상아질 이형성증 1형에 관한 증례 보고이다. 상아질 이형성증 1형은 드물게 나타나는 치아 이상으로 상아질 형성 장애가 특징적으로 나타난다. 임상적으로 정상이지만, 방사선상 모든 치수강은 폐쇄되어 있으며, 짧고 무딘 치근의 형태 이상이 관찰된다. 조직학적 소견으로 비전형적 골양 상아질 및 소용돌이 모양의 관상 상아질이 관찰된다. 이 증례에선, 혼합치열기에 나타난 상아질 이형성증 1형의 임상적, 방사선학적, 조직 병리학적 소견 및 치료방법을 보고하는 바이다.
상아질 이형성증은 매우 드물게 발생하는 상염색체 우성 유전 질환이다. 발생학적 원인에 대해서는 아직 명확하게 알려지지 않았으며 인구 100,000당 1명의 발병률을 나타낸다. 상아질 이형성증은 두 가지 형으로 분류가 되며, 치근부위 상아질 형성이상을 보이는 치근형의 제 1형과 치관부위 상아질 형성이상을 보이는 치관형인 제 2형으로 나눠진다. 제 1형 상아질 이형성증은 임상적으로 정상적인 치관형태을 보이고 있으나 동요도를 가지며 방사선학적으로 치수강과 치근관의 폐쇄, 짧은 원추형의 치근형태 및 자발적으로 형성된 치근단 병소가 특징적으로 관찰된다. 본 논문은 한 가족 내에서 아버지를 제외한 4명의 가족 구성원들에게 발생한 제 1형 상아질 이형성증을 관찰한 바, 이에 대해 이환된 가족 구성원들의 임상, 방사선학 및 조직병리학적 소견을 보고하고자 한다. 제 1형 상아질 이형성증은 방사선학적 검사를 시행하지 않고서는 임상적으로 인지하기 어려우며 조기 진단을 통해 정기적인 구강 위생 관리 및 예방치료를 시행할 경우 이환된 치아의 조기 탈락을 예방하거나 지연시킬 수 있을 것이다.
Shell teeth는 매우 드문 상아질 이상으로 상아질 이형성증의 한 형태로서 특징적으로 정상적인 법랑질, 매우 얇은 상아질, 비정상적으로 큰 치수강, 짧아진 치근 등을 보인다. Shell teeth는 1954년 Rushton이 21세 남자 환자에서 나타난 증상을 설명하여 처음 명명하였으며, 1984년 Kinirons이 8세 남아의 shell teeth에 대해 보고하였다. 1992년 Harrison과 Kennedy는 7세 6개월 된 남아에서 보인 shell teeth를 14년간 관찰하여 보고하였는데 이 환아는 유치열과 영구치열 모두 shell teeth가 관찰되었고, 일반적인 shell teeth와 달리 치관에서는 shell teeth의 특징이 나타나지 않았으며, 치근에서만 나타났다. 매우 얇은 상아질과 큰 치수강은 국소적 이형성증에도 관찰되는 특징인데, shell teeth는 전치열에서 보이는데 반해 국소적 이형성증은 한정된 몇 개의 치아에서만 관찰되어 감별진단 할 수 있다. 본 증례는 3세 남아에 관한 것으로 구강내 소견은 모든 유치 치관이 파괴되어 상아질이 노출되어 있었고, 방사선 소견은 얇은 상아질로 둘러싸인 매우 큰 치수강과 확장된 치근관을 보였으며 다수의 소구치가 결손되어 있었다. 환아는 행동조절의 문제 때문에 전신마취하에 치료를 받았다. 현재 환아는 공간유지장치를 장착하고 있으며, 정기적인 관찰이 필요하리라 사료된다.
국소적 치아이형성증(Regional Odontodysplasia)은 드물게 발생하는 발육성 장애로, 이환된 치아는 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 특징적인 소견을 보인다. 국소적 치아이형성증은 유치열과 영구치열에 모두 영향을 미치며, 임상적으로 정상치아보다 크기가 작거나, 거칠고 불규칙한 치면을 가지는 등 형성부전, 석회화부전의 양상을 보인다. 방사선학적으로는 법랑질과 상아질이 얇고, 경계가 뚜렷하지 않아 방사선불투과성이 명확하지 않으며, "ghost-like appearance"와 같은 특징적인 소견을 보인다. 조직학적으로는 저석회화된 법랑질이 보이며, 법랑소주가 불규칙한 방향을 나타내고, 상아세관의 수가 감소되어 있다. 국소적 치아이형성증의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 상악 좌측에서 호발하고, 인종간의 유병률 차이는 존재하지 않으며, 남성에 비해 여성에서 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 이 증례는 4세 6개월의 환아에서 임상적, 방사선학적 검사 결과 상악 우측 악궁에 발생한 국소적 치아이형성증으로 진단하고, 5년간의 주기적인 관찰을 시행하였다. 국소적 치아이형성증에 이환된 치아는 취약한 치면과 미성숙한 치근 때문에 예후가 불량할 수 있으므로 개개치아에 대한 주의깊은 임상적, 방사선학적 관찰을 통한 시기적절한 치료계획 수립이 중요할 것이다.
The author observed a rare case of radicular dentin dysplasia associated with enamel hypoplasia in a 11-year-old boy with a complaint of gum boil formation. 1. Clinically. yellowish-brown colored teeth with severe attrition and several gum boils were observed. 2. Radiographically, obliteration of pulp chamber and root canal, multiple periapical radiolucencies without obvious cause and blunt roots were observed. 3. Systemically, scalp hair and eyebrows were loose and short. And saddle nose could be also seen.
국소적 치아이형성증(regional odontodysplasia)은 매우 드물게 나타나는 치아의 형성 장애로서 치아 발육이 국소적으로 정지되어 발생하며 이환된 유치와 영구치의 모든 경조직이 발육 부전이나 석회화 부전을 나타내는 질환이다. 하악 보다는 상악에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 인종간의 차이는 없고, 여성에서 2배 정도 많이 발생한다. 국소적 치아이형성증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나, 국소적 혈액 순환 장애나 체성 돌연변이, 바이러스 침투, 치배 감염, 치아 외상, 이상고열, 방사선 조사, 영양 및 대사 장애, 유전 등이 보고되었다. 이환된 치아는 정상치아보다 크기가 작고, 저형성을 보이며, 노란색 또는 황갈색을 나타내고, 거칠고 취약한 치면을 가진다. 방사선학적인 특징은 법랑질이 정상의 경우보다 얇고 치밀하지 못하며, 상아질의 발육부전으로 치수강이 크고, 근관은 넓게 보이며, 치근은 짧고 불명확하게 보인다. 간혹 치관부가 너무 얇고 석회화가 불량하여 방사선사진에 보이지 않을 수도 있다. 이 증례는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환아에 관한 증례로, 2세 3개월 남아에서 임상 구강검사 및 방사선사진검사 결과 하악 좌측 1/4 악의 유치열에 발육부전과 석회화부전 소견을 보이는 국소적 치아이형성증으로 진단되어 이를 보고하는 바이다.
치아 유착은 손상에 의해서 치조골과 상아질 또는 백악질이 유합된 상태로, 외상, 내분비 질환, 쇄골 두개 이형성증등의 선천성 기형 또는 원인 불명의 맹출 장애 등이 원인으로 알려져 있다. 유착 치아로 인해 인접치의 경사, 공간 상실 및 대합치의 정출이 나타날 수 있고, 성장기 아동에서 유착이 발생한 경우 치조골의 발육 부전을 야기할 수 있으며, 특히 상악 전치부에 이환되면 심각한 심미적 문제를 초래하게 된다. 따라서 유착이 의심되면, 병력 청취와 타진 및 방사선 사진 상의 치근막 공간 평가, 또는 가장 직접적이고 확실한 방법인 교정력을 직접 적용해 보는 방법을 통해 정확한 진단을 내려야 한다. 통상적으로 치료는 유착된 치아의 발거, 자가 치아이식, 외과적 탈구, 수술적 방법을 통한 재위치술 등을 선택하게 된다. 그 중, 수술적 방법을 통한 재위치술은 유착치의 발거 시 상당한 골소실이 예상될 때 시행할 수 있으며, 단일치아 골절단술과 치조골 신장술이 대표적이다. 본 보고에서는 이러한 수술적 방법으로 상악 전치부의 유착치를 심미적으로 치료한 증례를 소개하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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