• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.479-481
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• 2006

심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권2호
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• pp.168-172
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• 1998

하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권9호
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• pp.672-679
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• 2001

배경: 폐정맥 및 상대정맥의 폐쇄와 동방결절의 기능장애 등은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상의 수술교정 이후 발생할 수 있는 합병증으로 술 후 정기성적을 결정하는 요인이 되어왔다. 저자들이 시행하고 있는 수술방법을 기술하고 조기결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1999년 4월부터 2000년 1월까지 세종병원과 대구가톨릭대학병원에서 5명의 환자가 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상으로 교정수술을 받았다. 환자의 나이는 생후 2개월부터 66세까지였다. 수술방법은 우심방 피판(2례)이나 첨포(3례)를 사용하여 이상폐정맥을 심방간 통로를 통하여 좌심방으로 정상환류시키고, 상대정맥을 이상폐정맥의 상부에서 절단한 후 근위부를 폐쇄하고 상대정맥의 원위부를 우심방이에 단단문합함으로써 상대정맥과 우심방의 혈류를 재건하였다. 결과: 모든 환자가 합병증 없이 술 후 9일과 15일 사이에 퇴원하였다. 퇴원 후 본국으로 돌아간 러시아 환아를 제외한 4명의 환자는 평균 17.75$\pm$4.27 개월의 추적기간 동안 증상 없이 정상동율동을 보였다. 술후 12개월에서 24개월에 시행한 심장초음파검사상 폐정맥이나 상대정맥의 협착 및 잔류단락은 보이지 않았다. 결론: 저자들은 상대정맥으로 환류되는 부분폐정맥 연결이상 환자에서 기술한 수술방법으로 폐정맥 및 상대정맥 혈류의 협착 없이 좋은 결과를 얻을 수 있었다. 상대정맥과 우심방접합부위를 가로지르는 절개를 피함으로써 동방결절 및 그 동맥의 손상을 최소화 할 수 있을 것으로 생각된다.

• 대한영상의학회지
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• 제81권6호
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• pp.1523-1528
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• 2020

부분 폐정맥 환류 이상은 드문 선천성 폐정맥 기형의 한 종류로 진단 시 종종 간과될 수 있다. 대부분의 경우 비 침습적인 영상검사인 심장 초음파, CT 또는 MRI로 진단을 하게 되는데, 2D 모니터를 이용한 영상진단은 삼차원적으로 복잡한 심장의 구조를 이해하는데 제한이 있다. 최근에는 CT와 MRI에서 얻은 의료 영상 데이터를 기반으로 3D 프린팅 기술을 이용하여 심장의 모형을 만드는 기술이 소개되어 점차 이용이 증가되고 있다. 본 증례 보고에서 저자들은 우측 상 폐정맥과 우측 중 폐정맥이 상대정맥으로의 각각 배출되며 우측 중 폐정맥을 통해 양측 심방 간의 연결이 이루어진 환자의 CT 영상 및 3D 프린팅 모델에 대해 보고하고자 한다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권2호
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• pp.440-446
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• 2021

Levoatriocardinal 정맥은 폐정맥 기형의 드문 형태로, 좌심방 혹은 폐정맥과 체정맥을 연결해 주는 구조이다. 이는 폐정맥이 체정맥으로 연결되는 기형을 뜻하는 부분 폐정맥 환류 이상과 구분되는데, Levoatriocardinal 정맥은 정상 폐정맥을 통한 좌심방과의 연결성이 있다는 차이점이 있다. 저자들은 폐정맥정맥류가 흉부 엑스선 및 전산화단층촬영에서 동정맥기형으로 오인되었던 증례를 보고하고자 하며, 이는 혈관조영술을 통해 폐정맥정맥류와 동반된 Levoatriocardinal 정맥으로 진단된 경우이다. 이러한 폐정맥정맥류를 동반한 Levoatriocardinal 정맥을 보이는 증례는 영문 문헌상 보고된 바 없기에 이를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권10호
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• pp.827-829
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• 2000

We experienced a case of partial anomalous pulmonary venous return from righ lung to inferior vena cava, which combined with Scimitar sign in 18 years old female patient. Diagnostic procedures were simple chest x-ray chest CT, and cardiac catheterization. We redirected the anomalous venous flow from inferior vena cava to left atrium through the intracardiac tunnel which was made with autologous pericardium. Postoperative course was not eventful.

• Journal of Chest Surgery
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• 제21권1호
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• pp.148-151
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• 1988

We experienced 2 years and 5 months old male patient with partial anomalous pulmonary venous return of the left lung into the coronary sinus without atrial septal defect. After incising the atrial septum and the wall between the left atrium and the coronary sinus, we made the roof of the coronary sinus and closed the artificial atrial septal defect, with using patch, then we could change the direction of the blood flow from the coronary sinus into the left atrium. The patient was discharged on the 13th postoperative day after uneventful postoperative course.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.404-408
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• 2011

Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권1호
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• pp.30-32
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• 1979

Partial anomalous pulmonary drainage is frequently accompanied by an atrial septal defect. The anomaly is entirely compatible with life and the clinical findings are dependent primarily on the proportion of the pulmonary venous return to the right atrium. The anomaly is frequently missed even with complete diagnostic study. In this report we are presenting a case of anomalous pulmonary venous drainage combined with atrial septal defect and dextrocardia and the treatment of this condition.

• Journal of Chest Surgery
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• 제18권3호
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• pp.440-445
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• 1985

Cor triatriatum is a variant of abnormal connection between the pulmonary vein and true left atrium, which is separated from accessory left atrium receiving pulmonary venous blood flow by fibromuscular diaphragm. Usually it is diagnosed after operation because difficulty in visualization of the diaphragm by conventional diagnostic tools. We experienced a rare entity of congenital heart disease diagnosed as car triatriatum with atrial septal defect and partial anomalous pulmonary venous return after completing operation, which was diagnosed as ASD with PAPVR preoperatively. Anomalous right pulmonary venous opening was located at right atrium, secundum type defect of atrial septum was present, and dual chambered left atrium without connection was also seen. Excision of the diaphragm and wide patch repair of ASD including right pulmonary vein were performed with good postoperative results. Herewith, we report this case with review of literatures.