엡스타인 기형은 다양한 형태의 삼첨판막 및 우심실의 이상을 나타내는 선천성 심기형이다. 동반되는 삼첨판막의 역류를 교정하기 위하여 다양한 성형술식들이 사용되고 있으나, 대부분은 전염만을 이용한 단일판막화 술식이다. 저자들은 엡스타인 기형을 가진 31세 여자 환자에게 세개의 판막엽들을 모두 이용하는 cone 재건술로 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
Ebstein기형은 수술적 교정을 위한 여러 가지 변형된 방법들이 소개되고 있지만 수술 후 잔존하는 삼첨판막 역류와 우심부전에 대한 문제는 여전히 남아있다. 본원에서는 심방조동이 동반된 Ebstein기형을 가지고 있는 19세의 남자 환자에 있어서 주름 성형술 없이 간단한 방법으로 삼첨판막 성형술을 시행하였고 양 방향성 상대정맥 -폐동맥 단락술 및 하대정맥 삼첨판 협부의 냉동절제 등을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
51세 환자가 3개월 전에 심장 자상으로 본원에 입원하여 심장봉합수술을 받았다. 이후 별다른 소견 없이 지내다가 약 2개월 전부터 발생된 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심장초음파상 심한 삼첨판막 페쇄부전이 관찰되었으며 삼첨판막의 건삭치환술과 판윤 성형술을 실시하였다. 이에 저자들은 심장 자상 후에 발생된 삼첨판막 폐쇄부전을 판막성형술로 치료하였기에 증례보고를 하는 바이다.
배경: 경도이상의 기능성 삼첨판막 폐쇄부전이 있는 경우 삼첨판 성형술이 널리 시행되고 있으며, 판륜링을 이용한 성형술이 우수한 성적을 나타내고 있다. 우리는 새로운 삼차원적 모양의 삼첨판륜링(Edwards $MC^3$ annuloplasty system [Edward LifeSciences, Irvine, CA])을 이용한 삼첨판 성형술의 조기성적을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 2004년 11월부터 2006년 7월까지 삼첨판륜의 확장 및 경도이상의 삼첨판막 폐쇄부전이 있는 72명의 환자에서 Edwards $MC^3$ annuloplasty ring을 이용한 삼첨판 성형술을 시행하였다. 72명의 환자 중, 68명에서 정중흉골절개술을 하였고 4명에서 로봇팔을 이용한 최소절개 개흉술을 시행하였다. 남녀비는 21 : 51이었고 평균 나이는 $53.9{\pm}12.3$세였다. 수술 전 삼첨판막 폐쇄부전은 평균 $2.2{\pm}1.0$도였으며 평균 NYHA functional class는 $3.1{\pm}0.8$, 평균 좌심실박출계수는 $57.0{\pm}9.9$%였다. 결과: 삼첨판막 폐쇄부전과 NYHA functional class는 각각 $0.4{\pm}0.6$, $2.0{\pm}0.7$으로 의미있게 감소하였고 삼첨판막 협착은 없었다(p<0.001). 병원 사망은 1명이 있었으며 술 후 합병증은 3도 블록이 발생하여 영구적 인공심박동기 삽입을 한 경우가 1명이 있었다. 결론: 3차원적 모양의 삼첨판륜링은 장착하기 용이하며 임상적, 심초음파 검사상 단기성적은 우수한 것으로 판단된다. 그러나 이 판막륜링의 장기 성적에 대하여는 연구 대상환자에 대한 정기적인 추적관찰 및 검사가 필요하고 더 많은 임상 적용 및 경험이 필요할 것으로 판단된다.
본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
투석중인 40세의 만성 신부전 환자가 우측 쇄골하정맥 협착증으로 지역병원에서 2개의 스텐트를 삽입하였다. 경과 관찰 중 한 개의 스텐트가 우심실로 이동하면서 삼첨판막 폐쇄부전이 발생하였다. 경피적으로 스텐트 제거를 시도하였으나 실패하여 개흉 성장수술로 제거하면서 삼첨판막 성형술을 시행하여 좋은 결과를 보였기에 보고하고자 한다.
배경: 기능성 삼첨판막부전증의 수술치료에 여러 방법의 판륜성형술이 이용된다. 저자들은 기능성 삼첨판막부전증에 삼첨판후판륜주름술(posterior annular plication technique; Davits technique)을 이용하고 그 중장기결과를 알아보았다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2006년 8월까지 기능성 삼첨판부 전정도가 2도(판막부전 범위, $1{\sim}4$도) 이상이거나 판막부전증이 2도 미만이더라도 삼첨판판륜이 직경 5.0cm 이상으로 늘어난 58예의 성인환자들(남, 22예; 여, 36예)에서 후판륜주름술을 시행하였다. 수술 전 26예(44.9%)가 3도 이상의 기능성 삼첨판부전증을 가지고 있었다. 모든 환자에서 승모판막치환술이 시행되었고 이 중 20예(34.5%)는 대동맥판막치환술도 같이 시행되었다. 결과: $101.4{\pm}51.6$개월의 추적기간 동안에 기능성 삼첨판막부전증은 28예(49.1%)에서 거의 완전히 소실되거나 흔적만 보였고, 8예(14.0%)에서 2도 이상 3도 미만을 보였으며, 2예(3.5%)에서는 3도의 삼첨판막부전을 보였다. 모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 삼첨판막 부전정도는 평균 $2.66{\pm}0.73$에서 $0.82{\pm}0.89$로 호전되었다(p<0.0001). 삼첨판막에 대한 재수술이나 판막부전 정도가 수술 전보다 더 악화된 예는 없었다. 결론: 기능성 삼첨판막부전증에 대한 변형식 Davila 후판륜주름술은 의의 있는 중장기적 결과를 보였으며 유용한 수술방법으로 생각된다.
52세 남자 환자가 교통사고 후 응급실로 내원하였다. 심초음파 상 전엽건삭 파열에 의해 발생한 중증도 이상의 삼첨판 역류가 보였다. 삼첨판 폐쇄부전에 대한 수술을 권유하였으나 증상이 없어 환자가 거부하였다. 이년 후 환자는 경미한 전신 부종과 호흡곤란으로 다시 내원하였다. 심초음파 상 심한 삼첨판 역류와 판막륜 확장이 보였다. 이에 본원에서는 인공 건삭과 판륜성형링을 이용한 판륜 성형술을 사용하여 외상 후 발생한 삼첨판 폐쇄부전증을 치료하였기에 보고하는 바이다.
배경: Ebstein 기형은 삼첨판, 우심실 및 우심방의 특징적인 변형을 보이는 희귀한 선천성 심질환이다. 이 질환의 외과적인 치료는 삼첨판성형술과 판막치환술로 두가지가 시행되고있으나 가장 좋은 술식에 대해서는 의견이 일치되고 있지는 않다. 대상 및 방법: 본원에서 1984년 1월부터 1996년 12월까지 Ebstein기형의 수술적 교정을 한 8례를 대상으로 하였으며 대상 환자의 연령 및 성별분포, 임상증상, 흉부 방사선학적 소견, 술전 검사소견, 수술소견, 수술방법, 수술 결과등을 비교검토하였다. 결과: 성비는 남자 5명, 여자 3명이었고, 연령분포는 최소 2세에서 최고 28세로 평균연령은 17.6세였다. 모든예에서 전형적인 삼첨판의 변형을 보였으며 동반된 심기형으로는 개방성 난원창, 심방중격 결손증, 폐동맥 협착증이 있었다. 수술적 방법으로는 삼첨판막 치환술과 삼첨판륜 성형술 및 주름 성형술을 각각 4례씩 실시하였다. 술후 합병증으로 Danielson 술식을 받은 2례에서 빈맥이 있었으며 삼첨판 치환술을 받은 2례에서 완전 방실차단이 생겨 인공심박동기를 설치하였다. 2례의 술후 사망례가 있었으며 생존한 6례에서는 술후 평균 64.83 개월간 추적 관찰결과 NYHA class I-II로 별문제 없이 지내고 있고 술전보다 양호한 심기능을 보였다. 술후 5례에서 심초음파를 실시하였고 삼첨판의 역류정도는 술전 중등도이상에서 술후 경증도로 개선되었다. 결론: Ebstein 기형의 수술적 방법의 선택은 각환자의 해부학적 특성에 따라 다르지만, 삼첨판의 기형과 변형이 작고 판막치환이 필요하지않다면 삼첨판륜성형과 주름성형술이 좋은 술식이라고 판단된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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