• 건강소식
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• 제14권6호통권139호
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• pp.2-5
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• 1990

건협 부산지부는 지난해부터 선천성대사이상질환 중 페닐케톤뇨증(PKU)에 대한 검사를 실시해, 관련 의료기관으로부터 좋은 반응을 불러 일으키고 있다. 지난해 2월부터 검사의 필요성에 대한 계몽작업을 시작해 지금까지 가검물수집, 검사, 결과통보까지 성실히 수행해 오고 있는 부산지부는, 지난해의 검사에 대한 평가를 통해 올해에는 선천성 대사이상 질환의 발견율을 증가시키기 위해 검사종목의 확대 등에 대한 계획을 수립, 진행시키고 있다. 부산지역 내 신생아 건강관리에 일익을 담당하고 있는 이 검사사업이 전국적으로 확대되어 정신박약아의 발생을 사전에 예방할 수 있게 되기를 바라면서 부산지부의 검사 실시 과정과 앞으로의 계획을 들어보기로 한다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1991년도 제25차 학술대회 연제순서 및 초록
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• pp.31-31
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• 1991

후두격막은 1822년 Fleichman이 호흡곤란과 발성장애를 야기한 례를 최초로 보고하였으며 선천성으로나 후천성으로 발생할 수 있다. 선천성후두격막은 태생 10주경의 후두발생장애로 발생한다고 알려져 있으며 성문부위에서 가장 많이 발견되며 후천성후두격막은 감염, 외상, 수술 및 방사선조사 후 발생한다. 저자들은 최근 1례의 선천성후두격막과 4례의 후천성후두격막환자를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권8호
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• pp.833-837
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• 1997

선천성 기관 협착증은 아주 드문 질병이지만 영아나 유소아에 있어서 치명적인 질병이다. 하부기관을 침습한 선천성 기관 협착 환아 2명에게 Peter Goldstraw가 고안한 슬라이드 기법을 이용하여 기관 성형술을 시행하였다. 기관 성형술은 기관 협착부위 중앙을 절단한 후 협착 부위의 상하를 종 절개하여 서로 문합했다. 증례 1은 현재 건강한 상태이다. 증례 2는 술후 4일째 문합부위 파열로 사망하였다.

• 가정의 벗
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• 제37권2호통권426호
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• pp.12-13
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• 2004

출생아 100명중 1명에게 나타난다고 하는 선천성 심장병, 태아 심장 초음파 검사로 심장병이 있는 태아가 태어나지도 못하는 등 많은 문제를 가지고 있습니다. 그러나 치료 기술이 발전하여 조기 진단과 적절한 치료를 받게 되면 정상 수명까지 살 수 있습니다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.231-235
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• 1997

선천성 낭종성 선종양기 형은 말초 기관지가 심하게 분화하여 선종(adenomatoid)의 형태를 취하는 질환으로 발생 빈도는 매우 낮으나 신생아에서 급성 호흡부전을 일으키는 선천성 폐기 형중 가장 빈도가 높다. 대부분적 선천성 낭종성 선종양기 형은 단일 폐염을 침범하며 다른 선천성 질환을 동반하는 경우는 드물다. 저자들은 빈번한 호흡기 감염을 주소로 내원하여 치료를 받던중 누두흉을 동반한 선천성 낭종성 선종양기 형으로 진단된 3세의 여아를 양폐엽절제술과 변형 흉골거상술을 동시에 시행하여 양호한 성적을 얻었기에 문헌고찰과 더불어 보고하고저 한다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제7권1호
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• pp.22-26
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• 2007

상악과 하악이 선천적으로 붙어서 태어나는 선천성 유합증은 드문 선천성 기형으로 단순히 점막이 붙은 점막유합증에서 악골이 붙은 골유합증까지 다양하게 나타난다. 이중 상악골과 하악골의 골자체가 붙는 골유합증은 아주 드물어서 현재까지 26증례만 보고되고 있는데, 보고된 대부분의 증례는 편측에만 발생하는 불완전형으로 알려져 있다. 7세 된 여아환자가 인디아의 GSR 병원에 입이 벌어지지 않는다는 주소로 내원하였는데 환아의 턱은 완전히 움직이지 않았으며, 2-3 mm 정도 벌어지는 앞니부위에서는 2.5 cm 폭경의 3.0 mm 두께의 단단한 치조점막이 관찰되었다. 전기메스로 전방부의 부착성 섬유밴드를 잘라준 후 즉각적인 개구정도는 16 mm 정도까지 가능하여 구강으로의 기관삽관이 가능하였다. 삽관후 양쪽 후방부 협측점막의 두꺼운 밴드들을 모두 제거하여 개구량을 33 mm까지 증진시킨 후 수술을 종결하였다. 환아의 보호자에게 거즈 블록과 설압자를 이용하여 개구 연습을 능동적으로 시키도록 강조하여 교육하였으며 술후 16개월 경과시까지 특별한 합병증이나 개구량 감소는 관찰되지 않았다. 독립적으로 발생한 선천성 치조점막 유합증 환자에서 비정상적으로 커져있는 과두와 설골이 관찰되었는데, 설-하악 구조의 비정상적인 발육에 기인하여 지속적인 비정상적 운동으로 인한 이차적인 치은과 협점막의 섬유성 부착이 생긴 것으로 추측되었다. 이에 마취과와의 효율적인 협진으로 기관절개술 등의 부가적인 마취방법 없이 효과적으로 치료할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.171-175
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• 2006

최소 침습성 흉부수술은 최근에 가장 발전되어온 중요한 수술의 한 분야이다. 선천성 낭종성 선종양 기형은 비교적 드물게 발생하는 폐질환으로 누두흉, 선천성 심장 및 폐혈관 질환 같은 여러 가지 선천성 기형 등이 동반될 수 있다. 저자들은 우하엽 폐에 선천성 낭종성 선종양 기형이 있으며 누두흉이 동반된 5세 된 남아 환자를 최소 침습적인 방법으로 치료 경험하였다. 저자들은 흉강경을 이용하여 우하엽 폐절제술을 실시하였고, 동시에 누두흉에 대해서는 흉골 하 금속막대를 이용한 너스 술식으로 교정하였다. 이와 같이 이러한 질환에 대한 최소 침습적인 수술방법은 유용하고 미용적으로 우수하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제45권4호
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• pp.514-520
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• 2018

유치의 선천적 결손은 흔하지 않으며, 특히 유견치의 선천적 결손은 드물다. 일반적으로 선천적 결손에 따른 후속 영구치에 미치는 영향으로 후속 영구치 또한 선천적 결손 되거나, 발육 시기에 영향을 주는 경우가 보고되어졌다. 본 증례는 상악 유견치의 선천적 결손을 지닌 2명의 환아에게서 각각 4세, 6세경 영구 견치가 조기 맹출 된 증례가 있어 보고하였다. 이러한 조기 맹출이 일반적이지 않더라도, 발생 시에 환자는 공간과 관련된 문제가 발생할 수 있으며 좀 더 주의 깊은 구강위생 관리가 필요하다. 이에 본 증례를 통하여 유견치 선천적 결손 후 후속 영구치의 조기 맹출 가능성에 대하여 보고하는 바이며, 조기맹출 시 발생할 수 있는 문제점과 관련하여 임상가들은 주의 깊은 관찰이 필요하다.

• 한국융합학회논문지
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• 제10권3호
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• pp.347-354
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• 2019

본 연구의 목적은 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성과 삶의 질 간의 관계를 파악하기 위한 서술적 상관 관계연구이다. S시에 있는 종합 병원의 성인 선천성 심장 질환자 136명을 대상으로 하였다. 삶의 질은 불확실성과 대근육 운동기능 영역(r=-.15, p=.041), 인지(r=-18, p=.014), 통증(r=-.14, p=.045), 일상 생활(r=-.15, p=.039), 활력(r=-.16, p=.029)에서 모두 음의 상관관계가 있었다. 성인 선천성 심장 질환자의 대근육 운동 기능 영역, 일상 생활을 투입한 회귀모형은 유의한 것으로 나타났으며(F=6.15, p=.018), 모형의 설명력은 22.0%였다. 이를 통해 성인 선천성 심장 질환자의 불확실성을 개선시키기 위해서는 대근육 운동 기능 영역 및 일상 생활 기능을 증진시킬 수 있는 중재 프로그램이 제공되어야 할 필요가 있음을 알 수 있었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권1호
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• pp.84-91
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• 2009

저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.