• 대한장애인치과학회지
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• 제6권1호
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• pp.10-14
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• 2010

본 증례에서는 비타민 D 저항성 구루병으로 진단받았으며, 가족력이 있었고, 작은 키, 휜 다리 등의 전신적인 증상을 보이는 환아의 구강 증상과 치료를 보고하였다. 특징적으로 구강 내에 심한 우식이 없는 치아에 다발성 치은 농양이 관찰되었고, 방사선학적으로 유치와 영구치에서 상아법랑경계까지 길게 뻗은 치수각, 얇은 상아질 및 확장된 치수 강이 관찰되었다. 이러한 비타민 D 저항성 구루병 환아에게는 치수 절제술 및 기성 금관 수복뿐만 아니라 더욱 더 적극적인 예방치료와 주기적인 검사가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권1호
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• pp.152-157
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• 2005

Hypophosphatemia rickets는 비타민 D의 치료량에 내성을 갖기 때문에 Vitamin D-resistant rickets(VDRR)라고도 명명되며, 이는 요세관으로부터 무기질 인산의 재흡수가 감소됨으로써 혈청 칼슘농도는 정상이나 인산농도가 낮고 alkaline phosphatase가 약간 증가되기 때문에 쉽게 진단되는 구루병의 한 형태이다. 이러한 Hypophosphatemia rickets의 임상적인 소견으로 양다리가 휘는 것. 작은 키, 척추측만. 손목과 발목부위의 팽대가 나타나며 구강내 소견으로는 자발적인 치성농양의 높은 발생률, 맹출 지연, 근단공의 폐쇄지연, 얇고 저형성된 법랑질, 명확히 인지하기 힘든 치조백선, 확대된 치수강, 법랑상아경계까지 연장된 치수각 등이 있다. 본 증례는 유치의 상실과 그에 따른 치료를 위해 본원 소아과에서 의뢰된 비타민 D저항성 구루병 환아의 임상소견과 그 치과적 치료에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제36권2호
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• pp.298-304
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• 2009

X-linked hypophosphatemic rickets(이하 XLH로 기술)는 구루병의 일종으로 임상적으로는 비타민 D의 대량 투여로도 개선되지 않고 성염색체 우성 유전되는 유전성 질환이다. 저인산혈증성 구루병, 비타민 D저항성 구루병이라고도 불린다. 본 증례는 서울대학교병원 소아과에서 XLH로 진단받은 6세 6개월의 여아로, 상악 좌측 중절치의 매복을 주소로 소아치과에 의뢰된 환자이다. 환아는 XLH환자에서 전형적으로 보이는 보행 장애, 다리의 휨현상 작은 키, 손목, 무릎, 발목 관절의 종창 등이 관찰되었다. 또 치과적 특징으로 임상적으로 건전한 치아에서 자발적인 치근단 농양과 농루가 발생하였고 치아의 맹출 지연, 우상치 (taurodontism), 근단공의 폐쇄 지연, 확대된 치수강 등을 나타내었기에 이전 문헌 고찰을 통하여 XLH 환아의 특징을 살펴보고 본 환자의 의과적, 치과적 특성 및 매복된 치아의 치료에 대하여 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.237-240
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• 1999

The presence of polyostotic fibrous dysplasia of bone, hyperpigmented skin macules, and precocious sexual development in children is known as the McCune-Albright syndrome. In addition to the described in McCune-Albright syndrome, other endocrinopathies have been reported including hyperthyroidism, acromegaly, Cushing syndrome and vitamin D resistant rickets. The case describes a 6-year-old boy showing bony deformities due to polyostotic fibrous dysplasia, hyperpigmented skin macules, hyperthyroidism and vitamin D resistant rickets. The purpose of this report is to describe a patient of McCune-Albright syndrome with vitamin D resistant rickets which is very rare.