• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1175-1183
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• 1997

연구배경. 아동기의 전염성 심 내막염은 비록 드물게 발생하지만 심각한 임상경과를 밟을수 있는 질환이다. 수술적 요법을 포함하는 적절한 치료 방침 내지는 전략의 수립이 필수적이다. 방법. 1986년 9월부터 1996년 2월까지 총 19례의 전염성 심 내막염으로 수술 시행한 환자를 후향적으로 조사하였다. 남녀비는 8:11이고 평균연령은 70.6개월이었으며 주 중상은 발열,호흡 곤란이었다. 술전 시행한 심 에코상 14례에서 우종을 발견할 수 있었다. 선천성 기형이 15례, 후천성이 4례였고 원인균은 12례에서 동정되었으며 7례가 그람 양성 구균이었다. 적절한 술전 항균제 처치를 시행하였다. 결과. 전 례에서 심폐기 가동 하에 우종 제거를 포함한 수술적 치료를 시행하였다. 4례의 사망으로 21.1%의 사망률을 나타내었으며, 4례 모두가 선천성 복잡 심기형을 가진 환아였다. 누적생존율은 1년,5 년에 모두 79.0%였고, 재수술 없는 누적 생존율은 1년,5년에 모두 73.7%였다. 결론. 항생제의 획기적인 발전에도 불구하고 조기적 수술이 반드시 필요한 환아가 있으며 이 경우 동반된 심기형의 적절한 치료가 함께 요망된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권9호
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• pp.1016-1018
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• 2005

Young Simpson 증후군은 선천성 갑상선 기능 저하, 특이한 얼굴 생김새, 정신 지체, 심한 성장 지연, 근력 저하, 선천성 심장 기형을 특징으로 하는 드문 질환으로 국내에서는 보고된 적이 한 번도 없는 질환이다. 저자들은 Young Simpson 증후군인 4살 여아를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 국내 최초로 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권4호
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• pp.368-372
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• 1999

배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.

• 보건의료산업학회지
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• 제7권3호
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• pp.111-123
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• 2013

The purpose of this study was to identify factors affecting stress and adaptation in newborn congenital heart disease patients of parents. Data were obtained through questionnaires from 181 newborn congenital heart disease inpatients of parents from P university in Y city. The data were analyzed SPSS 18.0, using descriptive statistics, Pearson correlation coefficients and stepwise multiple regression. Stress was negative correlated with level of patents adaptation. Social support, marital communication and family cohesion were positive correlated with level of patents adaptation. The explained variances for patents adaptation were 45.2% and factors affecting patients adaptation were congenital heart disease, family cohesion, stress, social support and marital communication. Educational intervention program for parents of newborn with congenital heart disease, reduce stress, and to increase the adaptation will be developed.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.374-378
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• 2011

누난 증후군은 전형적인 얼굴 모양, 선천성 심질환, 저신장을 특징으로 하는 우성유전 질환으로 출생시부터 임상증상으로 진단하는데 어려움이 있다. 이에 최근 RAS-MAPK 경로 변이로 확진되는 경우가 많고, 유전 변이 유형에 따른 임상 증상이 차이가 나는 경우도 많다. 유전 변이 확진으로 말미암아 임상 증상에 대한 적극적인 치료와 경과 관찰이 중요하므로 저자들은 국내에서 드문 KRAS 유전 변이 환아를 출생시부터 임상증상으로 진단하고 확진한 경험을 하여 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제22권2호
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• pp.241-246
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• 2005

체질성 8세염색체는 비교적 드문 염색체 이상으로 신생아 25,000-50,000명당 한 명 정도의 출생빈도를 보이며 여아보다 남아에서 발생 빈도가 높다. 순수한 8세염색체는 생존이 어려운 것으로 보이며 보고된 대부분의 증례는 섞임증이다. 저자들은 뇌량 무발생, 선천성 심장질환과 소악증을 가진 신생아에서 말초혈액 T림프구 핵형분석 및 형광동소교잡법을 통해 체질성 선천성 8세염색체 섞임증을 진단하였다. 체질성 8세염색체 섞임증의 표현형은 거의 정상에 가까운 형태에서 심한 신체적 혹은 지능 장애까지 매우 다양하지만 그 표현형의 정도가 전체 핵형에서 8세염색체 핵형이 차지하는 비율, 즉 섞임증의 정도와 비례하지는 않는다. 또한 조직마다 섞임증의 정도가 매우 다양하여 그 예후를 예측하기는 매우 어렵다. 8세염색체 세포에서 골수성 혈액질환의 발생빈도가 높은 것으로 알려져 있으므로 향후 주의깊은 추적관찰이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.88-91
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• 1997

복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권1호
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• pp.14-22
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• 2011

신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.426-433
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• 2009

배경: 최근 신생아기에 선천성 심질환을 심폐우회술을 이용해서 성공적인 조기 교정을 하는데 있어서 상당한 진전이 이루어졌다. 이 연구의 목적은 체외순환 하에서의 신생아 개심술의 조기 성적을 알아보는 것이다. 대상 및 방법: 2002년 2월부터 2007년 12월까지 55명의 신생아에서 개심슬을 시행하였다. 술전 상태, 수술 방법, 술후 이병률과 사망률을 알아보기 위해서 후향적인 조사를 하였다. 평균 연령과 체중은 각각 13.5일, 3.2 kg이었다. 진단은 대 혈관전위 14예, 전폐정맥연결이상 7예, 큰 심실 중격결손 7예, 심실중격결손이 동반된 대등맥축착 6예, 대동맥궁단절 5예 및 기타 16예로 분포되어 있었다. 결과: 평균 대동맥차단시간은 62.2분이었다. 심도 저체온하 완전순환정지(평균 기간 22.5분)는 6예에서 적용되었다. 술후 체외순환의 이탈이 어려웠던 경우가 6예 있었다. 흉골을 봉합하지 못하고 수술실을 나왔던 환아가 4명 있었다. 저심박출증과 급성 신부전이 각각 3예씩 있었다. 평균 인공 호흡기 사용기간은 70.5시간, 평균 집중치료실 재원기간은 14.9일이었다. 술후 합병증은 27명(49.1%)에서 나타났다. 술후 평균 추적관찰 기간은 23.8개월이었다. 술후 사망률은 12.7% (7예)였는데, 조기 병원사망예가 5예, 만기 사망예가 2예였다. 결론: 최근 본원에서의 체외순환을 이용한 신생아기 개심술의 조기 성적은 비교적 양호하였다. 향후 장기 생존과 만기 합병증을 알아보기 위해서 더 긴 추적 관찰을 요한다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제7권2호
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• pp.258-266
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• 1996

자해 행동은 정신지체, 자폐증 등의 발달 장애와 Lesch-Nyhan 증후군 등의 선천성 유전 질환에서 흔히 나타나는 문제 행동으로 실제 임상에서 이런 자해 행동은 아동과 가족에게 커다란 스트레스가 되고 아동의 사회 적응에 주된 문제가 되기도 한다. 본 저자는 과거에는 전혀 자해 행동을 보이지 않다가 발열, 발진 등의 신체 질환과 동시에 갑자기 심한 자해 행동을 보여 얼굴과 사지에 성형외과적 수술이 필요할 정도로 심각한 손상을 받았으나 전반적인 신체상황이 호전되고 항정신병 약물을 투여한 상황에서 완전히 자해 행동이 사라진 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하려고 한다.