• 대한치과보철학회지
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• 제52권4호
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• pp.317-323
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• 2014

상아질 형성 부전증은 발병율이 1 : 6 - 8000정도인 상염색체 우성 유전질환으로 변색된 치아, 저 형성, 저 석회화된 법랑질과 상아질로 인해 잦은 파절이 발생하고 교모가 급속도로 진행된다. 따라서 적절한 시기에 적극적인 치료를 하는 것이 잔존 치아를 오래 보존할 수 있는 유일한 방법이다. 본 증례의 환자는 제1형 상아질 형성 부전증을 가지고 있는 19세 남자로 갈색 빛의 치아와 곳곳에 파절된 법랑질, 약간의 수직 고경 상실, 상하 전치부치간 공간 존재, 구치부 5개의 치아 상실을 보이고 있었다. 전치부 심미성과 약간의 수직 고경 상실을 고려해 수직 고경을 증가시켰다. 인상 채득 과정에서 다수치아 인상의 어려운 점을 레진 캡을 이용하여 극복하는 방법을 사용하였고 치아 변색을 가리고 강한 강도를 가지는 단일 구조 지르코니아를 이용한 고정성 보철물로 최종 수복하였다. 일련의 치료 과정을 통하여 심미적, 기능적으로 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제44권2호
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• pp.164-169
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• 2017

상아질 형성부전증 제 II 형은 상아질 기질에 영향을 미치는 유전질환으로 dentin sialophosphoprotien(DSPP)의 돌연변이에 기인한다. DSPP 발현 산물 중 하나인 dentin phosphoprotein(DPP)은 Asp-Ser-Ser 서열이 반복되는 독특한 구조로, 상아질 석회화 성숙 과정에 관여한다. 본 연구는 DPP 영역을 포함한 DSPP 유전자 염기 서열 분석을 통하여 유전성 상아질 결함의 원인이 되는 돌연변이를 확인하고자 하였다. 임상적 및 방사선학적 검사와 DSPP 유전자 염기 서열 분석 및 DPP 영역의 allele-specific cloning을 시행하여 비교 분석한 결과, 2688번 염기인 티민의 결실(c.2688delT)이 확인 되었고, -1 bp frameshift 돌연변이를 야기하였다. 이는 친수성 아미노산을 소수성으로 치환시켜, DPP 특성의 변화 및 상호작용 능력 저하를 일으켜 상아질 형성부전증 제 II 형의 원인으로 작용하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제26권3호
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• pp.486-491
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• 1999

부갑상선기능저하증은 혈장내 칼슘 농도에 반응해 분비되는 부갑상선 호르몬의 분비가 비정상적으로 감소된 상태를 의미한다. 이에 반해 가정부갑상선기능저하증은 부갑상선의 기능은 정상이나 뇨세관과 파골세포등의 말단기관들이 부갑상선 호르몬에 반응하지 않는 질환이며, 원인은 이들 호르몬이 결합하는 수용체 성분인 Guanin protein을 결정하는 GS gene의 돌연변이에 의한다. 부갑상선기능저하증은 평균 8-9세에 발병하며 대부분이 20세 이전에 호발하게 되는데, 이 질환에 이환된 경우 특징적으로 뇌, 호르몬 기관, 연골세포등에 존재하는 GS gene의 돌연변이로 인해 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 비만, 허리만곡증, 외골증등이 생기며, 조기 골단 폐쇄로 인한 중수골 및 중족골의 왜소증 등이 나타난다. 그리고 공통적으로 갑상선 자극 호르몬, 생식 호르몬, glucagon 등의 다수 호르몬에 대해서도 반응하지 않는다. 이들의 치과적 소견의 특징은, 법랑질의 형성부전과 맹출 지연이 가장 일반적이고 치배의 무형성, 치배결손, 짧고 이형성된 치근과 넓어진 치수강, 왜소치, 치수내 석회화, 부정교합 등도 자주 보고되고 있다. 가성부갑상선기능저하증으로 진단된 본 증례 환아의 구강내 소견으로는 전반적으로 짧고 미발육된 영구치 치근과 소구치 및 대구치의 맹출지연과 미맹출, 제 1, 2 소구치와 제 2 대구치의 형성 부전양상이 보이고 있다. 이에 저자는 연세대학교 치과병원 소아치과에 내원한 가성부갑상선기능저하증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권1호
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• pp.175-179
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• 2001

국소적 치아 이형성증이란 드물게 나타나는 치아발육장애로서 치아발육이 국소적으로 정지되어 발생되며 이환된 치아의 모든 구성요소가 발육부전이나 석회화 부전을 나타낸다. 국소적 혈액 순환 장애, 체성 돌연변이. 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선조사, 영양, 대사 장애, 유전 등이 원인으로 제시되고 있으나 정확한 원인은 밝혀져 있지 않다. 여성에 많이 발생하고(1.4 : 1) 하악보다는 상악(특히 좌측)에 많이 나타나는 것으로 보고되고 있다. 이환 받은 치아는 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 노란 갈색을 띄고, 소와와 구(pitting & grooving)를 보이기도 한다. 방사선적으로 "ghost like appearance" "fuzzy appearance"등을 보이고 치수강 내에 치수석회화물이나 상아질석이 보이기도 한다. 본 증례의 2세 남자 환아는 하악 우측 치아의 맹출 지연을 주소로 연세대학교 병원 소아치과에 내원하였다. 하악 우측 유중 절치의 부분 맹출과 유측절치, 유견치, 제 1유구치가 미맹출을 보였고, 방사선 검사소견에서 해당부위의 치아는 "Ghost like appearance"와 짧은 치근, 개방된 치근첨의 소견이 관찰되었다. 임상, 방사선 검사결과 국소적 치아 이형성증으로 판단되어 이에 대한 보고를 하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.656-662
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• 1997

대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권7호
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• pp.670-676
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• 1997

구르탈알데하이로 처리한 이종조직판막의 구조적 실패는 이미 임상초기부터 예견된 내구성상의 문제가 되 왔으며 장기간의 술후추적에서 생물학적 및 기계적 요소에 의한 일차성 조직실패의 빈도는 높아지고 있다. 단고형 우심낭조직판만인 이오네스큐판막을 일차성 조직실패 때문에 적출한 환자 27례에서 환자의 특성과 적출판막의 병리학적 특징을 분석하고 행콕판막과 표준형 이오네스큐판막의 승모판위치에서의 실패양상과 비교검토하였다. 첫 순술 당시의 환자연령은 16-56세(평균 38.0$\pm$11.0세)이고 적출판막의 크기는 평균 30.8 $\pm$ 1.3 m였다. 혈류역동학적 실패결과는 협착 29.6%, 폐쇄부전 44.4%, 혼합병변 14.8%와 정상 11.1%였다. 병 리학적소견상 조직손상과 무관하게 석회화변성은 적출판막의 63.0%에서 그리고 석회화의 유무와 무관하게 조직손상은 58.1%에서 관찰되었으며, 각각 조직손상이 우세한(76.8%) 행콕판막군과 석회화병변이 우세한 (76.1%)표준형 이오네스큐판막군에서의 특징과 대조적이었다. 판막의 내구성에 직접적으로 영향한다고 알려 져 온 젊은 연령층 환자에서의 석회화변성을 반영할 만한 특징적 증거는 보지 못하였다. 이전의 보 諮$[$\ulcorner\ulcorner다 연장된 적출기간은 술후 관찰중의 환자에서 판막손상의 기전이 진행적일 가능성을 강력하게 시사하며 더 욱 연장된 임상적 관찰과 분석이 필요하다고 보인다. 이종조직판막의 일차성 조직실패는 여러 보고에서 보는 것보다 훨씬 복합적인 생물학적 및 대사적 요소와 함께 복잡한 기계적 요소로 야기되며 구르텔알데하이드처리의 새세대의 이종조직판막이라도 판막의 구조적 실패를 결정적으로 개선하지는 못할 듯하다. 따라서 현재로는 일반적으로 이종조직판막은 고령의 환자에 제 한적으로 적응될 뿐일 듯하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.510-513
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• 2003

우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.

• 대한소아치과학회지
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• 제37권2호
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• pp.260-266
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• 2010

유치에 가해진 외력은 하방으로 전달되어, 계승 영구치의 손상이라는 합병증이 야기시킬 수 있기 때문에 유치에 손상이 가해진 경우의 치료계획은 영구치의 안전성에 초점을 두어야만 한다. 유치의 외상에 의한 계승 영구치 발육 장애의 정도는, 외상 당시 소아의 연령 및 치아의 발육 상태, 손상의 종류와 정도 및 외상 후부터 치료 전까지의 경과 시간 등에 따라서 달라지며, 그 정도는 미약한 석회화 부전에서 성장 정지에 이르기까지 다양하게 나타난다. 본 증례는 33개월, 만 5세, 26개월의 소아에서 각각 유치의 함입, 완전탈구, 아탈구 등의 외상성 손상이 발생한 후, 후속영구치의 발육 장애가 관찰된 경우로 비슷한 연령대임에도 불구하고, 아탈구와 같은 경미한 외상이 발생한 경우에는 법랑질저형성증과 같은 경미한 수준의 발육 장애가 나타났지만, 합입이 일어난 경우는 치근의 만곡이 관찰되었다. 또한 영구치의 교환 시기에 가까운 나이인 5세경이라 하더라도 완전탈구가 일어난 경우에는 치근의 형성부전 등 보다 심각한 합병증이 관찰되어, 유치의 손상양상과 외상을 당한 시기의 환아의 나이에 따라 계승 영구치에 미치는 영향이 달라진다는 사실을 확인 할 수있었다. 따라서 유치의 변위를 초래하는 모든 종류의 외상이 발생한 경우, 술자는 외상의 유형 및 영구치의 발육상태를 고려하여 적절한 치료 계획을 세워나가는 것이 중요하리라 사료된다.

• 대한임상검사과학회지
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• 제51권2호
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• pp.270-275
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• 2019

노령 인구의 기대 수명이 증가함에 따라 퇴행성 판막 질환이 많아지고 있다. 류마티스성 판막 질환인 승모판 협착증과 대동맥판 역류가 점차적으로 감소하고 석회화된 퇴행성 대동맥판 협착증, 승모판 탈출증 및 허혈성 심장 질환으로 인한 승모판막 폐쇄 부전의 빈도가 증가하고 있다. 심장초음파는 심장판막질환의 진단은 물론, 치료방법 및 수술 시기와 더불어 예후 평가에서도 매우 중요한 도구이며, 판막질환을 평가할 때 모든 판막을 자세하게 관찰하는 이면성 심장초음파가 우선해야 한다. 흔히 접하는 퇴행성 판막질환에 대한 이해와 함께 임상적 특성을 파악하여 심장초음파를 정확하게 시행하는 것이 가장 중요하다. 아울러 대동맥판 협착증의 중증도 평가가 수술적 적응증을 판단하는 데 꼭 필요한 검사인만큼 정확한 판단 기준에 따라 평가하여 환자의 정확한 진단 및 치료가 이루어지도록 해야 한다. 퇴행성 대동맥판 협착증 환자 3례를 통해 심장초음파 검사의 중증도 평가를 쉽게 이해할 수 있기를 바라며 퇴행성 판막 질환의 심초음파 소견을 숙지하는 것이 심장초음파검사를 정확하게 수행하는 것에 수반되어야할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권10호
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• pp.1111-1117
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• 1996

표준형 이오네스큐우심낭판막의 일차성 조직실패상의 특징의 일부를 알아보고져 승모판위치에서 각 각 행콕판막을 적출하였던 56례와 표준형 이오네스큐판막을 적출하였던 연속적 전례인 일차성 조직실 패환자 113례를 대상으로 임상 및 병리학적으로 분석 검토하였다. 양 환자군의 수술당시의 연령은 각각 31.9$\pm$9.2세와 30.4$\pm$ 12.5세였다. 행콕판막은 조직손상으로 인 한 판막폐쇄부전이 빈발한 반면 이오네스큐판막은 석회화변성의 빈도가 높고 협착병변인 경향이 우세 하였다. 판막적출기간은 행콕판막에서보다 이오네스큐판막에서 단축되 었다. 이러한 판막실패의 특징은 판막구조설계의 개선으로 기계적 요소로 인한 판막실패를 감소할 수 있을 것으로 보이나 항광물화상의 개선 없이는 조직판막의 내구성의 개선은 곤난할 것임을 시사하였다.