• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.292-297
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• 2006

목 적 : 소아 수모세포종은 수술과 중추신경계 방사선조사 그리고 항암화학요법의 병합치료로 장기 생존율의 향상을 가져왔으나 성장호르몬결핍을 포함한 여러 내분비적 장애가 잘 발생하기에, 본 저자들은 수모세포종 치료 후 내분비적 장애와 성장변화를 관찰하고 해당 호르몬 치료의 성과를 분석하였다. 방 법 : 1986-2004년까지 서울대학교병원에서 수모세포종 치료를 마친 후 소아내분비 외래를 방문한 37명(남아 24명, 여아 13명)을 대상으로 내분비 장애와 성장변화에 대하여 분석하였다. 결 과 : 성장속도가 4 cm/yr 미만인 환자 중 16명에서 성장호르몬자극검사가 시행되었고 14명(전체환자 중 37.8%)이 성장호르몬결핍증으로 진단받았으며(완전 5명, 부분 9명), 2명의 환자는 신경분비장애로 의심되었다. 성장호르몬결핍증 환자군과 성장호르몬결핍이 없는 군 모두에서 방사선치료 전후의 키 표준편차 점수는 모두 유의한 감소를 보였으며(P<0.001), 성장호르몬결핍이 있는 12명과 신경분비장애가 있는 1명의 환자에게서 성장호르몬 치료를 시작하였다. 치료 전 골연령은 $9.3{\pm}4.7$세로 역연령에 비해 2.1세 저하되어 있었다. 치료 전 성장속도는 $3.4{\pm}1.2cm/yr$에서 1년째 $5.4{\pm}2.9cm/yr$로 유의하게 증가하였으나 키표준편차점수는 치료 전과 치료 후 유의한 변화가 없었다. 전체 37명 중 12명(32.4%)이 일차성 갑상선기능저하증으로 갑상선호르몬 치료를 받았다. 또한 다른 6명(16.2%)에서는 보상성 갑상선기능저하증이 의심되었다. 1명의 환자에서 방사선 치료종료 7년 후에 갑상선암이 발생하여 갑상선 전절제술을 시행 받은 후 갑상선호르몬을 복용 중이다. 성선자극호르몬결핍 1명(2%), 성선부전증이 2명(4%) 진단되었다. 결 론 : 수모세포종 치료 후 대부분 성장장애가 관찰되며 주로 성장호르몬결핍증과 척수방사선조사 등에 기인한다. 성장호르몬결핍증과 갑상선기능저하증 및 다른 내분비적 장애가 발생할 수 있으므로 지속적인 정기 추적 관찰 및 적절한 치료가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권8호
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• pp.1016-1023
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• 2002

목 적: 뇌종양은 소아에서 가장 흔한 고형암종이다. 이번 연구는 15년간의 임상적 고찰을 통해 나이, 성별, 종양의 위치에 따라 소아 뇌종양을 분류해 보았고, 각각의 총생존율을 조사해 보았으며 또한 일부 질환에서는 항암제 추가여부가 생존율에 미치는 영향에 대해서도 조사해 보았다. 방 법 : 1985년 1월부터 2001년 9월까지 세브란스병원에서 진단받고 치료받은 354명의 소아 뇌종양 환자를 대상으로 임상적 기록에 의거하여 후향조사하였다. 결 과 : 소아 뇌종양의 호발 연령은 5-10세와 10-15세가 큰 차이 없이 모두 높았고 남녀비에서는 남자가 조금 우세하였다. 위치별 빈도는 천막상종양(52%)과 천막하종양(48%)에서 비슷하였으나 천막상종양이 근소하게 많았다. 가장 호발하는 종양의 종류는 수모세포종/원시신경외배엽성종양으로 87례(24.6%)였고 다음으로는 소뇌 성상세포종으로 50례(14.1%)였다. 수모세포종, 소뇌 성상세포종, 대뇌 성상세포종은 10년 생존율이 59.4%, 79.3%, 71%로 비교적 예후가 양호하였다. 뇌간교종과 다형성아교모세포종은 10년 생존율이 12.7%, 13.3%로 예후가 불량하였다. 수모세포종의 고위험군에서는 항암제를 사용한 경우에서 사용하지 않은 경우보다 10년 생존율이 유의하게 높았다(54.5%와 40%, P<0.05). 결 론 : 본 연구는 단일기관의 다수의 환자를 대상으로 15년간의 장기간동안 치료 결과를 추적 관찰하여 기타 문헌과의 비교를 해보았다. 수술기법과 방사선, 항암제의 병합요법으로 뇌종양의 생존율 향상이 보고되고 있는바 본 연구에서도 최근 보고처럼 생존율의 향상을 볼 수 있었다. 특히 고위험군 수모세포종의 경우에서는 추가로 항암제를 사용한 경우 생존율이 높아짐을 볼 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1089-1094
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• 2003

목 적 : 전해질이 함유된 PEG 용액은 삼투성 제재로 소아의 대장내시경 및 수술 전 저치를 위한 장세척에 주로 사용되어 왔으나 다른 삼투성 제재에 비하여 만성 기능성 변비 치료의 분변박힘 제거에 대한 연구는 극히 미흡하다. 이에 저자들은 만성 기능성 변비로 입원한 환아들을 대상으로 분변 박힘 제거에 있어서 전해질이 함유된 PEG 용액의 효과 및 안전성에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법: 2000년 5월부터 2003년 7월까지 을지병원 소아과에 입원한 만성 기능성 변비 환아 26명(11명은 외래에서 일반적 방법으로 분변박힘 제거에 실패하였다)을 대상으로 전해질이 함유된 PEG 용액을 경구 요법(9명, 34.6%), 관장 요법(10명, 38.4%), 또는 병행 요법(7명, 14.3%)을 시행하여 분변 박힘 제거의 효과와 배변횟수의 변화, 부작용의 발생을 확인하였다. PEG 용액은 경구 요법의 경우 1회 60-80 mL/kg(PEG로 3.9-5.3 g/kg)를 3시간 이내에 음용하였으며, 하루에 1-2회 시행하였다. 관장 요법의 경우 1회 15-25 mL/kg(PEG로 0.975-1.625 g/kg)로 하루에 1-3회 관장을 시행하였다. 결 과 : 모든 환아에서 PEG 용액 요법 시행 전에 단순 복부 방사선 사진에서 분변 박힘이 확인되었으며 시행 후에는 분변 박힘이 호전되었다. 배변횟수는 관장 요법을 시행한 환아 중에서 1명을 제외한 모든 환아에서 유의한 증가를 보였다. 부작용은 하루 6회 이상의 수양성 변이 3명(11.5%)에서 발생하였고, 두통이 1명(3.8%)에서 발생하였으나 별다른 치료없이 호전되었다. 이외의 부작용의 증상은 발생하지 않았다. 치료 후 혈청 전해질 농도 검사는 16명의 환아에서 시행되었으며 두통을 호소했던 환아에서 경미한 고나트륨혈증(146 mmol/L)이 있었으며 이외의 환아에서는 정상 범위 내로 나타났다. 치료 후 혈청 삼투질 농도 검사는 11명의 환아에서 시행됐으며 모두 정상 범위 내로 나타났다. 순응도는 경구 복용군의 환아들이 짠맛에 대한 부담감을 호소하였으나 복용에는 지장이 없었다. 결 론 : 일반적인 요법으로 분변 박힘 제거에 실패한 환아를 비롯한 만성 기능성 변비 환아에서 전해질이 포함된 PEG 용액은 분변 박힘 제거에 효과가 있었으며 심각한 부작용은 없었으며 순응도도 좋은 것으로 나타났다. 그러나 연구 대상의 수가적고, 모든 환아에서 치료 후의 혈청 전해질 농도 및 삼투질 농도의 확인이 이루어지지 않은 문제점이 있기 때문에 향후 보다 많은 소아를 대상으로 연구가 시행되어져야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.75-80
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• 2009

목 적 : 소아 간질 환자에서 VPA 투여가 혈소판 수의 변화에 미치는 영향과 이에 관련된 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2005년 12월 사이에 부산대학교병원 소아과에서 간질로 진단 받고 VPA 단독 투여를 1년 이상한 환자 448명 중에서 6-12개월 간격으로 정기적인 혈액검사를 시행한 환아 75명을 대상으로 하였다. 성별, 경련의 형태, 간질의 원인이 되는 기저 질환의 유무, VPA 투여 전 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 혈중 VPA 농도, 투여 전 체중에 따른 두 군으로 분류하여 투여 전과 투여 후 가장 최근에 검사한 혈소판 수의 변화를 비교, 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 환자 75명 중 54(72.0%)명이 투여 전에 비해 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수가 통계적으로 유의하게 감소하였다(P=0.0001). 성별, 경련의 형태, 간질의 원인, VPA 투여 시작 연령, 최종 추적 시 연령, 투약 용량, 투약 기간, 체중을 기준으로 나눈 여러 군에서 VPA 투여 전과 투여 후 최종 추적 시 혈소판 수는 모두 통계적으로 의미 있는 감소를 보였다(P<0.05). 혈중 VPA 농도 75 µg/mL 이하인 환자군(P=0.102)에서는 치료 전과 치료 후 최종 추적 시 혈소판 수 비교에서 의미 있는 감소를 보이지 않은 반면 75 µg/mL 이상인 환자군(P=0.0000003)에서는 의미 있는 감소를 보였다. 또한 혈중 VPA 농도가 높을수록 혈소판 감소가 더 현저히 관찰되었다(r=-0.4). 결 론 : VPA 치료는 유의한 혈소판 수의 저하를 일으키나 심한 혈소판 저하증의 빈도는 낮으며, 임상 증상을 초래하는 경우는 드물다. VPA 투여 후 혈소판 감소 발생에 관계된 예측 인자로 혈중 VPA 농도가 가장 중요하므로 수술 예정이거나 혈소판 감소를 유발할 수 있는 다른 약물을 병용하는 경우, 고농도의 VPA 투여가 필요한 환자에 있어서는 주기적인 혈중 농도 검사가 권장된다.

• 의료법학
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• 제18권2호
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• pp.163-194
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• 2017

관상동맥 질환은 2017년 고령사회로 진입한 우리나라에서 앞으로 더 많은 관심을 가질 것이다. 고령화가 될수록 고혈압, 당뇨 등 복합적인 질환이 합병되어 혈관상태도 상대적으로 더 나빠져 관상동맥 질환에 걸릴 가능성이 높기 때문이다. 심혈관 질병은 심장외과와 심장내과와의 긴밀한 협진이 필요하다. 따라서 협심증이나 심근경색증환자를 먼저 진료하게 되어 있는 우리나라의 임상현장에서 객관적인 심장내과 의사의 치료방침에 대한 판단은 매우 중요하다. 최근 심장내과의 비수술적 중재술이 발전하고 있지만 무리한 스텐트 시술로 의료사고도 발생하고 있다. 특히 관상동맥 3개혈관이 모두 막힌 삼중혈관이거나 석회화가 심해 혈관 상태가 좋지 않은 경우가 문제이다. 또한 심장외과 의사가 없는 병원에서 무리하게 경피적관상동맥중재술을 실시하다가 응급상황이 발생할 경우 관상동맥이식술 등 외과적 대처가 어려운 경우가 종종 발생한다. 최근 2년간 한국소비자원(소비자분쟁조정위원회) 의료분쟁 조정결정 8사례를 분석한 결과, 심장 중재술을 시행한 병원 중 심장외과 의사가 상주한 곳은 2곳으로 확인됐다. 8사례 모두 심장내과 진료 후 풍선확장술 및 스텐트 삽입한 경우로 7명이 사망했고 이중 5명은 시술 당일에 사망했다. 8사례 중에 3중혈관 환자는 5건이고, 나머지도 석회화가 심하거나 완전폐쇄로 혈관상태가 좋지 않은 상태였다. 2017년 심장내과 스텐트 시술 건수 조사 보고에 의하면 3개 이하 약물 방출 스텐트 시술이 98%로 보고됐다. 2015년 스텐트 시술 건수가 38,922건으로 약800건(2%)은 스텐트가 4개 이상 사용된 것으로 추정된다. 무리한 스텐트 시술로 마지막 여명에 급사함으로써 신변정리 기회상실은 물론 여명단축에 따른 손해로서 '지도 설명의무' 책임을 물어 전 손해에 대한 배상을 신중하게 고려할 필요가 있다. 최근 심평원 보험적용 스텐트 시술 개수 제한규제가 없어지면서 무리한 시술과 심장외과 의사 확충에 대한 문제가 있다. '다학제통합진료' 같은 병원차원의 해결방안은 물론 필수요원에 해당하는 심장외과를 공무원으로 확충하는 등 국가차원의 해결방안이 요구된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제3권2호
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• pp.160-168
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• 2000

목 적: 소장에서 발생한 자연 정복된 일과성 장중첩증의 임상 양상과 복부 초음파 검사소견을 규명하기 위하여 본 조사를 시행하였다. 방 법: 1999년 3월부터 2000년 2월까지 12개월 동안 장중첩증으로 울산동강병원 소아과에 입원한 98례를 대상으로 후향적으로 조사하여 일과성 소장형 장중첩증과 전형적인 장중첩증의 임상 양상 및 복부초음파 소견을 비교하였다. 결 과: 1) 98례의 장중첩증 환아 중 일과성 소장형 장중첩증이 12례(12.3%), 전형적 장중첩증이 86례 (87.7%)였다. 2) 일과성 소장형 장중첩증은 3세 이상이 7례(53.8%)로서 가장 많았으나, 전형적 장중첩증은 6~12개월 사이가 27례(31.4%)로 가장 많았고, 3세 이상은 6례(7.0%)로서 일과성 소장형 장중첩증군은 전형적 장중첩증군에 비해 높은 연령군에서 잘 발생되었다(p<0.05). 성별 분포는 모두 남아가 여아보다 빈도가 높았다. 3) 일과성 소장형 장중첩증군은 지속적 복통을 호소하는 예가 7례(58.3%)로서 가장 많았고, 주기적 보챔 5례(41.7%), 구토 4례(33.4%)순이었다. 전형적 장중첩증군은 주기적 보챔 77례(91.9%), 구토 51례(59.3%) 혈변 36례(41.9%), 복부 종괴 23례(26.7%)순 이었고, 지속적인 복통만 호소하는 예는 1례(11.2%)로 나타나 주기적 보챔, 구토, 혈변, 복부종괴 등은 전형적 장중첩증군에서 잘 나타나나 일과성 소장형 장중첩증군에선 비교적 드물었고(p<0.05), 일과성 소장형 장중첩증군에선 지속적 복통을 호소하는 경우가 많았다(p<0.05). 4) 일과성 소장형 장중첩증군의 과녁 징후 전체의 두께와 주변부 저에코륜의 두께는 각각 $11.95{\pm}2.61$ mm, $2.08{\pm}1.15$ mm로 전형적 장중첩군의 두께 각각 $26.91{\pm}5.98$ mm, $7.86{\pm}2.77$ mm보다 적었다(p<0.05). 5) 일과성 소장형 장중첩증군에서는 동반된 질환이 8례(66.7%)였으나, 전형적 장중첩증군에서는 23례(26.7%)로서 일과성 소장형 장중첩증군에서 동반된 질환이 더 많았다(p<0.05). 6) 일과성 소장형 장중첩증군에서는 12례 모두 (100.0%)가 자연 정복되었고, 전형적 장중첩증군에서는 자연 정복된 경우는 1례도 없었고 대부분 (89.5%) 검압 통기법으로 정복되었다. 결 론: 일과성 소장형 장중첩증은 일반적으로 알려져 있는 것보다는 빈도가 높을 것으로 사료되며, 복부초음파 검사시 본 질환에 대한 관심을 가져야겠으며, 자연 정복되므로 특별한 원인이 없는 일과성 소장형 장중첩증은 즉각적인 수술이나 무리한 시술을 하기보다는 주의 깊은 관찰과 재검사가 필요할 것으로 사료된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제10권2호
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• pp.157-165
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• 2007

목 적: 위장관 이물은 내시경적 이물 제거술이나 수술적 제거술, 또는 자연 배출을 기다리는 방법이 있으며 이물의 종류와 모양, 크기, 초기 위치에 따라 치료방법이 달라질 수 있다. 자연 배출이 예상되는 이물에 대해서는 내시경을 시행하지 않을 수 있다. 이에 본 연구에서는 위장관 이물의 자연 배출 경우와 내시경적 제거 경우를 비교하고, 자연 배출 이물의 경우에 이물의 종류, 크기, 초기 위치에 따른 자연 배출률에 대해서 알아보았다. 방 법: 2001년 1월부터 2007년 7월까지 6년간 위장관내 이물을 주소로 삼성서울병원 응급실을 방문한 160명을 대상으로 후향적 의무기록 조사 및 보호자 전화면담을 통해 정보를 수집해서 각각의 이물간의 특성, 위치, 자연 배출의 시간과 빈도 등을 조사하였다. 결 과: 남녀 비는 1.46：1로 남아가 95명(59.4%), 여아가 65명(40.6%)이었다. 전체 이물의 자연 배출률은 48.0%였다. 각 이물의 종류에 따른 자연 배출률은 각각 동전 36.5%, 핀, 머리핀, 나사, 열쇠 등 길고 날카로운이물 52.6%, 바둑돌과 구슬 83.3%, 자석 69.2%, 디스크 배터리 50.0%였다. 이중에서 동전은 크기와 위치에 따라 내시경적 제거 비율에서 많은 차이를 보여 100원 동전은 초기 식도에 걸려있을 확률이 66.7% (22/33)였고 이 중에서 내시경으로 제거한 비율은 90.9%였다. 크기가 비슷한 100원 동전, 10원 동전 그리고 바둑돌을 대상으로 조사한 나이별, 위치별 자연 배출률은 초기 이물이 위 이하에 위치했을 경우 전 연령에서 80% 이상으로 높게 조사되었다. 결 론: 소아의 위장관 이물은 이물의 종류나 크기, 위치 등에 자연 배출률이 매우 다양하다. 따라서 적응증이 될 때는 내시경을 이용한 이물 제거를 시행하고, 자연 배출률이 높은 이물은 경과를 관찰하면서 자연 배출을 기대해 볼 수 있겠다. 특히 동전이나 바둑돌과 같이 둥근 물체가 식도를 통과하여 위 또는 그 이하에 위치해 있다면 자연 배출의 가능성이 높으므로 기다려 보는것이 좋겠다. 다만 디스크 배터리의 경우는 여러 가지 합병증을 고려했을 때 내시경적 제거술을 시행하는 것이 안전할 것으로 생각된다.

• 생명과학회지
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• 제25권11호
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• pp.1214-1222
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• 2015

본 연구는 난소 제거 수술을 시행하여 폐경기를 유도시킨 뒤 고지방 식이를 섭취한 쥐에게서 나타난 신체 변화에 있어 운동과 갈근/지황 섭취에 의한 개선 효과를 관찰하고, 그러한 효과가 골격근에서의 후성 유전적 발현 변화에 의한 것임을 규명하고자 하였다. 8주령의 쥐(rat, n=60)의 난소를 제거한 뒤 고지방 식이를 유도하면서 트레드밀 운동(exercise)을 실시하는 그룹과 비운동(sedentary) 그룹으로 나누었다. 두 그룹을 각각 estradiol, 갈근과 지황의 3:1 복합물(HT051), 그리고 물 섭취 군으로 다시 나누어 총 8주간 경구 투여를 함께 실시하였다. 그 결과 운동 그룹과 갈근/지황 섭취 그룹에서 체중이 유의하게 감소하였고, 가자미근과 족저근의 근질량 또한 운동 그룹과 갈근/지황 섭취 그룹에서 유의하게 증가하였다. 한편, 가자미근에서 물을 섭취하며 운동하지 않은 그룹의 H3K9 아세틸화가 억제 되었고 H3K9의 메틸화에는 변화가 없었다. 족저근의 경우 운동 그룹에서 H3K9 아세틸화가 현저하게 눈에 띄었고, 반대로 메틸화는 줄어든 것이 관찰되었다. 나아가 H3K9의 아세틸화와 메틸화를 조절하는 대표적인 효소 중 HDAC4, HDAC5, G9a 유전자의 mRNA 발현양을 정량한 결과, 가자미근에서는 모두 유의한 차이가 없었고 족저근에서 운동 한 그룹의 HDAC5와 G9a 유전자의 mRNA 발현양이 유의하게 감소하였지만 HDAC4의 mRNA는 차이가 없었다. 또한 운동과 갈근/지황의 상호작용 효과는 나타나지 않았다. 본 연구를 통하여 운동과 갈근/지황 섭취가 체중 감소, 근질량 증가에 영향을 미치고, 이러한 현상은 히스톤 H3K9 부분의 아세틸화와 메틸화에 의한 유전자 발현 조절이 그 기전으로 작용한다는 것을 알 수 있었다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1982년도 제16차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.14.2-15
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• 1982

삼출성 중이염은 이 질환중 가장 많은 도를 차지하는 질환의 하나로서 1869 년 Politzer가 최초로 기술하고 치료법을 소개한 이후로 현재까지 그 병인 및 다양한 치료법이 연구 개발되어 왔으며 이중 중이내 통기관 유치술은 1954년 Armstrong에 의해 성공적으로 시행된 이후 여러 학자들에 의해 변형 발전되어 최근에 이르러서는 삼출성 중이염의 치료에 있어서 가장 보편적인 방법으로 사용되고 있으나 또한 그에 따른 합병증 때문에 논란의 대상이 되고 있다. 연자 등은 삼출성중이염의 임상적 측면을 재검토하고 중이내 통기관유치술의 치료효과 및 합병증을 조사하여 그 유용성을 확인 하고자 1981. 1. 1부터 1982. 2. 28 까지 1년 2 개월 동안 본원 이비인후과에서 중이내 통기관유치술을 시행한 환자 97명 (157이)을 대상으로 하여 삼출성중이염의 증상, 연령분포, 동반질환, 고막의 이학적 소견, 청력손실의 정도와 술후의 청력증진, 합병증 등을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 사용한 통기관으로는 Sheehy의 collar button tube와, Per Lee tube였다. 1) 증상의 빈도는 29례중 청력소실 29례(100%) 이명 19례 (65.6%) 자성강청(Autophony), 12례 (44.4%) 이충만감 10례 (34.5%)의 순이었다. 2) 연령분포는 6∼10세가 42례 (43.3%)로 제일 많은 비율을 차지하였고 20세 이상의 성인도 23례(23.5%)나 있었다. 3) 소아에서는 주로 양측성으로, 성인에서는 일측성으로 발생하는 경향을 보여주었다. 4) 동반질환으로는 편도 및 아데노이드비후가 49례 (50.5%). 부비동염 15례 (15.5%), 비알레르기 4례 (4.1%)등의 순이었다. 5) 술전 고막소견은 함몰 62귀 (42.7%), 팽윤 37귀 (23.6%), 변색(21.7%)등의 순이었으며 특별한 병적 소견이 없는 경우고 29귀 (18.5%)나되었다. 6) 삼출액의 특성은 15세이하의 소아에서는 점액성이 84.2%로 많았고 성인에서는 장액성이 62.5%로 많았다. 7) 술전 기골도차는 21∼30dB가 48귀 (30.6%)로 제일 많은 비율을 차지하고 있었으며 평균 25.3dB이었다. 8) 술후 청력증지은 10dB 이상 증가한 경우가 24귀 (72.7%)로서 평균 17.2dB였다. 9) 합병증으로는 감염이 37귀 (23.6%) 무기화 3귀(1.9%)과립조직의 증식 2귀 (1.3%) 영구천공 2귀 (1.3%)의 순이었다. 10) 술후 감염증이 있었던 37 귀중 수술직후부터 계속되었던 경우가 19 귀(51.4%), 도중에 발생한 경우가 18 귀(48.6%)였으며 이들중 26귀(70.3%)에서는 대증요법으로서 치유되었으며 11귀 (29.7%)에서는 통기관을 제거한 후에야 감염증이 치유되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.88-94
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• 1999

목 적 : 요로 기형은 선천성 기형중 가장 높은 빈도를 차지하며 조기 진단에 어려움이 많아 발견당시 이미 비가역적인 신손상을 초래할 수 있다. 이에 본 연구는 소아에서 요로계의 선천성 기형의 임상상을 조사하고 이에 대한 적절한 진단과 치료 방법을 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 조사 대상은 1987년부터 1998년까지 10년간 경북대학교병원 소아과에서 선천성 요로기형으로 진단된 65명의 환아로 하였고 후천적으로 발생한 수신증과 방광요관 역류 등은 제외시켰다. 이들 환아에 대한 임상상과 치료 및 경과를 임상 기록을 토대로 후향적 조사를 하였다. 결 과 : 요로계 기형의 빈도는 신우요관 이행부 협착이 26례로 가장 많았으며 그외 중복 요로계 11례, 일측성 신무형성 10례, 방광요관 이행부 협착 7례 등의 순이었다. 이중 8례에서 한가지 이상의 요로계 기형이 동반된 복합 기형을 나타내었으며 11례에서는 선천성 심장병과 같은 타 장기의 기형이 동반되어 있었다. 진단 당시의 연령 분포는 1세 이하가 39명($60\%$)으로 가장 많았고 남녀 비는 2.25:1로 남아가 많았다. 내원시 주 증상은 요로 감염이 25례로서 가장 많았고, 그외 혈뇨, 복부 종괴, 패혈증, 복통, 배뇨 이상 등이 있었다. 산전 초음파검사로 발견된 경우가 11례였고 입원시 고질소 혈증을 보인 경우는 모두 9례로서 이중 4례는 신우요관 이행부 협착, 방광요관 이행부 협착 및 중복 요로계등의 요로계 폐쇄질환이었다. 수술적 교정은 총 73례의 기형중 38례에서 시행되었다. 고질소 혈증을 보인 폐쇄성 요로 기형 4례중 1년에서 5년까지의 추적관찰 기간중 2례에서 고질소 혈증이 소실되었으며 같은 추적관찰 기간중 새로이 신기능 저하를 일으킨 례는 없었다. 결 론 : 요로의 선천성 기형은 높은 빈도로 발생함에도 불구하고 특이적인 증상을 나타내지 않아 조기 진단에 어려움이 많다. 그러므로 요로 감염, 복통, 배뇨 곤란 등의 증상이 있는 환아에서는 요로 기형의 존재 여부를 반드시 확인하여야 하며 특히 산전 초음파검사의 광범위한 이용으로 요로 기형의 존재 여부를 조기에 진단하고 이에 대한 적절한 조처를 행함으로서 신장의 비가역적 손상을 예방할 수 있을 것으로 생각한다.