• 대한소아치과학회지
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• 제34권3호
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• pp.447-453
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• 2007

본 연구는 유치열에서 치아기형 발생빈도와 영구치열에 미치는 영향을 조사하여 치아기형의 조기진단의 필요성을 평가하기 위한 것이다. 2000년도에서 2005년까지 전남대학교병원에 내원한 환자 중 파노라마 방사선 사진을 촬영한 2세에서 7세 사이의 어린이를 조사하여 유치열에서 이중치와 선천적 결손치의 유병율을 조사하고 그러한 유치열의 이상과 영구치열과의 상호관계를 조사하였다. 134명의 남아와 120명의 여아로 총 254명의 파노라마 필름을 조사하였으며 이중 8명(5명의 남아, 3명의 여아)에서 유치열에서의 결손치가 발견되었고 4명(2명의 남아, 2명의 여아)에서 유치열에서의 이중치가 발견되었다. 유치열에서 이중치의 유병율은 1.6%였으며 선천적 결손치의 유병율은 3.1%였다. 피검자 중1명은 하악의 이중치와 상악의 결손치를 가지고 있었다. 유치열의 이상이 나타난 11명 중 7명에서 계승 영구치의 결손이 발견되었다. 본 연구에서 유치열의 치아기형이 나타난 경우 계승 영구치에서 치아결손이 빈발할 수 있다는 것을 보여주었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제34권4호
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• pp.658-665
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• 2007

부분 무치증은 제 3대구치를 제외한 6개 이상의 선천적 치아 결손으로 정의된다. 제3대구치를 제외한 선천적 치아 결손의 유병율은 $1.6{\sim}9.6%$이며 부분 무치증의 유병율은 $0.08{\sim}1.1%$이다. 가장 많이 이환되는 치아는 하악 제 2소구치이며 그 다음은 상악 측절치, 상악 제2소구치 순으로 호발하며 영구치에 비해 유치에서는 드물고 여성에게 호발하는 경향이 있다. 부분 무치증은 외배엽 이형성증과 같은 특정 증후군과 연관되거나 치판의 생리적인 장애나 파열, 공간적 제한, 치성상피의 기능적인 비정상, 기저 간엽세포의 유도 실패나 유전적 영향 등의 원인에서 유래된다고 알려져 있다. 부분 무치증은 안모의 심미적 문제와 함께 치아의 교합 이상 등 기능적인 장애가 야기될 수 있으므로 임상 검사와 방사선 검사를 통한 조기 진단이 필요하며, 이에 따른 적절한 치료계획이 요구된다. 이에 본 증례에서는 특별한 전신질환이 없는 부분 무치증 환아의 구강내 소견 및치료경과에 대해 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.514-517
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• 2003

선천성 관상동맥 기형 중 관상동맥 이상기시는 매우 드물게 발생한다. 무증상인 경우도 있지만 실신, 부정맥, 호흡곤란이나 심인성 급사를 일으키기도 한다고 알려져 있다. 저자들은 반복적인 운동 시 실신과 호흡곤란을 주소로 내원한 12세 환아에서 좌관상동맥의 우관상동 기시를 진단하여 관상동맥 이동술(coronary artery transfer)을 시행하여 성공적으로 치험하였기에 관련 문헌과 함께 보고한다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1977년도 제11차 학술대회연제 순서 및 초록
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• pp.7.2-7
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• 1977

Laryngeal web는 Laryngeal cavity가 막양조직으로 협착된 것으로 Fleischman이 1822년 처음 보고하였으며, 상기도폐색을 이르켜 호흡과 발성장해의 원인이 된다. Laryngeal web는 선천적으로나 후천적으로 생길수 있는데 선천적으로는 핵생기에 있어서의 후두발육이상에 기인한 것이며, 후천적으로는 염증성, 외상성과 술후성등으로 생기는데 국소병변의 치료과정에서 반흔조직에 의한 만성협착에 기인한다. 발생빈도는 성대간 성문하 및 성문상의 순으로 성문상이 제일 드물게 발생한다. 저자들은 28세 남자에서 결핵성병변으로 생겼다고 믿어지는 성문상 및 성문에 동시에 생기고 후두구는 작은 구명으로 협착된 Laryngeal web에 대하여 Endolaryngeal microsurgery 로써 치험하였기에 문헌적 고찰을 더하여 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.88-91
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• 1997

복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제42권2호
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• pp.180-187
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• 2015

색소실조증은 외배엽 이형성증과 같이 다수의 치아결손을 동반하는 선천성 질환으로 Bloch-Sulzberger syndrome이라고 불리며 X 연관 우성 유전질환이므로 주로 여아에서 많이 발병한다. 외배엽 및 중배엽 기원 조직인 피부, 눈, 머리카락, 치아 및 중추신경계에 증상이 나타나며 Xq28 염색체의 NEMO 유전자의 돌연변이에 의해 발병된다. 본 증례는 유치의 선천적 결손을 주소로 내원한 3명의 환아의 증례를 다루고 있으며 이들은 다수의 유치와 영구치의 선천적 결손, 전치부 원뿔형 치관, 구치부 과잉 교두 등을 보이고 있었다. 치아결손부에 공간 유지 장치를 장착하여 저작기능을 회복해 주고 심미적인 문제를 개선해주었으며 계속적인 관찰이 필요하다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1983년도 제17차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.8.1-8
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• 1983

후두격막증은 이를 선천성 및 후천성 후두격막증으로 분류하며 선천성 후두격막증은 후두의 발생과정에서 특히 태아기 7 ∼ 8주경에 후두개와 양측 피열연골 융기가 서로 합쳐진 T형 초기성문 (primitive glottis)이 태아기 10 주경에 이루어져야 할 전후분리가 장해됨으로서 선천성 후두질환의 약 3 %에서 발생되며 그 중 약 75 %가 성문부에서 발생되고 나머지 약 25 %는 성문상부 및 성문하부에서 발생된다. 한편 후천성 후두격막증은 그의 대부분이 외상이나 수술후의 상흔 등에서 합병되며 선천성에 비해서 격막이 비교적 두껍고 섬유성인 경향을 보인다. 후두격막증의 증상은 그 격막의 상태에 따라서 일정하지 않으나 대체로 그 격막형성이 아주 작은 경우에는 특별한 증상이 없으나 격막이 큰 경우에는 사성이나 호흡곤란을 유발하게 된다. 본 증의 치료 원칙으로서는 격막을 절제한 후 특히 성문의 성대전연합 (Anterior Commissure)부위의 재유착을 예방하는 것인데 현재까지의 시술방법으로서는 1924년 Haslinger가 수술후의 성대전 연합 사이로 엷은 은편(silver plate)을 삽입시켰던 례와 1950년 McNaught가 갑상연골절개술로 탄타룸 편(tantalum keel)을 삽입시켰던 례가 있으며 이밖에도 테후론편 (teflon keel)등이 삽입되거나 점막이식술 등이 시도되어 왔다. 저자들은 최근에 23세 남자 환자로서 유·소아기에 수차의 후두유두종 수술후에 성대 전연합부에 발생한 격막증에 대하여 금편(gold keel)을 삽입하여 치험하였기에 이를 비데오로 소개하고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.222-228
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• 2009

목적 : 선천성 수신증 환아에서 방광요관역류(VUR)가 어떠한 관련이 있는지 또한 요로감염 발생 여부와 어떠한 연관이 있는지 정보가 부족하다. 이에 연구자들은 VCUG를 시행 받은 선천성 수신증 환아를 대상으로, 수신증과 VUR 간의 연관성 및 요로감염 발생 여부에 대하여 분석을 하여 환자관리에 도움이 되는 정보를 마련하고자 하였다. 방법 : 연구는 2002년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 아주대학교 병원에서 선천성 수신증으로 진단된 생후 1개월 이내의 환아 중, VCUG를 시행 받은 122명을 대상으로 후향적 연구를 하였다. 측정치의 통계분석은 SPSS version 16.0을 사용하여 logistic regression, T-test, chi-square test 등을 실시하였으며, P<0.05인 경우 통계학적으로 유의한 것으로 평가하였다. 결과 : 총 122명의 선천성 수신증 환자 중 남자가 많았고(73%), 주로 편측 수신증을 가진 환자가 많았으며(77%), 그 중 좌측(84.0%) 수신증 환자가 유의하게 많았다. VUR은 총 23명(18.9%)에서 발견되었다. 수신증의 심한 정도는 좌우측에 따른 차이를 보이지 않았으며, VUR의 정도도 좌우측에 따른 차이를 보이지 않았다. 수신증을 1-4단계로 나누었을 때, 각 단계별로 VUR의 발생빈도 차이는 관찰할 수 없었으나, 수신증을 경한 수신증(1-2단계)과 중한 수신증(3-4단계)으로 나누었을 때 중한 수신증에서 VUR의 발생 빈도가 유의하게 높음을 확인할 수 있었다. 또한 영아기 동안에 요로감염 발생을 살펴보면, 수신증이 심하거나 VUR이 있을 경우 그 발생빈도가 높았다. 결론 : 선천성 수신증 환아에서 수신증의 정도가 심할 경우 더욱 VUR의 빈도가 더 높았으며, VUR이 존재할 경우 영아기에 요로감염이 더 흔히 발생함을 알 수 있었다.

• 대한약리학회지
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• 제30권1호
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• pp.75-86
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• 1994

선천성 고혈압 흰쥐(SHR)와 정상혈압 흰쥐에서 교감신경성 신경전달에 미치는 부신수질 및 renin-angiotensin계의 역할을 알아보기 위해, 부신수질을 제거하거나 angiotensin 변환 효소 억제제를 장기간 처치한 뒤 중추신경계가 파괴된 상태에서 절전신경을 자극했을 때 나타나는 승압반응과 대동맥의 catecholamine농도 및 angiotensin 변환 효소 활성도의 변화를 비교 검토하였다. 부신수질을 제거하더라도 중추신경계를 파괴하기 전후의 혈압에는 영향을 주지 못했으며, 절전 신경 자극에 의한 승압반응은, 자극 주파수에 의존적으로 증가하였으며 prazosin 전처치로서 거의 완전히 억제되었다. 정상혈압 흰쥐에서와는 달리, 선천성 고혈압 흰쥐에서는 부신수질을 제거했을 때는 절전신경 자극에 의한 승압반응이 부신수질을 제거하지 않는 군(이하 대조군)에 비하여 유의하게 약화되었다. SHR에서 부신수질 제거로 부신 catecholamine 함량은 현저히 감소되었고, 혈청의 angiotensin 변환 효소 활성도는 감소되는 경향을 나타내었다. 그러나 혈장 및 대동맥 절편의 catecholamine 함량, 대동맥 절편의 angiotensin 변환 효소의 활성도는 대조군과 유의한 차이가 없었다. 그러나 WKY에서는 부신수질이 제거된 군에서 대동맥 절편의 angiotensin 변환 효소의 활성도와 catecholamine함량이 대조군에 비해 유의하게 증가되어 있었다. Enalapril처치에 의해서 선천성 고혈압 흰쥐 평균 혈압은, 부신 catecholamine 함량 및 대동맥 절편의 angiotensin 변화 효소의 활성도와 함께 현저히 저하되어 정상혈압 흰쥐와 유사하였다. 그리고 선천성 고혈압 흰쥐에서 부신수질의 제거로 절전신경 자극에 의한 승압반응이 대조군에 비하여 약화되는 현상은 enalapril을 처치하였을 때는 관찰되지 않았다. 이상의 결과로 미루어보아 교감신경성 신경전달을 항진시키는 부신수질의 작용은 renin-angiotensin계의 활성화에 의존적이었으며, 부신수질의 제거로 정상혈압 흰쥐에서는 renin-angiotensin계가 보상적인 조절이 일어났으나, 선천성 고혈압 흰쥐에서는 보상적인 조절이 일어나지 않았다.

• 대한핵의학회지
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• 제28권3호
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• pp.357-363
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• 1994

1990년 1월부터 1992년 12월까지 서울대학교병원 소아과 및 소아외과에 황달을 주소로 입원하여 원인이 규명되었던 70명의 환아들에서 $^{99m}Tc$-DISIDA 신티그라피와 초음파검사를 실시하여 다음과 같은 성적을 얻었다. 1) 선천성 담도폐쇄증 30명 전예에서 소장방사능이 관찰되지 않았고 신생아간염 40명 중 31예에서 소장 방사능이 관찰되어 소장방사능의 유무에 따른 선천성 담도폐쇄증의 진단은 예민도 100% 특이도 78%, 정확도는 87%이었다. 2) 소장방사능이 관찰되지 않았던 환아에서 간정체 지표는 선천성 담토폐쇄증 16예가 $1.5{\pm}0.6$으로 신생아간염 7예의 $1.2{\pm}0.2$보다 높았고(p<0.05), 신생아간염의 간정체지표의 2표준편차 상한값인 1.5보다 높은 간정체지표를 보인 경우는 7예로 모두 선천성 담도폐쇄증이었다. 그러나 간정체지표가 1.5 이하인 16명중 9예는 선천성 담도폐쇄증, 7예는 신생아간염으로 이들에서는 간정체지표로 구별되지 않았다. 3) 간기능장애를 나타내는 요소를 분석하였을 때 간섭취도는 선천성 담도폐쇄증과 신생아간염에서 유의한 차이가 없었다. 연령과 간섭취지표는 일정한 상관관계가 없었고 총 빌리루빈치와 간섭취지표는 간섭취도가 정상인 환아의 총빌리루빈치가 상대적으로 낮다는 소견 이외에는 일정한 상관관계가 없었다. 신생아간염에서 소장방사능이 보이는 31예의 연령이 $2.1{\pm}0.7$ 개월로 보이지 않는 9예의 연령평균 $1.7{\pm}0.5$개월 보다 많았다(P<0.01). 4) 간섭취지표와 간정체지표와의 관계는, 간섭취지표가 높을 때 즉 간기능 저하가 심할 때 간정체지표가 높으면 즉 간섭취에이은 간정체가 일정이상 수준이면 신생아간염보다 선천성 담도폐쇄증일 가능성이 높았다. 이상의 결과로 연령이 증가하면 선천성 담도폐쇄증환아의 간기능이상은 진행하지만 신생아간염환아의 간기능장애의 정도는 연령과 무관하여, 간섭취지표로 기능을 평가하고 간정체지표로 판독하면 선천성 담도폐쇄증을 감별할 수 있다고 생각하였다. 그러나 간기능저하가 가볍고 간정체지표가 좋지 않을 때에는 역시 구별되지 않아 다른 검사결과를 참조한 임상판단에 의존하여야 할 것이며 수술적 간담도 조영술의 대상 예로 삼아야 한다고 생각하였다. 이 연구의 결과를 통하여 신생아에서 발생하는 황달의 원인을 규명하는데, $^{99m}Tc$-DISIDA 신티그라피가 유용한 검사법이며, 소장방사능이 관찰되지 않는 경우에는 간정체지표와 간섭취지표와의 관계를 고려하여 간섭취지표보다 간정체지표가 상대적으로 좋을 경우 선천성 담도폐쇄증의 가능성이 높아 감별에 도움되는 소견으로 사용할 수 있을 것으로 생각하였다.