나는 외상성 골화성 근염. 네 번째로 위의 세 가지 원인이 아닌 원인으로 발생하는 비외상성 골화성 근염으로 분명히 구분할 수 있다. 때문에 단순히 골화성 근염이란 단어로 연부조직에 생긴 비정상적인 골을 통칭하기보다는 지금까지 언급한 내용을 고려해 보다 구체적인 질환명 즉 골화성 근염이 진행성인지. 이소성인지. 외상성인지. 비외상성인지를 명확히 구분하여 사용하는 것이 바람직하다.