Lesch-Nyhan 증후근(LNS)은 hypoxanthine guanine phosphoribosyle transferase(HGPRT) 효소를 암호화 하는 X 염색체가 불완전해서 일어나는 유전적인 추제외로계(또는 기저핵)의 드문 병변이다. 출생시 LNS 유아는 정상적인 운동발달이 관찰되어진다. LNS에게서 현저하게 진단적인 특징으로 보여지는 운동심리적 행동인 self-mutilating 행위는 4살 이후에나 나타난다. LNS 아이들은 오히려 초기에 Rett's 증후근, 뇌성마비, 자폐, 다운증후근과 유사한 운동행위를 보인다. 그래서 LNS 아이들은 앞에 기술한 신경학적 장애로 오진을 받을 수가 있다. 오진으로 인해 초기에 적절한 치료를 받지 못한다면 LNS는 결과적으로 합병증(신장부전)과 self-mutilating 행위로 인하여 치명적일 수가 있다. 그러므로, 이 연구의 목적은 LNS 평가 동안 더 나은 진단을 하도록 하기 위하여 LNS와 관련된 기능부전에 대한 지식을 임상가들에게 제공하고자 함이었다. 연구 대상자는 10살인 2명의 쌍둥이 남아이었으며 실험은 뻗기 과제 수행(reaching task)시 움직임 특성을 보기 위하여 운동형상학적과 비디오 분석을 사용하였다. 기술통계로 분석 결과 움직임 시간과 단위가 증가됨을 보였고 사지의 분절적 움직임이 협응되지 않음을 보였다. ballistic과 jerky 움직임 양상은 dysmetric과 비긴장성 운동 행위에서 우세하였다. LNS은 추체로계 운동 장애 (과근긴장도나 저긴장도) 와 추체외로계의 운동 장애(dystonia와 choreoathetosis)의 혼합된 형태를 보였다. 결론으로 이 연구는 운동발달 장애를 가진 아이들을 치료하고자 할 때 임상가들한테 LNS 아이들의 움직임 장애의 다른 진단적 특징을 알아야 한다는 것을 제시하고자 한다.
척추 수술 후 뇌수막염은 매우 드물게 발생하지만 치명적일 수 있다. 49세 남자 환자가 제5, 6 경추부의 추간판 탈출증에 의한 압박성 척수증 진단하에 전방 경추부 감압술 및 유합술을 시행받았다. 술 후 심한 경부통 및 경부 강직, 발열이 발생하였고 수술 일주일 째 갑자기 사지 마비 증상을 보였다. 추시 자기공명영상 검사 및 뇌척수액 검사상 세균성 뇌수막염과 동반된 척수염이 확인되었다. 환자는 항생제 및 스테로이드 치료를 시행받았으나 결과는 불량하였다. 저자들은 전방 경추 수술 이후 발생한 뇌수막염과 동반된 척수염 증례에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
척수 경색은 고양이에서 급성 척수 병증의 주요한 원인으로써 인식되고 있다. 사후 조직 병리학적 검사를 통해 확진 할 수 있지만 MR 영상학적 특징은 척수 경색의 진단에 가치있는 정보를 제공한다. 본 증례의 목적은 두 마리의 고양이에서 발생한 급성 척수 경색의 영상학적 특징을 설명하고 그 진단에 있어서 low field MRI (0.3 Tesla)의 유용성을 평가하는 것이다. 미확인 연령의 중성화 수컷, mixed breed 고양이가 급성의 사지 부전 마비를 주증으로 내원하였고 9살령의 중성화 암컷 domestic short hair 고양이는 후지 부전 마비로 내원하였으며 하루 후 후지 완전 마비가 나타났다. 이후 실시된 MR 영상에서 첫번째 고양이의 경우 두번째 경추부터 여섯번 째 경추 수준의 척수에서 병변이 분포하였으며 두번째 고양이의 경우 두번째 요추부터 다섯번째 요추 수준에서 병변이 나타났다. 두 고양이에서 공통적으로 주로 회백질에 분포한 척수 실질 내에 국소적인 병변이 확인되었으며 T2 강조 영상 및 FLAIR 영상에서 고신호를 나타내었고 DWI 영상에서 고신호, ADC map 에서는 저신호를 나타내었다. 히스토리, 임상증상 및 다른 실험실적 검사와 함께 MR 영상학적 특징을 통해 두 고양이에서 급성 척수 경색이 진단되었다.
본 논문은 음성기반 생활환경 제어장치 (Enviropmet Control System: ECS)의 개발과 적용에 대해 다룬다. 구체적으로 개발 내용은 음성인식을 통한 생활환경의 제어 장치와 음성 지원 이동형 휠체어 리프트 제어장치를 구현하였다. 구현된 시스템은 경수 손상 사지마비 환자에게 적용되었고 활용의 문제점과 장치의 사용이 장애인 및 가족에게 미치는 신체적 정신적 영향을 평가 고찰하였다. 음성 인식 시스템은 HMM기반 실시간 음성 인식 시스템을 구성하였고 임상의 적용을 평가하기 위하여 가전 기구를 제어하도록 간략화된 음성인식 모듈을 구현하여 54세 남자로 완전 제 4 경수 손상인을 대상으로 1주간 관찰하였다. 그리고 설문 조사를 통하여 Beck 우울 척도와 오락 및 사회적 관계성의 변화를 평가하였다. 또한 음성 지원 이동형 휠체어 리프트의 전동기 구동 제어 장치를 개발하고 구조 역학 해석을 통해 기계적 안정성을 평가하고 시제품을 제작 성능 시험을 하였다. 시스템의 실험 결과 95%이상의 인식률을 나타내었다. 설문조사 결과 장애인의 장치에 대한 만족도는 높은 편이고 간호의존도와 사회적 관계성의 증진을 확인할 수 있었다. 이에 더불어 간병인의 부담과 우울 경향의 감소가 있었다. 또한 음성 지원 이동형 휠체어 리프트는 구조 해석 결과, 상단 휠체어 바퀴 지지대의 재료로서의 피로 수명이 우수하고 무게 중심 이동이 안정성을 가짐을 확인하였다. 본 논문은 실시간 음성 인식 시스템과 이동형 휠체어 리프트를 이용한 장애자를 위한 생활환경 제어장치 구성의 한 예를 제시하였고, 실험을 통하여 실시간 음성인식의 중요한 활용 분야인 재활 의학 분야에서 한국형 생활환경 제어장치의 개발의 필요성을 확인하였으며 상용화를 모색의 발판이 될 것이다.
정상적인 골 조직에서의 성장과는 달리 연부조직에 2차적으로 비정상적인 골 조직이 신생되면서 골화되는 현상을 골화성 근염 또는 화골성 근염이라고 하며, 연부조직에 생긴 골은 가장 안쪽에는 어떤 원인에 의해서 생긴 출혈 또는 괴사 조직의 주위를 섬유모세포가 둘러싸서 생긴 층이 있고, 그 다음으로 골모세포(osteoblasts)로 형성된 미성숙 골조직 충이 있으며, 마지막 주위의 결합조직과 명확한 경계를 이루는 성숙한 골 소주로 구성된 층이 있다. 골화성 근염은 그 원인이 정확히 밝혀지지 않았으나. 혈류의 정체로 인한 저산소증, 비정상적인 칼슘 대사, 미세한 외상의 반복 및 심한 외상, 장기간 고정, 유전적인 원인 등으로 각기 다른 양상의 골화성 근염을 형성할 수 있다. 골화성 근염이라는 단어는 1868년에 Von Dusch에 의해 처음 사용되어 명확한 구분 없이 연부조직에 생긴 비정상 골조직을 일컫는 말로 사용되어져 왔다. 하지만 골화성 근염이라 할지라도 발생 원인과 조직 변화 및 상태 등을 고려한다면 첫째로 선천성 기형과 전신이환을 동반하는 진행성 골화성 근염, 둘째로 신경근과 만성질병, 사지마비, 소아마비, 화상. 다발성 관염 . 파상풍을 가진 환자에게서 발생하는 골화성 근염인 이소성 골화증, 새 번째로 연부조직의 심한 손상 또는 반복적인 손상, 골절, 탈구, 열상 외과적 절개에 대한 부차적인 반응으로 나타나는 외상성 골화성 근염. 네 번째로 위의 세 가지 원인이 아닌 원인으로 발생하는 비외상성 골화성 근염으로 분명히 구분할 수 있다. 때문에 단순히 골화성 근염이란 단어로 연부조직에 생긴 비정상적인 골을 통칭하기보다는 지금까지 언급한 내용을 고려해 보다 구체적인 질환명 즉 골화성 근염이 진행성인지. 이소성인지. 외상성인지. 비외상성인지를 명확히 구분하여 사용하는 것이 바람직하다.
사지마비를 보이는 6년령 시쮸 숫컷이 내원하였다. 신경검사소견 및 영상진단소견에서 경추 4번과 5번 사이, 경추 5번과 6번 사이 및 경추 6번과 7번 사이의 디스크가 탈출되어 척수를 압박하고 있는 것으로 나타났다. 오존가스를 경추 4번과 5번 사이 디스크 및 경추 6번과 7번 사이 디스크에 주입하고 경추 5번과 6번 사이는 복측 감압술로 탈출된 디스크를 제거하였다. 환축은 수술후 목 통증이 사라지고 수술후 3주경 정상보행을 나타냈다. 수술후 2개월째 자기공명영상에서 경추 5번과 6번 사이 디스크와 경추 6번과 7번 사이 디스크의 탈출된 소견이 사라졌고 경추 4번과 5번 사이의 디스크는 탈출된 정도가 현저히 줄어든 소견을 보였다.
12년령의 암컷 치와와 믹스견이 급성 시력 상실과 진행성 사지마비 증상으로 내원하였다. 두부 자기공명 영상 촬영 결과 뇌에서 다발성 병변이 확인되었고 뇌척수액 검사 결과에서는 단핵구 증가 소견이 나타났다. 이러한 결과들을 토대로 육아종성 뇌수막염이 강력하게 의심되었다. 뇌의 병변은 조직 병리 검사를 통해 최종적으로 육아종성 뇌수막염으로 진단되었고 면역 조직 염색 상에서 T-cell 항원에 양성을 나타내었다. 본 증례 보고는 노령견에서 육아종성 뇌수막염의 임상적인 증상, 진단 영상의 특징, 그리고 면역조직병리학적인 소견 등을 나타내고 있다. 또한 본 증례 보고는 뇌혈관 주위의 T 림프구 침착에 기인한 육아종성 뇌수막염의 임상 증상들에 관해 서술하고 있으며 T세포 매개 염증의 원인 규명에 관한 고찰이 더 필요하다.
Purpose: The aim of this study was to report the improvement of Guillain-Barre syndrome after long-term combination treatment with Korean medicine. Methods: A patient was diagnosed with Guillain-Barre syndrome and treated with herbal medicine, acupuncture, pharmacopuncture, moxibustion, and exercise, including quadruped walking after three hospital admissions. To evaluate muscle strength and weakness, we measured manual muscle function, gait pattern, and the speed of quadruped walking. Results: The patient's muscle weakness in the extremities and gait stance were improved. The speed of quadruped walking was increased. Conclusion: We consider that combined treatment with Korean medicine might be effective for the muscle weakness of Guillain-Barre syndrome with a poor prognostic factor. To verify the effectiveness of this treatment, further research is needed.
목 적 : 소아에서 사고에 의하지 않은(non-accidental) 두개내출혈은 빈도가 아주 드물지 않으며 성인과 다른 임상 양상을 보이고 높은 사망률과 심각한 후유증을 남긴다. 특히 흔들린 아이증후군은 소아에서만 있는 두개내출혈로 최근 본원에서 여려 사례를 경험하였다. 이에 저자들은 사고에 의하지 않은 두개내 출혈로 한림대학교성심병원에 입원한 소아 환아들을 대상으로 성별, 연령 분포, 원인, 내원 당시 임상 증상, 출혈 유형, 사망률과 후유증에 대해 조사하였다. 방 법 : 1999년 1월부터 2002년 6월까지 3년 6개월간 한림대학교 성심병원 소아과와 신경외과에 사고에 의하지 않은 두개내출혈로 입원한 15세 이하의 환아 중 신생아의 두개내출혈 환아를 제외한 20례를 대상으로 병력지를 검토하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 1) 남녀비는 1 : 0.8이었고 연령 분포는 1세 미만 9례(45%), 1-5세 2례(10%), 6-10세 3례(15%), 11-15세 6례(30%)로 1세 미만과 11-15세에서 가장 많이 분포하였다. 2) 원인은 흔들린 아이 증후군 5례(25%), 동정맥 기형 5례(25%), 해면상 혈관종 2례(10%), 뇌종양 2례(10%), 동맥류 1례(5%), 원인 질환이 밝혀지지 않은 경우가 5례(25%)로 흔들린 아이 증후군과 동정맥 기형이 가장 많았다. 3) 내원 당시 임상 증상으로 경련 11례(55%), 의식 변화 6례(30%), 구토 5례(25%), 두통 3례(15%), 편측 부전마비 1례(5%), 보챔 1례(5%), 안면 경축 1례(5%)로 경련이 가장 많았다. 4) 출혈 유형은 경막하 출혈 8례(40%), 뇌내 출혈 5례(25%), 복합 두개내 출혈 5례(25%), 지주막하 출혈 2례(10%)였다. 5) 대상 환아 20례 중 사망률은 3례로 15%였고 생존율은 17례로 85%였다. 생존아 중 추적 관찰이 되지 않은 5례를 제외한 12례에서 완전 회복된 경우가 6례였으며 후유증이 남은 경우가 6례였다. 후유증이 남은 6례 중 편측 부전마비 2례, 동측성 반맹 2례, 발달 장애 2례, 사지 마비 2례, 단마비 1례, 학습 장애 1례, 시력 장애 1례였다. 결 론 : 소아에서 사고에 의하지 않은 두개내 출혈의 발생률은 아주 낮지 않으며 사망률과 후유증 발생 가능성이 높기 때문에 조기 진단과 적절한 치료가 필요하다. 또한 최근 의학의 발달로 생존율이 높아지면서 신경학적 후유증을 가진 소아들이 늘어남에 따라 이들에 대한 적극적인 재활 관리가 필요하다고 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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