• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.504-509
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• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권3호
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• pp.235-239
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• 2001

배경: 폐격리증, 선천성 낭성 유선종 기형, 기관지 낭종 선천성 엽기종 및 낭성 기관지 확장증 등의 폐에 발생하는 선청성 낭성 질환은 않으며 유사한 발생학적 및 임상적 양사을 가진다. 대상 및 방법: 1972년부터 1999년까지 본원 흉부외과에서 선청성 낭성 폐질환으로 수술받은 46명의 환자를 대상으로 병상 기록을 통한 임상상, 치료 및 병리소견을 검토하였다. 결과: 환자의 평균 연령은 16.2세 였고 남녀비는 17:29였다. 주 증상은 감염에 의한 발령이 11례, 호흡곤란이 10례 그리고 흉통과 가래 등이였고, 증상이 없었던 경우가 13례 였다. 질환은 폐격리증이 13례, 선청성 낭성 유선종 기형이 12례, 기관지성낭종이 12례, 낭성 기관지 확장증이 5례 그리고 선천성 엽기종이 4례였다. 수술은 단순 절계 8례, 폐구역 절제술 6례, 폐엽 절제술 31례 그리고 전폐 전제술 1례를 시행하였고 수술 사망은 폐엽 절제술은 시행한 7세된 기관지 낭종 환자로 수술직후 발생한 뇌경색으로 1례에서 발생하였으며 술후 합병증으로는 폐렴 4례와 지속적 공기누출과 농흉이 각 1례씩 이었다. 결론; 선청성 낭성 폐질환을 가진 환자들은 진단 즉시 수술하여 좋은 결과를 얻었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권3호
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• pp.361-363
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• 2009

호흡곤란을 주소로 내원한 17세 환자가 대동맥 및 폐동맥 사엽성 판막을 보이며 심방중격결손과 폐동맥 판막 협착증이 발전되어 소심막을 이용한 심방중격결손 봉합 및 폐동맥 판막 교련절개술을 시행하였다. 대동맥 판막과 폐동맥 판막이 모두 사엽성 판막을 보이는 경우는 매우 드문 선천성 기형으로 폐동맥 사엽성 판막이 대동맥 사업성 판막보다 9배정도 많다. 본 증례는 Hurwitz and Roberts 분류법상 대동맥판막은 A형, 폐동맥판막은 B형이었으며 대동맥 판막기능은 정상적이었고 폐동맥 판막 협착증을 보였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.56-59
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• 2002

우심방과 관상정맥동의 선천성 기형은 크게 4 가지로 분류되는데, 전반적으로 확장된 우심방, 단일 낭성 게실(saccular diverticula), 다발성 낭성 게실, 그리고 우심방이나 관상정맥동에서 발생한 류(aneurysm)이다. 환아는 평소 건강하였으며, 우연히 시작된 상기도 감염증상으로 내원하여 시행한 단순 흉부 촬영 및 심초음파에서 다른 동반 기형 없이 우심방의 심한 확장을 발견하였다. 확장된 우심방은 심폐기 보조하에서 광범위한 절제를 시행하였으며, 병리학적 검사에서는 심내막 및 심외막에 경도의 섬유화를 동반한 국소 다발성 심근소실의 소견을 보였다. 본원에서는 6세 환아의 선천성 우심방 류를 광범위한 우심방 절제를 통해 교정했기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.

• 대한임상검사과학회지
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• 제51권2호
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• pp.265-269
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• 2019

엡스타인 기형은 삼첨판엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 아래쪽 우심실 첨부 쪽으로 내려가 우심실 안에 붙는 심장 기형으로 대부분에서 20대까지 생존하는 것으로 되어 있으며 25세 이상에서는 심부전과 급사의 발생이 비슷하였으며 약 70%에서 2세까지 생존하고, 50%에서 3세까지, 5%이하에서 50세 이상까지 생존한다. 본 예를 통해 엡스타인 기형은 다양한 형태로 존재함을 경험하였고, 22세의 WPW 증후군이 동반된 예와 77세까지도 생존하고 있는 예를 보고하는 바이다. 아울러 심첨 4강 단면도에서 정상적인 심장구조는 승모판륜보다 삼첨판륜이 심첨 쪽으로 약간 내려가 있기는 하나 거의 비슷한 선에서 관찰되어야 하는데 그렇지 않다면 반드시 이 기형을 의심해 봐야 한다. 더 나아가 선천성 심장기형의 진단 및 예후를 파악하는데 심장초음파는 중요한 역할을 하고 있으며 필수검사로 임상에서 활용되어지고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.514-517
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• 2003

선천성 관상동맥 기형 중 관상동맥 이상기시는 매우 드물게 발생한다. 무증상인 경우도 있지만 실신, 부정맥, 호흡곤란이나 심인성 급사를 일으키기도 한다고 알려져 있다. 저자들은 반복적인 운동 시 실신과 호흡곤란을 주소로 내원한 12세 환아에서 좌관상동맥의 우관상동 기시를 진단하여 관상동맥 이동술(coronary artery transfer)을 시행하여 성공적으로 치험하였기에 관련 문헌과 함께 보고한다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.89-93
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• 2008

염색체 12번 단완의 중복(첨가)는 매우 드문 질환이며 선천성 기형과 발육 장애를 동반하는 것으로 생각된다. 저자들이 경험한 증례는 다발성 이형성 특색과 선천성 기형을 가지고 태어난 남아로 핵형은 46,XY,add(12) (p13.3)이었다. 출생 시 자궁내 성장부진과 소두증, 소하악증, 구개열, 낮은 변형 귀와 같은 비정상 두개 안면소견을 보였으며, 소음경증, 양발의 rocker bottom 변형 소견을 보였다. 추후 확인한 검사에서 심장 및 신장기형, 신경성 난청 등의 다발성 기형을 보였으며 이후 경련성 질환과 발달 지연 소견으로 외래에서 추적 관찰중이다. 염색체 12번의 첨가에 관련된 증례를 경험하였기에 저자들은 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권1호
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• pp.17-26
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• 1997

경상대학교병원 흉부외과에서는 1988년 10월부터 1995년 12월까지 7년 2개월 동안 366례의 선천성 심장기형에 대한 수술을 시행하였다. 남자가 171례, 여자가 195례이었고, 생후 5일부터 64세에까지 분포하였으며 성인(만 15세 이상)이 80례이었다. 비청색증형이 313례(84.2%)이었으며 청색증이 53례(15.8%)이었다 전체 사망율은 10.4%이었는데, 6개월 미만 5)례 중 37%, 6개월과 1년 사이가48례 중 10.6%를 나타내어 12개월 미만 영아 사망율은 24.8%(25/101)이었으며, 50세 이상의 노년 환자 13례에서는 사망이 없었다. 비청색증군은 5.5%, 청색증군은 36.2%의 수술사망이 있었다. 수술사망율에 영향을 미치는 몇 가지 위험 인자들을 통계 분석하였다. 단변수 분석상 개심술의 사망율과 관계가 있는 위험 인자는 연령(p< 0.0001), 체중(p<0.0001), 체외순환시간(p< 0.0001) 및 심근허혈시간(p<0.0001), 완전순환정 지법의 이용 (P<0.0001)그리고 청색증질환(p<0.00이)이었다. 그러나, 다변량 분석상 개심술의 사망율과 관련이 있는 위험인자는 질환의 유형(p=0.002)이었고, 특히 활로4징증 이외의 청색증군이 사망율과 관련이 컸다 (odds ratio=15.3). 청색증군만\ulcorner 분석한 결과, 사망율의 위험인자로 단변수 분석상에서는 연령(p=0. 002)과 질환의 유형(p=0.008)이었으나, 다변량 분석에서는 질환의 유형(p=0.012) 뿐이었다. 저자들의 경험례 중 청색증군에서 사망율이 높았던 것은 질병자체의 영향임을 알 수 있었고,단변수 분석상 나타난 위험인자들 중 기술적 개선이 가능한 요인들에 대해서는 특별한 노력이 있어야 될 것으로 판단되는 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.509-512
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• 2009

엡스타인 기형은 다양한 형태의 삼첨판막 및 우심실의 이상을 나타내는 선천성 심기형이다. 동반되는 삼첨판막의 역류를 교정하기 위하여 다양한 성형술식들이 사용되고 있으나, 대부분은 전염만을 이용한 단일판막화 술식이다. 저자들은 엡스타인 기형을 가진 31세 여자 환자에게 세개의 판막엽들을 모두 이용하는 cone 재건술로 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.554-560
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• 2003

목 적 : 계태의 발생 과정에서 감마선 조사에 의한 심장 기형유발 유무와 심장 기형의 종류를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 토종 닭의 수정란을 사서 닦은 후 대조군에게는 감마선을 조사하지 않았다. 실험군으로 닭의 수정란을 인공 부화기에 넣고 3일 후(72시간 후)에 꺼내어 700 curie 1.25 Mev Cobalt 60에서 나오는 감마선을 50 rad, 100 rad, 150 rad, 200 rad, 250 rad, 300 rad로 각각 60개의 수정란에 조사 후 인공 부화기에 넣어 총 3주간 지속시켰다. 온도 $38^{\circ}C$와 습도 55-70%로 유지하여 3주간 부화시킨 계태를 개흉하여 포르말린으로 고정하였고, 실물 현미경하에 해부하였다. 결 과 : 감마선 조사하지 않은 대조군에서 생존율은 76.4%이었고, 심장 기형은 발견되지 않았다. 실험군에서는 50 rad에서 300 rad로 선량이 강할수록 생존율은 63.3%에서 33.3%로 유의하게 감소하였고(P<0.001), 심장 기형의 발생률도 생존 계태의 7.8%에서 25.0%로 유의하게 증가하였다(P<0.001). 선량이 증가 할수록 심실중격결손의 크기가 증가하고 복잡기형이 나타나는 경향을 보였다(P<0.001). 대혈관 기형도 이상기시, 저형성, 형성부전으로 심해지는 경향을 보였다. 결 론 : 계태 발생 과정 중 감마선 조사의 시기와 선량이 선천성 심장병의 발생에 중요한 영향을 미친다. 조사 시기를 3일 후로 고정한 후 선량이 증가함에 따라 생존율은 감소하였으며, 선천성 심장병의 빈도는 증가하였고, 복잡 심장 기형이 생겼다. 또한 감마선 조사에 의해서 계태에서 혈관 기형을 유발할 수 있었다. 감마선 조사는 계태에 직접적인 조작을 하지 않고 또한 혈역학적 변화를 직접 유도하지 않는 실험이므로 거대분자인 핵산의 변화에 의해서 심장 기형과 대혈관 기형이 발생하였을 것으로 생각하며 기형 형성의 기전을 밝히기 위해 앞으로 염색체와 분자유전학적 연구가 필요할 것이다.