• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1996년도 대한이비인후과학회 종합학술대회 초록집
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• pp.81-81
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• 1996

선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권1호
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• pp.104-107
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• 2001

성인의 선천성 식도 기관지루는 드문 질환이고 그 중 Braimbridge 제III형은 매우 드물다. 본 교실은 폐내형 기관지성 낭종을 동반한 선천성 식도 기관지루(제III형) 1례를 경험하였다. 환자는 38세 남자로 내원 3일전부터 시작된 기침과 복통을 주소로 내원하였다. 식도조영술상 식도와 우폐하엽의 낭성 병변사이에 누관이 발견되었다. 누공절제술과 우폐하엽과 우폐중엽 절제술을 시행하였고 수술후 경과는 별 문제가 없었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.369-375
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• 2005

목 적 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증과 같은 유전성 대사 질환과 내분비 질환은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 치료가 늦어지면 정신지체라는 심각한 부작용을 남긴다. 이 때문에 우리나라에서는 태어나는 모든 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행하고 있다. 본 연구에서 저자들은 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때의 비용을 비교하여 경제성 여부를 알아보았다. 방 법 : 1991년 1월부터 2003년 12월까지 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 받은 2,908,231명의 신생아들을 대상으로 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증의 발병 빈도를 구했다. 그리고 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사를 시행했을 때의 검사 비용과 집단 선별 검사에서 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증으로 진단받은 환아들의 치료에 필요한 비용을 합쳐서 집단 선별 검사의 비용이라고 정했다. 그리고 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 발생한 정신지체아의 양육비용과 이들로부터 얻을 수 없게된 노동력을 합쳐서 집단 선별 검사를 시행하지 않을 때의 비용이라고 보았다. 이 두 비용을 서로 비교하여 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사의 경제성 여부를 알아보았다. 결 과 : 1) 페닐케톤뇨증은 43,406명 중 한 명 그리고 선천성 갑상샘 저하증은 5,067명 중 한 명에서 발생했다. 2) 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 페닐케톤뇨증에서는 27억 2천 8백만원이 이득이며, 선천성 갑상샘 저하증에서는 267억 1천 6백만원이 이득이다. 이 두 질환을 합치면 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해서 국가적으로 연간 294억 4천 4백만원의 이득을 가져다 준다. 3) 집단 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때 들어가는 비용을 비교하면, 페닐케톤뇨증에서는 1 : 1.77로 그리고 선천성 갑상샘 저하증에서는 1 : 11.11로 집단 선별 검사를 시행하는 것이 시행하지 않는 것에 비해 비용이 절감된다. 그리고 이 두 질환을 합쳤을 때, 집단 선별 검사를 시행할 때와 그렇지 않을 때 들어가는 비용의 비율은 1 : 5.74로 집단 선별 검사를 시행하는것이 이득이다. 결 론 : 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증은 조기에 발견해서 치료하면 완치가 가능하다. 그러나 집단 선별 검사를 시행하지 않아서 치료 시기를 놓치면 정신지체 같은 심각한 후유증을 남긴다. 삶의 질에 있어서 정상아와 정신지체아 사이에는 돈으로 환산할 수 없는 큰 차이가 있다. 그러나 금전적으로 환산할 수 없는 이런 비용들을 고려하지 않는다고 하더라도 현재 시행하고 있는 페닐케톤뇨증과 선천성 갑상샘 저하증에 대한 집단 선별 검사는 경제성이 있으며 국가적으로 엄청난 이득을 가져다준다.

• 가정의 벗
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• 제37권6호통권430호
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• pp.4-5
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• 2004

선천성 기형의 종류는 매우 다양하며 완치가 가능한 기형도 많다. 그러므로 선천성 기형이 있다고 무조건 자랑할 필요는 없으며 전문가의 상담이 필요하다. 감기약 한번 잘못 먹어서, 또는 임신인 줄 모르고 한번 찍은 가슴 X-선 사진으로 인공임신중절을 하는데 이는 고쳐져야 할 관행이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.322-325
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• 1999

선천성 호흡기 식도루가 성인에서 발견되는 경우는 매우 드물다. 선천성 호흡기 식도루는 수술하지 않으면 대부분 영아기에 사망하는데 간혹 H 모양의 호흡기 식도루가 생존하여 성인 연령에서 발견되기도 한다. 성인에서는 주로 반복되는 폐렴이나 기관지확장증 같은 만성 염증성 질환을 보여 우연히 진단되는 경우가 많다. 성인 연령까지 생존하는 호흡기 식도루는 대체로 좌우 주기관지 이하의 하부 호흡기에 연결된 기관지 식도루로 우리나라에서는 40예 정도 보고되어 있다. 그러나 상부 호흡기인 기관과 연결된 기관 식도루는 보고되어 있지 않다. 한일병원 흉부외과에서는 우리나라 최초로 성인 연령에서 발견된 선천성 기관 식도루 1예를 수술치험하였기에 보고하는 바이다.

• 한국융합학회논문지
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• 제10권3호
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• pp.347-354
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• 2019

본 연구의 목적은 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성과 삶의 질 간의 관계를 파악하기 위한 서술적 상관 관계연구이다. S시에 있는 종합 병원의 성인 선천성 심장 질환자 136명을 대상으로 하였다. 삶의 질은 불확실성과 대근육 운동기능 영역(r=-.15, p=.041), 인지(r=-18, p=.014), 통증(r=-.14, p=.045), 일상 생활(r=-.15, p=.039), 활력(r=-.16, p=.029)에서 모두 음의 상관관계가 있었다. 성인 선천성 심장 질환자의 대근육 운동 기능 영역, 일상 생활을 투입한 회귀모형은 유의한 것으로 나타났으며(F=6.15, p=.018), 모형의 설명력은 22.0%였다. 이를 통해 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성을 개선시키기 위해서는 대근육 운동 기능 영역 및 일상 생활 기능을 증진시킬 수 있는 중재 프로그램이 제공되어야 할 필요가 있음을 알 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제50권1호
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• pp.35-46
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• 2023

선천성 치아결손은 구강 내에서 가장 호발하는 치아 이상 중 하나이다. 이 연구에서는 2011년 3월 11일부터 2021년 5월 31일까지 연세대학교 원주세브란스기독병원 소아치과에 내원하여 파노라마 방사선 사진을 촬영한 7 - 15세 환자들 1865명에 대한 선천성 치아결손의 발생빈도, 분포 및 대칭성에 대해 조사 및 분석하였다. 대부분의 환자들은 1 - 2개의 선천성 치아결손을 가지고 있었으며, 주로 제2소구치와 측절치에서 발생하였다. 선천성 치아결손은 상악에 비해 하악에서 더 많이 발생하였고, 좌/우측 간에는 유의한 발생빈도의 차이를 보이지 않았다. 선천성 치아결손은 치아에 따라 좌/우측 및 상/하악 대칭적으로 발생하는 경향을 보였다. 선천성 치아결손으로 인한 합병증을 예방하기 위하여 조기 구강검진과 방사선 검사가 요구되며, 다학제 진료를 통한 적절한 치료가 제공되어야 한다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.94-99
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• 2008

선천성 기형은 출생 신생아에서 2-5% 정도의 빈도를 보이며 영아기 사망의 주요한 원인이 되고 있다. 상당수의 선천성 기형의 예후는 정확하고 빠른 진단에 따른 적절한 처치 및 치료에 의해 결정된다고 할 수 있다. 따라서 임상적으로는 선천성 기형에 대한 기전 파악 및 정확한 분류에 따른 정확한 진단이 중요하다. 우선 해당 기형이 소기형(minor anomaly) 또는 대기형(major anomaly) 중 어디에 속하는지, 또는 기형(malformation), 변형(deformation), 파형(disruption) 및 이형(dysplasia) 중 어느 것에 속하는지 결정하고 다발성 기형 등은 특정 증후군과 연관이 있는지 여부에 대한 판단을 필요로 한다. 진단이 된 후, 선천성 기형을 위한 유전상담은 환자나 가족이 기형 혹은 증후군에 대하여 또는 재발률에 대하여 이해할 수 있도록 돕는 과정을 포함한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.827-830
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• 1999

선천성 좌심방이류는 매우 드물게 보는 선천성 심질환으로서, 태생기의 심장 혈성과정에서 좌심방벽이 박 약할 때에 발생되는 것으로 추측하고 있다. 임상적으로 환자들은 별다른 증상 없이 지내다가 우연한 기 맙\ulcorner진단이 되는 경우가 흔하지만, 상실성 부정맥과 전신성 혈전색전증의 소견을 보이는 예들도 있다. 진단이 되 면 곧 수술을 시행하여야 하는데, 그 이유는 혈전색전증이 발생할 가능성이 있기 때문이다. 경북대학교병원 흉부외과에서는 술전에 좌측심낭막의 부분결손에 따른 좌심방탈출증으로 추정하여 정중흉골절개하에 수술 을 시행하였던 생후 13개월된 여아에서 심낭막은 온전하였던 반면에 선천성 좌심방이류가 있음이 확인되어 이를 절제하는 수술을 시행하였다. 환아는 술후에 양호한 경과를 보였다.

• 산업융합연구
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• 제20권10호
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• pp.197-207
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• 2022

본 연구는 선천성 장애인의 재활서비스 비용에 영향을 미치는 요인을 파악함으로써 재활서비스 이용의 접근성을 높이기 위한 기초자료를 제공하는데 목적이 있다. 연구대상은 2020년 장애인실태조사 자료에서 선천성 장애인 712명이며, 자료분석은 SPSS WIN 26.0를 이용하여 위계적 다중회귀분석을 실시하였다. 연구결과는 19-40세, 중산층, 가구소득, 바우처 사용, 기관 서비스 만족도, 자폐성 장애유형이 재활서비스 비용에 영향을 미쳤으며, 이중 바우처 사용이 재활서비스 비용에 가장 큰 영향을 미쳤다. 따라서 선천성 장애인의 재활서비스 비용을 완화하기 위해 바우처 사업의 대상을 개선하고 전 생애에 걸친 재활서비스 지원체계 구축을 제안하였다.